Myeloproliferativ Syndrom

Klassifikatioun

D’Pathologien, déi am Kader vum myeloproliferativen Syndrom falen, sinn (net ustrengend Lëscht): Chronesch myelogen Leukämie. Dës Pathologie, an dëser Grupp, fënnt eng besonnesch Plaz duerch déi lescht Entdeckungen, d’Diagnostikmëttelen ëmgesat wéi och seng therapeutesch Gestioun. Dës Pathologie ass verbonne mat enger chromosomaler Anomalie genannt Philadelphia Chromosom. Et besteet aus enger Translokatioun (eng Transposition vun engem Segment vum Chromosom op en anert) tëscht Chromosom Nummer 9 an Chromosom Nummer 22. Dës Bedingung zeechent sech duerch eng relativ bedeitend Erhéijung vun der Unzuel vun neutrophilen granulären Zellen, dat heescht Zellen, déi zu der déiselwecht Lineage (Varietéit) wéi verschidde wäiss Bluttzellen genannt Neutrophilen (am Knueweess a Blutt). Chronesch myelogen Leukämie gëtt dacks iwwregens entdeckt a fänkt onheemlech mat Middegkeet a Gewiichtsverloscht un. Seng Evolutioun Richtung Transformatioun an akuter Leukämie mécht et sérieux Palpatioun vum Bauch vum Patient weist isoléiert Splenomegalie (Erhéijung vum Volume vun der Mëlz) awer virun allem sinn dës Daten aus dem Hämogramm (Analyse vun der Zuel vu Bluttzellen). wäiss, a Plaquetten) déi dacks mëttelméisseg Anämie weisen, dat heescht ongeféier 10 Gramm pro dl. Et gëtt och Hyperleukozytose (Erhéijung vun der Unzuel vu wäiss Bluttzellen). D’Knueweessprobe weist e räiche Märch mat enger grousser Zuel vu wäiss Bluttzellen a villen Megakaryozyten (Virgänger vu Plättchen) verbonne mat enger Reduktioun vun der Unzuel vun Erythroblasten (Virgänger vu roude Bluttzellen Diagnostik vu chronescher myelogener Leukämie gëtt bestätegt). Studie vum Karyotyp. De Karyotyp ass d'Zuel vu Chromosomen, déi an den Zellen vun engem Individuum enthale sinn. Dëse Karyotyp, duerchgefouert op Knochenmarkzellen, beliicht de Philadelphia Chromosom. Et erlaabt och d'Identifikatioun vun Hybridgenen op dësem Chromosom: de bcr-al-bl Protein deen en diagnostesche Marker ass, dat heescht eng Substanz déi, eemol gemooss, d'Erfuerschung vun enger ganz spezifescher Krankheet erlaabt a gutt geziilt.Den Behandlung vu chronescher myelogener Leukämie zielt fir de Progressioun an d'akute Transformatiounsphase z'ënnerdrécken. Virdrun hunn medizinesch Teams d'Allograft Technik benotzt (Graft, an deem de Graft aus engem Thema vun der selwechter Spezies geléint gëtt, awer eng aner genetesch Formel presentéiert). Am Moment ginn aner therapeutesch Méiglechkeeten a besonnesch d'Benotzung vum Alpha-Interferon benotzt, wat et méiglech mécht ganz laang Remissionen ze kréien, awer och d'Benotzung vu STI 571 Gleevec (Imatinib Mesylate). Dëst ass dat éischt Antikriibsmedikament aus der Famill vun den "Antityrosinkinase", dat d'Thyroskinkinase-Aktivitéit vum bcr-abl-Zerstéierungsprotein hemmt (kuckt uewen). Aner hämatologesch Malignitéiten (Blutstéierungen), déi Deel vum myeloproliferative Syndrom sinn, sinn:

• Myelomonocytesch Leukämie
• Erythrämie
• Myeloid Splenomegalie mat Myelofibrose
• Essential Thrombozytopenie