Cerebellar Syndrom

Definitioun

Definitioun

E Syndrom cerebellar ass eng Stéierung, d'Origine vun deem ass verbonne mat Schied un engem Deel vum cerebellum, oder anatomesch Gebidder, déi dëst Uergel mam Rescht vum Zentralnervensystem verbannen.

Symptomer

Symptomer

D'Symptomer vum cerebellare Syndrom sinn:

  • Problemer stoen.
  • Trëppelen Problemer.
  • L'adiadokokinesis vu Babinski (Begrëff aus: privativ, diadokhos: nofolgend, a kinêsis: Bewegung), entsprécht dem Verschwannen vun der diadocokinesis, wat d'Fäegkeet ass, verschidde Beweegunge séier auszeféieren wéi:
    • Pronatioun (en Objet ophuelen).
    • Supinatioun (verlängert Är Hand mat Ärer Handfläch no uewen fir ze begéinen) op eng alternativ Manéier. Adiadocokinesis ass e Symptom observéiert bei engem Patient mat enger cerebellarer Läsion. Dësen Zoustand gëtt och an anere Pathologien vum Nervensystem wéi Multiple Sklerose fonnt.
  • Et kann och eng asynergie, dat heescht, datt komplex Bewegungen an e puer Etappen opgedeelt ginn:
    • Also, wann e Patient gefrot gëtt de Fouss opzehiewen, da maache se dat a verschiddene Schrëtt.
    • Wann de Patient an enger stänneger Positioun ass, tendéiert hien seng Féiss ze verbreeden fir säi Gläichgewiicht ze halen a seng Ënnerstëtzungsbasis ze erhéijen (Uewerfläch definéiert um Buedem an entsprécht dem Raum néideg fir eng Persoun fir d'Gläichgewiicht ze halen).
    • De Patient presentéiert Schwéngungen, déi net verschlechtert ginn, wann d'Aen zou sinn. Dës si vu grousser Amplitude an onregelméisseg.
    • Dem Patient seng Gaang gläicht déi vun engem gedronk Mann (mir schwätzen vun gedronk Gaang), mat enger Tendenz zu Ofwäichung Richtung Säit vun der lesion.
    • D'Beweegunge fänken mat enger gewësser Verzögerung un, a meeschtens iwwerschreiden d'Zil, déi de Patient gesat huet. D'Richtung bleift trotzdem erhale bleiwen, an et gëtt heiansdo en Zidderen.
    • Zidderen sinn ausserdeem net an der Rou. Si erschéngen nëmme während fräiwëlleg Beweegunge vum Patient.
    • Tendenz ze falen beim Stand. Wann d'Thema nëmmen op enger Säit vum Cerebellum betraff ass (unilateral cerebellar Syndrom), tendéiert et an de meeschte Fäll op d'Säit vun der Läsion ofwäichen.
    • Wann de cerebellare Syndrom bilateral ass, oszilléiert de Sujet awer fällt net.
    • Speech Stéierungen: d'Emissioun vu Wierder ass ruckeleg, et gëtt eng separat Aussprooch vu Silben, Diktioun ass lues, de Patient zéckt. E puer vun hinnen tendéieren explosiv mat Grimassen ze schwätzen. Dëst ass verbonne mat enger Stéierung an der Koordinatioun vun de Muskelen, déi Phonatioun an Artikulatioun vu Ried erlaabt. Dëst Syndrom gëtt haaptsächlech am bilaterale cerebellare Syndrom beobachtet.
    • Wann et den zentrale Deel vum Cerebellum ass deen beaflosst ass, ass et am Wesentlechen d'Standpositioun déi beaflosst ass wéi och zu Fouss. Am Fall vu Läsionen vun de lateralen Deeler ass et d'Bewegung déi behënnert ass.

Physiologie

Le cerebellum als ee vun de reglementaresche Zentren vunMotor zerebrale cortex (um Ursprong vun de Bewegungen) sinn d'Symptomer vum Patient ënnerschiddlech ofhängeg vun der verletzter Regioun:

  • D'Erreeche vun vermis féiert zum Optriede vu statesche Gläichgewiichtstörungen (wann de Patient onbeweeglech bleift): mir schwätzen dann vunataxia cerebellar.
  • D'Erreeche vun Hemisphären verursaacht haaptsächlech Problemer an der Koordinatioun vu Bewegungen.
  • Schied un de posterioren Deel vum Cerebellum verursaacht eng Nystagmus (onfräiwëlleg Beweegunge vu klenger Amplitude Schwéngung a Rotatioun vum Augeball) ënner anerem.

Pathophysiologie

Le Claude Syndrom (op Englesch Claude Syndrom), ass sekundär zu enger Läsion vun engem Gebitt vum Cerebellum: zerebrale PeduncleDëse Set vu Symptomer ass charakteriséiert duerch:

  • Ried Schwieregkeeten (Problemer schwätzen).
  • Lähmung vu bestëmmte Okularnerven (de gemeinsamen Okularmotornerv) op der Säit vun der Läsion, de Patient stellt mat deem wat e puer nennen cerebellar Hemiplegie (net-bedeitend Begrëff) mécht et eng cerebellare Hemi-Syndrom. Dëst ass eng Rei vu Symptomer entspriechend Schued un der Halschent vum Cerebellum. Dës Zort vun Zoustand ass haaptsächlech begéint wann e bestëmmte Beräich vun der cerebellum betraff ass: der roude Kär (mir schwätzen méi präzis vum alternéierende roude Kär Syndrom).

La Fahr Krankheet (op englesch Fahr Krankheet) ass eng Bedingung, deenen hir Ursaachen schlecht verstanen sinn. Fir e puer Spezialisten kann dëst eng Stéierung an der Notzung vu Kalzium am Kierper sinn. Tatsächlech notéiere mir en Ugrëff op basal ganglia (Insele vu groer Zellen an der wäisser Matière vum Cerebellum), verbonnen Oflagerunge vu Kalkkarbonat, déi graduell an dës Beräicher penetréieren. Dës Pathologie, déi Männer am Mëttelalter beaflosst, zeechent sech och duerch Schied un de serréierte Käre vum Cerebellum, wat d'Läsioun op Röntgenstrahlen vum Schädel sichtbar mécht. D'Symptomer, déi vum Patient presentéiert ginn, sinn:

  • Lues a Knappheet vu Bewegungen, och genannt akinesia.
  • une Hypertonie, dat heescht Steifheit an Zidderen am Rescht vun den Gliedmaarten, déi d'Präsenz vun engem Parkinsonesche Syndrom reflektéieren. DEN Pyramidestrahl ass en Haaptnervenwee, deen zum Zentralnervensystem gehéiert (Gehir a Spinalkord). Et besteet aus enger Grupp vun Nervefaseren, déi e gemeinsame Wee hunn, a geduecht fir fräiwëlleg motoresch Messagen ze transportéieren (nervös Impulser déi Bewegung erlaben, am Géigesaz zu Messagen, déi fir d'Perceptioun vu Sensatiounen geduecht sinn). Et verbënnt déi pyramidal-geformt Nervenzellen, déi am zerebrale Cortex (gro Matière vum Gehir) enthale sinn, mat aner Nervenzellen, déi am Spinalkord enthale sinn.
  • une gesinn.
  • E cerebellare Syndrom.
  • Eng Ännerung am Charakter.
  • Intellektuell Stéierungen erschéngen graduell.
  • An e puer Patienten, net genuch Sekretioun vum parathyroid Hormon. DEN parathyroid Drüsen iwwerwaachen den Ënnerhalt vum Serum Kalzium (Quantitéit u Kalzium am Blutt), wärend Calcitonin, en Hormon dat vun der Schild secretéiert gëtt, déi entgéintgesate Roll huet, dat heescht, de Kalziumniveau am Blutt ze senken. D'Evolutioun vun dëser Pathologie ass pejorativ. Tatsächlech geschitt et zum Doud vum Patient bannent e puer Joer.

La Kuru Krankheet, fatal, beaflosst de cerebellum a verursaacht Symptomer ähnlech wéi déi vun Parkinson d'Krankheet (Zidderen, Spazéieren Problemer, Problemer Koordinatioun Bewegungen, Demenz). Dëst ass déi éischt Bedingung fir déi mir isoléiert hunn prion (besonnesch verantwortlech fir den Creutzfeldt-Jacobs Krankheet). Kuru huet eemol d'Papuan Stämme vun Neuguinea beaflosst. Et war wéinst der Verdauung vu kontaminéierte Gehirer: Tatsächlech haten dës Phylen d'Gewunnecht kritt, d'Gehirer vun den Doudegen ze iessen fir hinnen Hommage ze bezuelen. D'Epidemie ass mat der Ënnerdréckung vum Kannibalismus gestuerwen.

La Strümpell Krankheet Lorrain ass en neurologëschen Zoustand charakteriséiert duerch spasmodesch Paraplegie (Lähmung vun den ënneschte Glieder), wéinst demyelinization (progressiv Zerstéierung vu Myelin = Fettmantel ronderëm bestëmmte Nerven). Dës Demyelinatioun beaflosst bestëmmte Beräicher vum Zentralnervensystem, déi d'pyramidesch Fascikel sinn, an heiansdo (méi mëll Schued) de Spinocerebellar Fasciculus. De Strümpell-Lorrain Syndrom huet fréi Formen déi am Alter vun 2 oder 3 erscheinen, a spéide Formen, déi heiansdo eréischt nom 35 Joer opgedeckt ginn.

Le Seemann Syndrom entsprécht enger Stéierung vun der Entwécklung vum Cerebellum begleet vun Inkoordinatioun vu Bewegungen ouni Behënnerung vun der Muskelkraaft, wéinst Schied un den Zentralnervensystem. Zousätzlech ass eng Verzögerung am Ufank vu Ried, Schwindel a Nystagmus.

Le Arns and Sayre Syndrom, och Kearns-Sayre Syndrom genannt, oder Barnard a Scholz Syndrom, entsprécht enger Rei vu Symptomer wéinst enger Stéierung an der Notzung vun DNA a Mitochondrien, déi kleng Organer sinn, déi am Zytoplasma vun Zellen enthale sinn, an d'Form vu klenge Kugelen hunn, oder Staang, spillt eng wichteg Roll bei der Gestioun vun der Energie vum Kierper. De Patient, deen vun dëser Pathologie betraff ass, weist:

  • Entzündung vun der Netzhaut (genannt Pigmentär).
  • Extern Ophthalmoplegie (Motorfunktiounsproblemer vun den Auge Muskelen) mat Ptosis (Sackage vun den ieweschten Aen).
  • Divergent Strabismus (Mangel u Parallelismus vun den Aen).
  • Schied un de Myokardium (Häerzmuskel) mat Stéierungen an der Leedung vun Nerve Impulser am Häerz, déi zu Verännerunge vu senge Beats féieren (Bündelzweigeblock, atrioventrikuläre Block).
  • Déi meescht dacks presentéieren d'Patienten och Hörproblemer wéi Taubheet.
  • E cerebellare Syndrom.
  • Eng Stéierung vun der Sekretioun vun Hormonen (endokrine Stéierungen).
  • Eng Gréisst ënner der Moyenne.

La Hunt d'Krankheet oder Syndrom (op englesch: Ramsay Hunt's Syndrom), och Gesiichts- oder Ouerschindel genannt, zeechent sech duerch d'Präsenz vu spontane Péng, oder verursaacht (duerch eng Läsion oder Reizung vun infektieller Hierkonft), lokaliséiert um Wee vun engem Nerv, um Niveau vun seng Wuerzelen (déi et mam Zentralnervensystem verbannen), oder an der Géigend, déi et innervéiert. Dëse Schmerz stellt e Paroxysmus (Episod, während där d'Symptomer sech mat der Intensitéit manifestéieren). Wärend dëser Pathologie beschwéieren d’Patiente vu Schmerz am Ouerkanal an am Mëttel Ouer.

Le Sicard cerebello-occipito-vertebrale Wénkel Syndrom, och Sicard Syndrom genannt, ass sekundär zu enger Verletzung vun engem Deel vum Nervensystem (de Medulla oblongata), a zeechent sech duerch d'Präsenz vun der Lähmung vum Sternocleidomastoideus Muskel an dem Trapezius, Anästhesie anatomesch Territoiren innervéiert duerch déi éischt zwee Nerven déi kommen. vun der cervical Wirbelsäule (Wirbelen vum Hals), an engem cerebellar Syndrom.

Le lateral bulbar Syndrom entsprécht enger Rei vu Symptomer allgemeng wéinst enger progressiver Zerstéierung wéi Erweichung op der Säit vun der Medulla oblongata, den Urspronk vun deem ass eng Stéierung vun der Bluttversuergung duerch Stéierung vun der Zirkulatioun. Dëst Syndrom ass charakteriséiert duerch d'Präsenz vun Hemiplegie (Lähmung vun der Halschent vum Kierper) déi alternéiert, an engem cerebellare Hemisyndrom. E puer Patienten hunn Lähmung vum mëllen Gaum vum Pharynx a Kehlkopf.

De Protuberanzsyndrom (op Englesch: pontine syndromes), och mesocephalic oder pontine syndrome genannt, ass e Syndrom sekundär zum Schied un der Protuberanz, oder Mesocephalus, oder Varole Bréck, dat heescht deen Deel vum Gehirstamm, deen iwwer der Knollen läit, ënner de zerebrale Pedunculen, a virum Cerebellum.

L'cerebellar Hemiplegie (net bedeitend Begrëff) ass tatsächlech e cerebellare Hemisyndrom. Dëst ass eng Rei vu Symptomer entspriechend Schued un der Halschent vum Cerebellum. Dës Zort vu Läsion gëtt haaptsächlech begéint wann e bestëmmte Gebitt vum Cerebellum betraff ass: d' roude Kär (mir schwätzen méi präzis vum alternéierende roude Kär Syndrom).

Le superior cerebellar arteriesyndrom verursaacht fräiwëlleg Bewegungen, Zidderen a Stéierungen an der Perceptioun vun Hëtzt a Péng bei betroffenen Patienten. Astrozytom ass e relativ benigne Tumor vum Zentralnervensystem (Cerebellum, Gehir, méi selten Spinalkord), mat enger Tendenz zu Enzyst. Dës Varietéit vum Tumor entwéckelt sech op Käschte vun Astrocyten.

Medezinesch Examen

Kierperlech Ënnersichung

D'Gliedmaart op der betroffener Säit fällt ouni datt de Patient et fäeg ass inert ze halen wann den Examinator dësen Glied ophëlt, an op eemol léisst et goen.

Le Holmes Rebound Phänomen, gëtt a verschiddene Fäll beliicht. Wann den Untersucher probéiert de Patient seng Ënneraarm trotz sech selwer ze verlängeren (dat heescht géint seng Widderstand), an hien op eemol deen Ënneraarm léisst, spréngt dem Patient seng Hand zréck (op eng Manéier) op d'Schëller.

Ursaach

Ursaach

D'Konditiounen am Hierkonft vum cerebellare Syndrom beaflossen de cerebellum, nëmmen ee vu senge Bestanddeeler, oder d'Faseren, déi d'Verbindung tëscht dësem Organ an den aneren Deeler vum Nervensystem erlaben.

Et kéint sinn:

  • Vun a Häerzen verbonnen d'Gefässer erreechen (Blutungen, Erweichung).
  • Vun a Harnweeër (abscess, cerebellar encephalitis, syphilis).
  • Vun a Vive (Drogen, Alkohol).
  • An e puer Patienten ass de cerebellar Engagement vu paraneoplasteschen Hierkonft, wat zu subakute cerebellar Degeneratioun féiert. Et kann och e Fall vun der primärer cerebellarer Atrophie sinn (olivopontocerebellar Atrophie, Atrophie vum cerebellar cortex).
  • Schlussendlech kann d'Cerebellar Affektioun vun ierflecher a familiärer Hierkonft sinn: Dat ass ënner anerem de Fall vun der Friedrich-Krankheet an dem Pierre Marie senger Cerebellar Heredo-Ataxie.