Definitioun
Definitioun
Darier Pseudoxanthoma elasticum ass eng Krankheet vun der Haut charakteriséiert duerch kleng Zucht wäiss oder gielzeg Faarf. Hir Zuel ass grouss, a si gruppéiere sech heiansdo zesummen fir e relativ grousse Fleck vu purpurroude Faarf ze bilden.
Iwwersiicht
Klassesch gëtt Pseudoxanthoma elasticum den Androck vu Gänsehuelung. Haut schéngt thickened, mëll a loose.
Dësen dermatosis assoziéiert mat zéien Marks (kleng Hautstreifen, ähnlech Narben, erschéngen op ganz ausgedehnter Haut).
Klassifikatioun
Et gi véier elastesch Pseudoxanthomen vum Darier:
- Zwee sinn autosomal dominant (eent vun den Elteren brauch nëmmen d'genetesch Anomalie ze droen fir d'Kand d'Krankheet ze hunn).
- Zwee sinn autosomal recessiv (et ass néideg datt béid Elteren d'Anormalitéit um Niveau vun engem Gen droen fir datt d'Kand d'Krankheet huet).
Symptomer
Symptomer
D'Symptomer vum Darier pseusoxanthoma elasticum sinn:
- Et erschéngt haaptsächlech op all Säit vum Hals, um Ielebou, an der fossa popliteal (hannert de Knéien) an an den Achseln (ënnert der Kräizung vun den Äerm an de Stamm), déi iwwerflësseg (iwwerflësseg) Hautfalten hunn, déi locker an ouni Elastizitéit.
- Dës Hautläsiounen ginn normalerweis bei Kanner gesinn.
Ursaach
Ursaach
D'Ursaachen vum Pseudoxanthoma elasticum Darier sinn:
- Dës Krankheet vun der genetescher a kongenitaler Hierkonft (de Fetus während der Schwangerschaft beaflosst) gëtt erkläert duerch e Broch vun den elastesche Faseren, déi zum Bindegewebe gehéieren (Ënnerstëtzungsgewebe vum Kierper), a wéinst der Degeneratioun.
- De Mechanismus ass eng progressiv Zerstéierung vun enger Rei vun elastesche Faseren an déiwe Gebidder vun der Haut mat Schwellung vun dëse Faseren, déi schmëlzen a schlussendlech fragmentéieren.
- Mir kënnen och Kalziumablagerungen op den elastesche Faseren vun der Haut vum Auge a Bluttgefässer gesinn. D'Läsiounen erschéngen an de Flexiounsberäicher vum Hals (Hautfalten). Dës Mechanismen erklären d'Erscheinung vu liicht opgehuewe giel Flecken mat enger linearer Form.
Evolutioun
komplizéiert
Komplikatioune vum Darier pseudoxanthoma elastica sinn:
- E puer Patiente presentéieren diskret Formen vun der Krankheet, fir déi Diagnos net ëmmer einfach ass.
- Plooschteren (Plooschteren) vun heefeg Optriede.
- Komplikatioune si méiglecherweis d'Schëffer beaflossen, wat zu Héich Blutdrock (Erhéijung vum Blutdrock iwwer normal).
- Gastrointestinal Blutungen (vum Magen an Darm).
- Cerebral Blutungen (um Gehirnniveau).
- E Manktem u periphere Bluttzirkulatioun (an den Extremitéiten vun den Gliedmaart) kann zu Klaudikatioun (Lameness) féieren.
- Erreeche vun coronary (Angina pectoris ënner anerem).
- L'elastorrhexia ass wahrscheinlech och d'Aen Afloss (Bruch d'Membran), a virun allem de choroidal vitreous et la Netzhaut, angiomatous Netzhaut Sträifen ginn (Schued u klenge Schëffer). De Glasfaser ass eng transparent a viskos Flëssegkeet, déi an engem Huelraum vum Auge just hannert der Lens läit.