Definitioun
Definitioun
Methemoglobin ass e brong Pigment ofgeleet vum Hämoglobin, wou d'Oxidatioun vu Ferro-Eisen zu Eisen Eisen geschitt ass, wat et onméiglech mécht fir Sauerstoff ze binden an aus de pulmonalen Alveoli an d'Gewëss ze transportéieren.
Iwwersiicht
Methemoglobin ass bekannt Chemiker an Biologen als en trivalent Eisen, net kapabel Sauerstoff ze fixéieren. DEN Rout Zellen, an engem anormalen Zoustand, enthalen ongeféier 1% Methemoglobin.
Symptomer
Symptomer
D'Symptomer, déi vum Niveau vum Methemoglobinema am Blutt ofhänken, sinn:
- Wann den Niveau vum Methemoglobin am Blutt tëscht 0 an 3% ass, gi keng Symptomer beobachtet.
- Wann den Niveau tëscht 3 an 15% ass, stellt de Patient eng kleng schieferbrong Faarf vun der Haut an der Schleimhaut, wéinst der däischterer Faarf vu Methemoglobin.
- Wann de Methemoglobinniveau tëscht 15 an 20% ass, gëtt de Patient mat Cyanose tendéiert Richtung brong wann et ëm Methemoglobinämie kënnt, an tendéiert Richtung blo wann et ëm Sulfhemoglobinämie kënnt.
- Wann de Methemoglobinniveau tëscht 25 an 50% ass, ginn et Unzeeche vunhypoxia, wat d'Konsequenz vun Hypoxämie ass (Reduktioun vun der Quantitéit u Sauerstoff am Blutt). Et betrëfft haaptsächlech den Zentralnervensystem, deen zu der Erscheinung vu Kappwéi, Schläimkeet, Malaise, mental Verwirrung, Atmungsschwieregkeeten, Palpitatiounen, Brustschmerzen, Anginal Schmerz féiert.
- Wann den Hämoglobinniveau am Blutt tëscht 50 a 70% ass, weist de Patient Unzeeche vun Hypoxie, dës Kéier schwéier. Säi Bewosstsinn ass komplett verännert, hie kann Konvulsiounen an Häerzrhythmusstéierungen hunn. DEN Koma geschitt an de meeschte Fäll, an de Progressioun ass Richtung Nierenschued vun der Aart akut tubulointerstitiell Nephropathie.
Pathophysiologie
Mir schwätzen iwwer methemoglobinemia wann roude Bluttzellen anormal héich Quantitéiten u Methemoglobin enthalen.
Acquired Methemoglobinemie ass:
- D'Resultat vun der Absorptioun vun engem Oxidatiounsmëttel an dofir vun Vergëftung, allgemeng professionell.
- Ass wéinst Derivate nitratéiert ou chlorinitéiert des Kuelenhydrater galenics, anilinen et Nitrater (Waasser, Nahrungsadditive, Nitritten vun amyls, trinitrinen), Les quinonen et les chlorate.
Kanner si besonnesch ufälleg fir Vergëftung duerch methemoglobin a senger erfuerderter Form. Tatsächlech, d'Quantitéit vun NADH diaphorase ass manner wichteg an hirem Organismus wéi fir Erwuessener.
La methemoglobinemia ass allgemeng verbonne mat der sulfhemoglobinemia wann et drëms geet, fir Intoxikatioun duerch Derivate vun l'anilin, an aner Substanzen wéi la phenacetinSulfonamiden, Sulfonen, déi chlorate, an der lidokain ënner anerem. Do sulfhemoglobinemia (an luxemburgeois sulfhämoglobinämie) bezeechent d'Präsenz am Blutt vun sulfhemoglobin féiert zu Accidenter vergläichbar mat deenen vun der methemoglobinemia.
La kongenital Methemoglobinämie, gëtt am dominante Modus iwwerdroen (et ass genuch fir ee vun deenen zwee Elteren déi genetesch Anomalie ze droen, déi d'chromosomal Stéierung verursaacht fir d'Nofolger d'Krankheet ze hunn).
Le Defizit an DHA diaphorase, och genannt methemoglobin reduktase. Et ass en ierflechen Zoustand. autosomal recessiv, dat heescht, deenen hir Iwwerdroung erfuerdert datt béid Elteren de Gen droen deen d'Krankheet verursaacht. Den Defizit an DHA diaphorase, charakteriséiert sech duerch eng Cyanose permanent relativ gutt toleréiert, assoziéiert mat Mëssbildunge wéi Schwächheet, mikrocephalie (Schädelvolumen méi kleng wéi duerchschnëttlech), psychomotoresch Stéierungen. Et ass néideg der Form z'ënnerscheeden heterozygot, vun Form homozygot. An der Form heterozygot de Patient huet keng Symptomer, ausser am Fall vun der Absorptioun vu bestëmmte Medikamenter, déi d'Erscheinung vun der methemoglobinemia.
L'Hämoglobinose M. ass eng methemoglobinemia Kongenital Krankheet charakteriséiert duerch d'Präsenz vum Hämoglobin M, wat zu der Erscheinung vun enger seltener Form vun Cyanose kongenital, d'Transmissioun vun deem geschitt no der Modus autosomal dominant (et ass genuch fir ee vun deenen zwee Elteren déi genetesch Anomalie ze iwwerdroen fir datt d'Nofolger d'Krankheet presentéieren). Do Cyanose kann schlussendlech vum Alter vu véier bis sechs Méint zréckzéien, oder permanent bleiwen.
poppers : Begrëff luxemburgeois dat heescht "Knäppchen". Dëst ass de populäre Numm fir chemesch Substanzen: Nitritten liichtflüchtege amyl, oder Butyl, benotzt an Inhalatioun (während der Atmung) als Aphrodisiakum. Dës Derivate nitratéiert, heiansdo Ursaach Kappwéi, Gesiicht Haut Schued, an methemoglobinemia.
D'Benotzung vun Uebst a Blieder vun Molbier an therapeuteschen Dosen ass sécher. Awer Mëssbrauch kann Vergëftung verursaachen l'hydroquinon, déi zu der Formatioun vun Methemoglobin, verbonne mat Gewiichtsverloscht, an d'Optriede vun Geelsucht. An e puer Fäll kann dëst zu extremer Middegkeet weidergoen, an heiansdo zu enger schlechter Prognose.
Medezinesch Examen
Labo
Virun allem Labor Tester erlaben Methemoglobin am Blutt z'identifizéieren, andeems Spektroskopie a spektrofotometresch Assay. La Spektroskopie ass d'Studie vum Spektrum vun der Stralung, vun der Absorptioun oder vun der energescher Emissioun, déi dës Stralung no hirer Frequenz charakteriséiert.
Mikroskopesch Untersuchung vu roude Bluttzellen weist dacks d'Präsenz vun Hämolyse (Ausbriechen vu roude Bluttzellen), an Heinz Kierper an de roude Bluttzellen.
D'Stabilitéit vum Hämoglobin an der Präsenz vun Isopropanol ze studéieren, oder mat Hëtzt, ass de Wee fir onbestänneg Hämoglobin ze erkennen. Eng grouss Zuel vun onbestänneg Hämoglobin Varianten sinn net unerkannt vun derelektrophoresis déi also net erlaabt dës Diagnostik ze eliminéieren.
Behandlung
Behandlung
D'Behandlung variéiert jee no der Aart vu Methemoglobinämie:
- A Präsenz vum Hämoglobin M ass keng Behandlung am Moment bekannt.
- Wann Methemoglobinämie manner wéi 25% ass a wann de Patient keng Symptomer huet, gëtt hien einfach ënner Observatioun gesat. Wann et ëm e Patient mat Häerzkrankheeten geet, a méi spezifesch eng koronar Häerzkrankheeten Et gëtt uginn fir mat der Behandlung virzegoen, och wann den Hämoglobin manner ass oder 10% erreecht, virausgesat datt dëse Patient Symptomer huet.
- Wann Methemoglobinämie eescht ass, an de Patient weist Unzeeche vun Intoxikatioun mat Bewosstsinn, gastric Lavage, Tracheal Intubatioun, an intravenös Injektioun vu Methylenblo a Form vun enger 1% Léisung soll mat enger Rate vun 1 mg pro Kilogramm duerchgefouert ginn Noutfall. Dës Prozedur ass kontraindizéiert wann de Patient e Glukose sechs Phosphatdehydrogenase (G6PD) Mangel huet.
- Am Fall vun ADH Diaphorase Defizit, Methylenblo soll mëndlech verwalt ginn, mat enger Rate vun 100 bis 300 mg pro Dag, oder Ascorbinsäure (Vitamin C) mat enger Rate vun 300 bis 500 mg pro Dag. Dëst hëlleft den Methemoglobinniveau ze reduzéieren.