Definitioun
Definitioun
d'kongenital hepatescher Hämangiomatose vum Chervinsky ass eng selten Pathologie entsprécht der Präsenz vu Leberfehlformatiounen a beschriwwen bei Neigebuerenen oder männleche Puppelcher. Dësen Zoustand erschéngt ganz fréi a zeechent sech duerch d'Präsenz vun engem hepatomegalie an net genuch Funktioun vun der Häerzpompel verursaacht e schlechten Resultat virum Alter vu 6 Méint. Et ass heiansdo méiglech d'Diagnostik ze maachen duerch d'Präsenz vu kutanen Angiomen. Et geet ëm dilation permanent a siichtbar, a Form vun engem Stär, kleng Schëffer vun der Gesiichtshaut, allgemeng erschéngt tëscht 30 a 50 Joer. Dëse Begrëff gouf fir d'éischt vu Besnier an Doyon benotzt.
D'Liewer enthält vill Knollen, deenen hire Perimeter aus klenge Kapillaren zesummegesat ass, an deenen hire Kaliber eropgaang ass (kleng Schëffer) organiséiert a Form vun Netzwierker.
Déi aner Charakteristik vun dësem rekonstituéierten Tissu ass d'Präsenz vun der Anastomose (anormal Kommunikatioun) tëscht dem venösen an arterielle Netzwierk, mir schwätze vun arteriovenösen Fistelen am Urspronk vum Häerzversoen. Dëst ass eng Varietéit vun Angiohamartoma vun der Liewer (kuckt Hamartoma).