Definitioun
Definitioun
Keratodermal skleroatrophesch Genodermatose vun den Extremitéiten ass e palmoplantar Keratoderma, dee vu Gebuert a diffuser Form erschéngt, an där hir Dicke manner bedeitend ass wéi fir aner palmoplantar Keratoderma.
Et ass eng familiär, dominant an autosomal Ierfkrankheet (et ass genuch fir ee vun deenen zwee Elteren déi genetesch Anomalie op engem net-sexuelle Chromosom ze droen fir datt d'Nofolger d'Krankheet hunn).
Symptomer
Symptomer
D'Symptomer vun der keratodermaler Sklero-atrophescher Genodermatose vun den Extremitéiten sinn:
- Dës Hautkrankheet präsentéiert mat gutt ëmgeschriwwene Grenzen a dominéiert haaptsächlech um Drockpunkt.
- La keratoderma ass dezent, méi palmar wéi plantar (vill méi héich op den Handfläch beobachtet wéi op de Féisssohlen).
- Et gëtt begleet vun engem sclerodactyly, déi duerch e progressive Hautzoustand lokaliséiert op d'Fanger charakteriséiert ass, charakteriséiert duerch d'Verdickung vun der Haut, subkutane Stoffer, an heiansdo déif Gewëss, déi härten, dann Atrophie a ulceréieren.
- D'Krankheet kann dann an e puer Patienten d'Äerm, Féiss, Been, Stamm a Gesiicht beaflossen.