Definitioun
Definitioun
Am Frigo beschreift en Zoustand an deem Keelt eng vermeintlech oder richteg Ursaach ass.
Iwwersiicht
E Frigore gëtt heiansdo benotzt fir Kälte als déi ausléisend Ursaach ze bezeechnen:
- La kal Gesiicht Lähmung.
- La kal pleurisy.
Klassifikatioun
Mir ënnerscheeden:
- L'Hämoglobinurie wesentlech paroxysmal oder e Frigore (op englesch paroxysmal kal Hämoglobinurie), och no engem eelere Begrëff genannt Harley senger Krankheet, ass eng Bedingung, déi bei jonke Leit optrieden, begleet vu Symptomer wéinst enger Erkältung, an och Attacke vun Hämoglobinurie (Präsenz vun Hämoglobine am Pipi), viraus vun Rillungen mat Féiwer. De Patient huet och Angschtattacken a Kierperschmerzen.
- D'Analysen weisen, am Serum (flësseg Deel vum Blutt), eng Vielfalt vu Proteinen:hemolysin. Dëst ass eng Zort Antikörper (Immunoglobulin) Typ G (IgG), déi d'Kapazitéit huet fir rout Bluttzellen (Grupp P rout Bluttzellen) ze zerstéieren. Spezialisten ruffen se kal Anti-P Autoantikörper. Dës Pathologie, déi am Moment besonnesch rar ass, entsprécht enger Vielfalt vun autoimmuner hemolytescher Anämie (eng Bedingung, an där de Patient Antikörper géint seng eegen Stoffer produzéiert). Méi genee dës Krankheet déi och den Numm dréit Dressler d'Krankheet oder Donat-Landsteiner Syndrom, ass e chroneschen Zoustand charakteriséiert duerch Hämolyse, oder d'Präsenz vun Hämoglobinen am Pipi (Hämoglobinurie), deen no enger allgemenger Ofkillung geschitt. Op der anerer Säit, Patienten presentéieren schmerzhafte Episoden vun diffusen Kribbelen, verbonne mat enger Erhéijung vun der Temperatur.
- Hämoglobinurie an Hämolyse, dat heescht d'Zerstéierung vu roude Bluttzellen an de Gefässer, sinn d'Resultat vun enger Antigen-Antikörperreaktioun wéinst der Präsenz vunDonat-Landsteiner Antikörper dat ass e "kalen" Autoantikörper deen d'Fäegkeet huet sech u roude Bluttzellen bei enger niddreger Temperatur ze befestigen, wat zu hemolyse (Zerstéierung vun der rouder Bluttzell) op déi d'Ergänzung och wierkt, soubal de Kierper op 37° erwiermt. En Ergänzung ass ee vun de Faktoren, déi an enger Kaskade intervenéieren, d'Aktivitéit vun Antikörper entwéckelen. Dësen Antikörper, deen och Agglutinin oder Zwee-Phas Hämolysin genannt gëtt, ass a Wierklechkeet en Immunoglobulin IgG, geriicht géint de P Antigen, deen op der Uewerfläch vu roude Bluttzellen (rout Bluttzellen) läit. Dës Immundysfunktiounsreaktioun involvéiert dësen Autoantikörper a méi besonnesch wärend bestëmmte Infektiounen duerch e Virus wéi z Maselen, la varicella, oder souguer de Mumps. Wärend der tertiärer Syphilis (fir déi d'Serologie falsch positiv ass), ass et och méiglech eng ähnlech Reaktioun ze beobachten. A bestëmmte Fäll erschéngt d'Aktioun vum Agglutinin ouni genee ze wëssen firwat, dëst sinn idiopathesch Formen, déi eng Krankheet bezeechnen, déi eleng ausserhalb vun engem anere morbiden Zoustand (Konsequenze vun der Krankheet) existéiert. Patienten presentéieren mat Hämoglobinurie Attacke, déi ausgeléist ginn wann se der Keelt ausgesat sinn, wann se e Féiwer hunn, oder no der Optriede vun enger waarmer, schmerzhafter Episod oder variabelen Trauma. D'Episoden ginn duerno vun engem klenge Geelsucht (mild Geelsucht) an hemolytesch Anämie. Wann de Patient an e méi waarmt Ëmfeld zréckkënnt, erschéngt den Zougang. Tëscht Episoden gëtt keng speziell Stéierung beobachtet, an d'Evolutioun ass spontan favorabel. Wéi och ëmmer, heiansdo beim Palpéiere vum Patient säi Bauch bemierken mir eng hepatosplenomegalie dat heescht eng Erhéijung vum Volume vun der Liewer a Milz, awer dat ass transient.
- Laboruntersuchungen weisen eng normocytic Anämie normochromesch während deenen déi rout Bluttzellen normal schéngen ouni mat Eisen iwwerlaascht ze ginn. Dës Untersuchung beliicht och d'Präsenz vun Hämoglobine am Pipi an Hämoglobine am Blutt (Hämoglobinämie). Op der anerer Säit gëtt et transient Hyperbilirubinemie (transient Erhéijung vum Bilirubin) no der Episod. Schlussendlech ass dem Donat-Landsteiner seng Reaktioun positiv, et ënnersträicht eng Hämolyse in vitro rout Bluttzellen wann se a Kontakt mam Serum vum Patient kommen, virausgesat datt dee leschte fir 0 Minutten op 30° ofgekillt gëtt, duerno op 37° erhëtzt gëtt. Et ass dacks néideg, aner Diagnosen auszeschléissen, virun allem Syphilis, fir serologesch Reaktiounen fir dës Infektioun ze sichen, déi falsch positiv sinn. D'Behandlung ass nëmme fir Ofkillung ze vermeiden.
Symptomer
Pathophysiologie
de Begrëff Hämoglobinurie bezeechent d'Präsenz vun Hämoglobine am Pipi, wat et eng brong Faarf gëtt, souwéi am Bluttplasma, dat heescht de flëssege Deel vum Blutt. Dëst erschéngt no enger Opléisung vu roude Bluttzellen (hemolyse). De Plasma, während Hämoglobinämie, stellt e lackéiert Erscheinungsbild.
Et kann och op d'Präsenz vun Hämoglobine an der Galle bezéien. Dëst ass ee vun de Symptomer, vergläichbar mat Hämoglobinurie, déi ëmmer pathologesch ass (de Charakter vun enger Krankheet huet).
Medezinesch Examen
Labo
Heiansdo ass den Urin rout faarweg wéinst Medikamenter. Dëst ass ënner anerem de Fall vun der phenophthalein et de la rifampicin. Beetroot a bestëmmte Séissegkeeten, ënner anerem mat Faarfstoffer, faarwen och Urin rout. Aus all dëse Grënn ass d'Fro vum Patient ganz wichteg. D'Laborbedéngungen fir Hämoglobinurie ze moossen sinn wéi follegt:
- Et ass néideg eng Urin Probe an enger Quantitéit vun 30 bis 60 ml an enger propperer Fläsch ze kréien a wa méiglech, ausserhalb vun der Menstruatioun. Tatsächlech wäert Blutt aus Perioden d'Resultater stéieren.
- Op der anerer Säit musse muskulär Efforten absolut vermeit ginn virum Proben.
D'Fro muss d'Medikamenter huelen. D'Interesse vun dëser Untersuchung ass differenzéiert mat Hämoglobinurie, an d'hematuria dat heescht d'Präsenz vu Blutt am Pipi, deen eventuell d'Resultat vun ass Harnweeër Infektiounoder souguer eng Behënnerung vun der Nierfunktioun. D'Resultater no dëser Untersuchung sinn wéi follegt:
- Entweder gëtt et e Fehlen vun Hämoglobinurie (keng Hämoglobin am Pipi).
- Entweder gëtt et intravaskulär Hämolyse, begleet vun enger bedeitender Erhéijung vum Hämoglobin am Plasma, dat heescht de flëssege Deel vum Blutt.
Den Niveau vum fräie Hämoglobin am Plasma (Hämoglobinämie) variéiert tëscht 5 mg pro Deciliter an 50 mg pro Liter, oder gläichwäerteg: 3,1 Millimol pro Liter. Gratis Hämoglobin am Plasma erhéicht a Fäll:
- D'hemolyse intravaskulär.
- D'akut gëfteg hemolytesch Anämie.
- Transfusion Inkompatibilitéit.
- Bilious hemoglobinuric Féiwer.
- Paroxysmal Hämoglobinurie.
- G6PD Defizit.
- An der Thalassämie.
Op der anerer Säit gëtt et eng aner Virsiichtsmoossnahm fir Hämolyse am hypotoneschen Urin ze huelen. Dofir muss d'Osmolaritéit vum Urin gemooss ginn. De Begrëff Osmose bezitt sech op d'Diffusioun tëscht zwee Flëssegkeete getrennt duerch semi-permeable Maueren. An anere Wierder, d'Konzentratioun vum Urin ass och wichteg ze wëssen. D'Präsenz vu Myoglobin am Ënnerscheed mat Hämoglobinurie kann duerch Diffusioun gemaach ginn, wéi och d'Präsenz vu Bilirubin am Pipi. Dëst ass och wichteg ze wëssen.
Technik
- L'Ehrlich test ass en Test zielt fir in vivo (op den Individuum selwer) d'Hämolysekapazitéit vu Plasma fir seng eege rout Bluttzellen während paroxysmaler Kälte-Hämoglobinurie ze weisen. Dës Tester ginn op de Fanger vum Patient duerchgefouert, bei deem d'Zirkulatioun gestoppt gouf, andeems Dir eng Krawatt do setzt an dann dëse Fanger ofkillt, andeems en en an Äiswasser setzt, fir eng Véierelstonn. Da waarmt de Fanger nees eng Véierelstonn am lauwe Waasser. D'Erhuelung vum Blutt, deen duerch d'Ausféierung vun engem Prick um Niveau vun dësem Fanger kritt gëtt, weist datt d'Blutt esou kritt deelweis lackéiert ass, an datt d'Serum rosa getéint ass.
- Le Rosenbach Test besteet aus Miessung vun Hämoglobinämie virun an no der Taucht vun enger Hand a kale Waasser fir fënnef Minutten. An der Präsenz vun paroxysmal Frigoen Hämoglobinurie kréien mir eng aner Figur, méi héich, wéi déi virun Tauche bemierkt (wa mir eis Hand am Waasser taucht).