정의
정의
골수 증식 증후군은 시간이 지남에 따라 확장되는 일련의 병리 현상으로, 뼈의 조혈(혈액 세포 생성 기점의 메커니즘)의 결과로 하나 이상의 세포에서 발생하는 성숙한 세포에서 발생하는 세포의 암성 증식을 특징으로 합니다. 골수. 이 증후군은 본질적으로 골수 부전이 없는 것이 특징입니다. 이는 대표 요소인 혈액 성분 생산의 기능 부족입니다.
분류
골수 증식 증후군의 틀에 속하는 병리학은 다음과 같습니다(비완전한 목록): 만성 골수성 백혈병. 이 그룹에서 이 병리학은 최신 발견, 실행된 진단 수단 및 치료 관리로 인해 특별한 위치를 찾습니다. 이 병리학은 필라델피아 염색체라고 불리는 염색체 이상과 관련이 있습니다. 이는 9번 염색체와 22번 염색체 사이의 전좌(염색체의 한 부분이 다른 부분으로 전이)로 구성됩니다. 이 상태는 호중구 과립 세포, 즉 호중구 과립 세포 수가 상대적으로 크게 증가하는 것이 특징입니다. 호중구(골수와 혈액에 있음)라고 불리는 특정 백혈구와 동일한 계통(다양성)입니다. 만성 골수성 백혈병은 종종 우연히 발견되며 피로와 체중 감소로 서서히 시작됩니다. 급성 백혈병으로의 진행은 환자의 복부를 만져보면 단독 비장종대(비장 부피의 증가)를 보여주지만 이는 무엇보다도 혈액검사(적혈구 수 분석)의 데이터입니다. 흰색, 혈소판)은 종종 중간 정도의 빈혈, 즉 dl당 약 10g을 나타냅니다. 또한 백혈구 증가증(백혈구 수가 증가함)도 있습니다. 골수 샘플에서는 적혈구(적혈구의 전구체) 수의 감소와 관련된 다수의 백혈구 및 다수의 거핵구(혈소판의 전구체)가 있는 풍부한 골수를 보여줍니다. 만성 골수성 백혈병의 진단은 다음을 통해 확인됩니다. 핵형에 대한 연구. 핵형은 개인의 세포에 포함된 염색체의 수입니다. 골수 세포에서 수행되는 이 핵형은 필라델피아 염색체를 강조합니다. 또한 이 염색체에서 하이브리드 유전자, 즉 진단 마커인 bcr-al-bl 단백질을 식별할 수 있습니다. 즉, 일단 측정하면 매우 특정한 질병을 탐색할 수 있고 표적화도 잘 되는 물질입니다. 만성 골수성 백혈병의 치료는 급성 전환기로의 진행을 억제하는 것을 목표로 합니다. 이전에 의료진은 동종 이식 기술(동종의 피험자로부터 이식편을 빌렸지만 다른 유전적 공식을 제시하는 이식편)을 사용했습니다. 현재 다른 치료 가능성, 특히 매우 긴 관해를 얻을 수 있는 알파 인터페론의 사용뿐만 아니라 STI 571 Gleevec(Imatinib Mesylate)의 사용도 사용됩니다. 이 약물은 bcr-abl 파괴 단백질(위 참조)의 티로스킨 키나제 활성을 억제하는 "안티로신 키나제" 계열 최초의 항암제입니다. 골수증식증후군에 속하는 다른 혈액 악성종양(혈액 질환)은 다음과 같습니다.
- 골수단구성 백혈병
- 적혈구증
- 골수 섬유증을 동반한 골수 비종대
- 본태성 혈소판감소증
현상
병리생리학
골수증식증후군은 동일한 형태와 동일한(정상) 기능을 갖는 세포의 증식(골수에서의 증식)을 특징으로 하며, 이는 세포의 증식을 특징으로 하는 질병인 급성 골수성 백혈병의 세포와 대조됩니다. . 미성숙하고 특별한 기능이 없는 골수종.
진화
진화
이러한 다양한 병리의 진화는 다양합니다. 일부는 급성 골수성 백혈병으로의 전환을 동반합니다. 다른 것(혈소판 혈증)은 부정적으로 발생하지 않습니다.