정의
정의
다리에 가성황색종 탄력성 질환은 피부가 작은 것이 특징인 번식 흰색 또는 노란색을 띤다. 그 수는 많으며 때로는 함께 모여 상대적으로 큰 보라색 패치를 형성합니다.
개요
고전적으로 탄력성 가성황색종은 소름이 돋는 느낌을 줍니다. 피부 표시 두껍고 부드럽고 느슨합니다.
이 피부병 ~와 연관되다 스트레치 마크 (상처와 유사한 작은 피부 줄무늬, 매우 팽창된 피부에 나타남)
분류
Darier에는 4가지 탄력성 가성황색종이 있습니다.
- 두 개는 상염색체 우성 (부모 중 한 사람만 유전적 이상을 갖고 있으면 자녀가 질병에 걸릴 수 있습니다).
- 두 개는 상염색체 열성 (자녀가 질병에 걸리기 위해서는 부모 모두가 유전자 수준의 이상을 갖고 있어야 합니다.)
현상
현상
Darier pseusoxanthoma elasticum의 증상은 다음과 같습니다.
- 이는 주로 목의 양쪽, 팔꿈치 주름, 슬와(무릎 뒤) 및 겨드랑이(팔과 몸통의 접합부 아래)에 나타나며, 피부가 과도하게 접혀 있습니다. 느슨하고 탄력이 없습니다.
- 이러한 피부 병변은 일반적으로 어린이에게서 나타납니다.
원인
원인
탄력성 가성 황색종 Darier의 원인은 다음과 같습니다.
- 이 유전적 및 선천적 기원의 질병(임신 중 태아에 영향을 줌)은 결합 조직(신체의 지지 조직)에 속하는 탄력 섬유의 파열과 퇴행으로 인해 설명됩니다.
- 이 메커니즘은 피부 깊은 부위의 탄력 섬유 세트가 점진적으로 파괴되어 이러한 섬유가 부풀어 오르고 결국에는 조각화되는 것입니다.
- 우리는 또한 눈 피부와 혈관의 탄력 섬유에 칼슘 침전물을 볼 수 있습니다. 병변은 목의 굴곡 부위(피부 주름)에 나타납니다. 이러한 메커니즘은 선형 모양의 약간 솟아오른 노란색 반점의 모양을 설명합니다.
진화
합병증
Darier pseudoxanthoma elastica의 합병증은 다음과 같습니다.
- 일부 환자는 진단이 항상 쉽지 않은 신중한 형태의 질병을 나타냅니다.
- 반상출혈 (타박상) 자주 발생합니다.
- 합병증은 혈관에 영향을 미쳐 다음과 같은 결과를 초래할 수 있습니다. 고혈압 (정상 이상의 혈압 상승).
- 위장 출혈 (위장과 내장의).
- 뇌출혈 (뇌 수준에서).
- 말초 혈액 순환(사지 말단)이 부족하면 파행(파행)이 발생할 수 있습니다.
- 성취 관상 동맥 (특히 협심증).
- L'탄력부진증 눈(브루흐 막)에도 영향을 미칠 가능성이 높으며, 특히 맥락막 유리체 그리고 망막, 혈관종성 망막 줄무늬(소혈관 손상)를 나타냅니다. 유리체는 투명하고 점성이 있는 액체로 수정체 바로 뒤의 안구강에 위치합니다.