정의
정의
패 '체르빈스키의 선천성 간혈관종증 간 기형의 존재에 해당하는 드문 병리이며 신생아 또는 남아에서 설명됩니다. 이 상태는 매우 초기에 나타나며 다음과 같은 특징이 있습니다. 간비대 심장 펌프의 기능이 부족하여 6개월 이전에 좋지 않은 결과를 초래합니다. 피부 혈관종의 존재로 인해 진단이 가능한 경우도 있습니다. 그것은 약 팽창 영구적이고 눈에 보이는 별 모양으로, 작은 선박 얼굴 피부에 주로 발생하며 30~50세 사이에 나타납니다. 이 용어는 Besnier와 Doyon에 의해 처음 사용되었습니다.
간에는 수많은 결절이 있으며, 그 둘레는 서로 연결된 작은 모세혈관으로 구성되어 있고 그 구경이 증가하여(작은 혈관) 네트워크 형태로 조직되어 있습니다.
이 재구성된 조직의 또 다른 특징은 정맥과 동맥 네트워크 사이의 문합(비정상적인 소통)이 존재한다는 것입니다. 우리는 심부전의 원인이 되는 동정맥루를 말합니다. 이것은 간의 다양한 혈관과오종입니다(과오종 참조).