냉장고에

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우리는 구별합니다:

• L'혈색소뇨증 본태발작성 또는 frigore(영어로 paroxysmal cold haemoglobinuria)라고도 하며, 구식 용어로 불리기도 합니다. 할리의 질병는 젊은 사람에게 나타나는 질환으로, 감기로 인한 증상과 혈색소뇨증(소변에 헤모글로빈이 존재함)의 발작, 발열을 동반한 오한 등이 동반됩니다. 환자는 또한 불안 발작과 신체 통증을 나타냅니다.
• 분석 결과, 혈청(혈액의 액체 부분)에서 다양한 단백질이 발견되었습니다.용혈신. 이는 항체(면역글로불린) G형(IgG)의 일종으로 적혈구(P군 적혈구)를 파괴할 수 있는 능력을 가지고 있습니다. 전문가들이 전화해서 저온 항-P 자가항체. 현재 특히 드문 이 병리학은 다양한 자가면역 용혈성 빈혈(환자가 자신의 조직에 대해 항체를 생성하는 상태)에 해당합니다. 더 정확히 말하면 이 질병은 드레슬러병 또는 Donat-Landsteiner 증후군은 용혈 또는 일반적인 냉각 후에 발생하는 소변 내 헤모글로빈의 존재(혈색소뇨증)를 특징으로 하는 만성 질환입니다. 반면에 환자들은 온도 상승과 관련된 고통스러운 확산성 따끔거림 증상을 나타냅니다.
• 혈색소뇨증과 용혈, 즉 혈관 내부의 적혈구가 파괴되는 현상은 다음과 같은 항원-항체 반응의 결과입니다.Donat-Landsteiner 항체 이는 저온에서 적혈구에 부착하는 능력을 갖는 "저온" 자가항체로서, 용혈 (적혈구 파괴) 신체가 37°까지 따뜻해지면 보체도 작용합니다. 보체는 연쇄반응에 개입하여 항체의 활성을 발달시키는 요인 중 하나입니다. 응집소 또는 XNUMX상 용혈소라고도 불리는 이 항체는 실제로 적혈구(적혈구) 표면에 위치한 P 항원에 대한 면역글로불린 IgG입니다. 이러한 면역 기능 장애 반응은 이 자가항체와 관련이 있으며 특히 다음과 같은 바이러스에 의한 특정 감염 중에 발생합니다. 홍역은 수두또는 유행성 이하선염. 3차 매독(혈청검사가 위양성인 경우) 동안에도 유사한 반응을 관찰하는 것이 가능합니다. 어떤 경우에는 응집소의 작용이 정확한 이유를 알지 못한 채 나타나는데, 이는 정의된 다른 병적 상태(질병의 결과) 외부에서 자체적으로 존재하는 질병을 지정하는 특발성 형태입니다. 환자들은 추위에 노출될 때, 열이 있을 때, 뜨겁고 고통스러운 사건이나 다양한 외상이 발생한 후에 유발되는 혈색소뇨증의 발작을 보입니다. 에피소드 뒤에는 작은 에피소드가 이어집니다. 황달 (경미한 황달) 및 용혈성 빈혈. 환자가 더 따뜻한 환경으로 돌아오면 접근이 나타납니다. 에피소드 사이에는 특별한 장애가 관찰되지 않으며 진화는 자발적으로 유리합니다. 그러나 때때로 환자의 복부를 만져볼 때 우리는 간비종대 즉, 간과 비장의 부피가 증가하지만 이는 일시적입니다.
• 실험실 검사 결과 정상적혈구빈혈 정상색소성 그 동안 적혈구는 철분의 과부하 없이 정상으로 보입니다. 이 검사는 또한 소변 내 헤모글로빈과 혈액 내 헤모글로빈(헤모글로빈혈증)의 존재를 강조합니다. 반면에, 에피소드 후에 일시적인 고빌리루빈혈증(빌리루빈의 일시적인 증가)이 있습니다. 마지막으로 Donat-Landsteiner의 반응은 긍정적입니다. 체외 용혈 적혈구가 환자의 혈청과 접촉했을 때, 후자를 0분 동안 30°로 식힌 다음 37°로 다시 가열하는 경우. 이 감염에 대해 위양성인 혈청학적 반응을 찾기 위해 주로 매독과 같은 다른 진단을 배제하는 것이 종종 필요합니다. 치료는 냉각을 피하는 것뿐입니다.