정의
정의
무베타지단백혈증 유전성 희귀 열성 질환으로 지질단백질, 전지질단백질, 킬로미크론의 주요 구성성분인 아포단백질 B가 없거나 감소되어 발생합니다. 그것은 다음과 같은 특징이 있습니다:
- Une 고지혈증
- 진행성 신경근 운동실조
- Une 망막염 색소침착
- Une 극세포증가증
- Une 지방변.
현상
현상
무베타지단백혈증의 증상은 다음과 같습니다.
병리생리학
L'저베타-지단백혈증 비율을 특징으로 하는 조건입니다. 베타지단백질 단순히 낮아졌습니다. 이 경우 증상은 다음과 같습니다. 무베타지방단백혈증 그러나 일반적으로 덜 완전합니다. 이 상태는 특정 가족에서 발견됩니다. 이 경우 우리는 안데르센병. 다른 환자에서는 흡수가 잘 되지 않아 이차적으로 발생합니다. 영양소 (음식) 의해장.
건강 검진
라보
혈액 샘플은 다음을 보여줍니다:
원인
원인
무베타지단백혈증은 없는 것을 특징으로 하는 선천적, 유전적 질환 베타-지단백질 혈액 속에서 당신은 누구입니까?다양하지 않다 단백질 와 관련된 지질 (뚱뚱한 몸).
이 질병의 전염은 열성입니다. 상염색체. 즉, 아이가 이 질환에 영향을 받으려면 부모 모두가 다음과 같은 유전적 이상을 전달해야 합니다. 염색체 비성적인.
치료
치료
무베타지단백혈증의 치료법은 다음과 같습니다.
- 유아 영양학을 전문으로 하는 병원 서비스의 기관 및 모니터링.
- 지질이 낮고 지방이 풍부한 식단 중성 지방 (그리스 종류) 중간 사슬.
- 상당한 양의 비타민 A와 E도 투여됩니다.
진화
진화
무베타지단백혈증의 발병은 다음과 같습니다. 무덤.