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無菌性膿瘍症候群

定義

定義

無菌性膿瘍症候群は、主に腹部に発生する膿の形をした細胞集団の発生を特徴とするまれな病気です。

症状

症状

無菌性膿瘍症候群の主な症状は次のとおりです。 1 熱中症 (体温の上昇)他の感染の兆候を伴わないため、この病態を指すために「無菌」という用語が使用されます。

病態生理学

無菌性膿瘍症候群は、 自己炎症性疾患 (英語で自己炎症性疾患)、つまり、明らかな理由もなく、患者が自分自身で細胞を生成し、炎症過程を引き起こすということです。

無菌性膿瘍症候群の発生とともに、次のような他の症状も報告されています。

  • De クローン病 (英語ではクローン病)末端部分に影響を与える、原因不明の炎症の存在を特徴とします。回腸 (小腸の最後の部分)。
  • Du 壊疽性膿皮症 高価な病変を伴う皮膚感染症を伴う。
  • から 萎縮性多発性軟骨炎これはまれで重篤な慢性疾患であり、目の損傷と変性と多かれ少なかれ軟骨の完全な消失を伴います。全身状態と心臓への損傷を伴う再燃を経て、数年かけて進行します。その原因は不明ですが、おそらく自己免疫によるものと考えられます(患者は自分の組織に対して抗体を産生します)。
  • から 肉芽腫性疾患.

疫学

無菌性膿瘍症候群に罹患している人は世界中でごくわずかで、主に若年者です。フランスでは約30件の感染者がいるが、おそらくそれ以上だろう。

健康診断

ラボ

血液サンプルにより、多数の物質の存在が明らかになりました。 白血球 (白血球増加症)、および 炎症症候群 (PCR および高い沈降速度)。

好中球を検査すると、好中球が時々変化していることがわかります。別の種類の白血球が存在することに注目します。 組織球 柵状に配置され、巨大細胞を伴います。

追加検査

原因となる可能性のある細菌を明らかにすることを目的とした追加検査は陰性でした。

治療

治療

無菌性膿瘍症候群の治療法は次のとおりです。

  • A コルチコステロイド療法 (コルチゾン)。
  • デス 免疫抑制剤 (体の免疫防御を低下させる薬)。

このような状況では進化は良好です。

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