サルコイドーシス

定義

サルコイドーシスは全身性の病気であり、原因は不明で、リンパ節、肺、骨、関節に影響を与える可能性があります。

サルコイドーシスは、体内に類上皮肉芽腫が存在することを特徴とします。類上皮肉芽腫とは、特定の種類の細胞が集積した塊であり、これらの細胞は巨細胞と類上皮細胞（形質転換したマクロファージ）です。つまり、体内に侵入した異物（塵、微生物）の吸収と消化を目的とした白血球の一種です。

サルコイドーシスの症状

サルコイドーシスの症状は次のとおりです。

サルコイドーシスの診断

の外観結節皮膚の下で、紅斑節のある、多くの場合、啓示の様式の 1 つです。顔、肩、お尻、足の内側などに行います。これらの小結節はサイズがさまざまで、わずかに硬く、色は赤みがかった黄色です。
よりまれに、顔に紫色の斑点が生じるペルニオ狼瘡が発生することがあります。

多くの場合、他の理由（職業医学、無線監視）で肺の X 線検査が行われた後に病気が発見されます。

胸部X線検査は診断に不可欠な要素です。

病気がステージ番号 1 に達すると、胸部 X 線検査で、気管支および気管動脈 (口と鼻から肺に空気を運ぶ気管) の周囲にあるリンパ節の容積の増加がわかります。
ステージ 2 と 3 では、 X線肺への損傷が明らかになり、すでに浸潤が進行しています。呼吸機能検査 (EFR）肺損傷の重症度と程度を評価することが可能になります。

La 気管支鏡検査生検を行うことができます
Le 洗濯気管支肺胞内視鏡検査中に気管支に液体を注入し、それを再吸入することから成ります。この液体は研究対象となる細胞を持ち帰り、そのさまざまな種類によってマクロファージやリンパ球の数の増加を視覚化することができます。この検査は、診断だけでなく病気の進行の評価も容易にします。
La シンチグラフィー Ga 67 は、静脈注射後 2 ～ 3 日でサルコイドーシスが発症している部位に定着する性質があります。この検査により、病気の活動性を評価することも可能になります。

実験室分析により次のことが明らかになりました。

全体的な増加免疫グロブリン
の増加沈降速度
A 高カルシウム血症（血中カルシウム濃度の上昇）
の標高変換酵素 (アンジオテンシン転換酵素、アンジオテンシン変換酵素) : この酵素は、ホルモンの制御に関与します。血圧、炎症後の形質転換マクロファージに由来する巨細胞および類上皮細胞によって分泌されます。肺胞成長因子の分泌後の（ドライソケット）サイトカイン）刺激を担当する線維芽細胞 (別の種類の白血球)。
さまざまな組織（リンパ節、皮膚、肝臓、特に唾液腺）を使用して診断を完了することができます。
La 皮膚反応 （ツベルクリン皮膚テスト）は陰性です（もちろん、この検査は陽性の場合にのみ価値があります）。
L'尿酸血中が増加することがよくあります。
レスホスファターゼアルカリ肝臓に障害があると増加します。
控えめな場合もあります貧血.

サルコイドーシスの治療

サルコイドーシスの治療は、一般的な評価と、内臓、特に肺の病変があるかどうかによって異なります。

無症候性形態（その間、患者は症状を示さない）と症候性形態（その間、患者は症状を示す）を区別する必要がある。

最初のケースでは、サルコイドーシスの発見が偶然であり、肺の放射線検査で特徴的な異常を伴う場合、治療を開始する必要はありません。ただし、6か月間の臨床モニタリング（診察）と生物学的モニタリング（血液検査）が必要です。
2番目のケースでは、コルチコステロイド療法（コルチコステロイドの使用、コーチゾン損傷がある場合は治療として）が必要です。肺実質 (肺の機能を可能にする組織)。
これは、他の内臓が関与している場合や、神経障害、視覚障害、心臓損傷の場合にも当てはまります。この場合、プレドニゾロンは、2 日あたり 1 mg/kg の初期用量で 2 ～ XNUMX 週間使用され、その後、用量を減らして (つまり、徐々に減らして) XNUMX ～ XNUMX 年間使用されます。
二次治療として提供されるメトトレキサートやクロロキンなどの他の薬物も使用されます。
レス非ステロイド性抗炎症薬、つまりコルチコステロイドを含まないものも、主に症状がある場合に使用されます。ロフグレン症候群.

サルコイドーシスの進化

症例の 3 分の 2 では完全寛解またはほぼ完全寛解になります。

症例の 20% に視覚障害または呼吸器障害があり、症例の 10% に神経障害または心臓障害があります。場合によっては、進行は自然に治癒または病変の安定化に向かうことがあります。

死亡率は非常に低いです。