定義
定義
菌状息肉症は血皮症（血液および皮膚の病気）の一部です。
概要
菌状息肉症は主な症状です。 リンパ腫 皮膚 つまり、 皮膚.
このタイプの腫瘍は、最初は皮膚に現れ、その後体の他の領域に侵入するという特徴があります。
当初は、 菌状息肉症 暗赤色の斑点の形で現れ、時には小さな斑点で覆われています 皮屑 （小さな映画）。
この病気は増殖、つまりさまざまな白血球の非常に顕著な増殖の結果です。 Tリンパ球.
患者が示す兆候は基本的に次のとおりです。 かゆみ、つまりかゆみ、さまざまな発疹、その後 浸潤性苔癬斑、全身状態の変化、そして最終的には 腫瘍 明るい赤色、時には暗色で、潰瘍化する可能性があります。
皮膚病変、その持続性、および治療に抵抗する事実（治療を参照）には、診断を可能にするサンプルが必要です。
実際、臨床検査では、この病気のほぼ特徴的な病変（特徴）の存在が示されています（検査室を参照）。
HISTORIQUE
真菌症という用語は、1832 年に Alibert によって最初に作成され、真菌の性質による皮膚の増殖を特徴とする症状を指します。
真菌という用語は、スポンジまたはキノコの外観を持つ腫瘍を指します。
菌状息肉症は長い間アリベルト病とも呼ばれてきました。
実際、その進化が慢性的で不規則で、ほとんどの場合致命的であり、通常の形態ではバザン型によって特徴付けられる特定の形態を指定することは、プレオナズム（この考えを強化するための余分な用語）です。
欠陥種類の識別
- La 皮膚白血病 細胞の浸潤を特徴とします（単形性血芽細胞）皮膚から離れると、 紅斑 (発赤) 時には腫瘍や 紫斑 （皮膚や粘膜上の血液の滲出）。その治療にはコルチゾンが必要です。 化学療法.
- La リンパ腫様乳頭腫症 の存在に対応します 結節 皮膚のレベルで、活動している自然の T 細胞によって浸潤されます。 モノクローナル.
- レス 皮膚大細胞リンパ腫 CD30 急速に増殖する腫瘍で、CD 30 皮膚大細胞性 T リンパ腫に似ています。予後は少し悪くなります。
- La セザリー病 斑点が散在する赤い病変が特徴で、激しいかゆみを引き起こし、足の裏や手のひらに小さなフケが現れます。 浮腫 顔、皮膚の色素沈着と脱毛の増加。末梢循環における細胞（組織学）の検査では、基底部の浸潤が示されます。 四倍体腫瘍性 T 細胞。予後は 11 年後が最も多く XNUMX% であり、その治療には再診が必要です。 化学療法 そしてコルチコステロイド。
- Le 原発性皮膚リンパ腫 リンパ腫全体のわずか 2% に相当するため、まれな病気です。約100人に000人が原発性皮膚T細胞リンパ腫に罹患していると推定されています。その予後はリンパ節リンパ腫よりも良好です。
- フォーム 赤皮症ハロポー・ベニエ型 が付属しています 激しいかゆみ (非常にひどいかゆみ)。 それ自体を提示する形状 腫瘍 それはすぐに現れます。
症状
病態生理学
この状態は、さまざまな白血球 (リンパ球）皮膚の中にあります。これは名前にちなんだ病気です悪性腫瘍 初代皮膚T細胞 これは 3 つのフェーズで展開されます。
- 紫色に近い淡いピンク色または赤色の皮膚斑が出現し、以下の症状を伴います。 かゆみ ひどい（かゆみ）。
- 皮膚の肥厚に伴うもの 脱毛、爪の変化と爪のボリュームの増加 神経節.
- 腫瘍期、実際の外観を伴う 腫瘍 がん性の 皮膚の損傷、おそらく潰瘍化（比較的深い傷の形成）。
有糸分裂 菌類 ou lymphome 一次皮膚 T 細胞感染症はそう痒症、つまり非常に強いかゆみで始まり、続いて吹き出物 (発疹) が出現します。 前真菌性、 見た目は普通のキノコに似ています。 次に、斑点、つまり浸潤した皮膚の広い領域の出現がわかります。進行した段階では、次のような腫瘍が見られることがあります。 真菌性の 柔らかく、色は赤く、暗くなる傾向があり、潰瘍化、つまり傷の形成に進行する可能性があります。
場合によっては、病変が自然に消失する方向に進行することもあります。
健康診断
身体検査
この病気、菌状息肉症の間、こう書かれています 微小膿瘍 ポートリエ のレベルで 表皮、つまり皮膚の表層です。
すぐに現れる腫瘍もあります。
一方、頻度は低いですが、出現が遅いリンパ節が多数観察されます。
ラボ
- 調べてみると、 セル 腫瘍この病気に罹患している場合、それらは同じ出発Tリンパ球からのTリンパ球の増殖(クローン増殖)で構成されており、その記憶には 皮膚指向性 つまり、言い換えれば、これらの T 細胞は皮膚に興味を持っているか、あるいは、お望みであれば皮膚に引き寄せられているということです。遺伝専門家にとって、その表現型は CD3+CD4+CD8- です。
- 調査結果 セル つまり、この病気の際に行われる組織学的研究では、皮膚、より正確には表皮の中に「リンパ球細胞の巣」が存在することが示されています。腫瘍は、そのネットワーク (組織学的組成) がアデノイド型である肉芽腫組織で構成されています。
- アデノイドという用語 (ギリシャ語の adên: 腺とエイドスの側面から) は、リンパ系リンパ節組織に関連するすべてのものを指します。この用語は、身体に関連する器官を指すのに最もよく使用されます。 扁桃腺 咽頭。たとえば、咽頭扁桃を構成するアデノイド組織の肥大について話します。これは主に小児期の後半に観察されます。
原因となる
治療
治療
- プバセラピー （機内での紫外線への曝露）。
- 化学療法 ：メクロレタミンをベースにした薬剤の適用、およびリンパ節や内臓に関与する高度な形態では、抗がん剤の使用。
- ローカルアプリケーションの mエトトレキサート 10mgを混合することで、 mエトトレキサート このタイプの疾患を治療するために、専門センターの皮膚科専門医（皮膚科専門医：皮膚疾患）および血液内科専門医（血液科専門医：血液疾患）によって50mlの水での洗浄が行われます。
- ローカルアプリケーションと コーチゾン : コルチコステロイド なども行われることもあります。
- 進行した段階では、以下の方法で治療することが可能です。 放射線治療 （治療としてのX線の使用）、 コルチコステロイド療法 （錠剤によるコルチゾン：経口経路）一般経路または一般化学療法による。
進化
進化
菌状息肉症はリンパ節や内臓に広がることがあります。
進行は個人によって10年から25年続き、生存期間も患者によって異なります。
鑑別診断
La ウォーリンガー・コロップ病 （英語ではウォリンガー・コロップ病）パゲトイド網状症と呼ばれることはあまりありませんが、菌状息肉症やセザリー症候群に似た一連の症状に相当します。
コロップ症候群の主な特徴は次のとおりです。
- 紅斑性鱗片状皮膚病変 （ピンクがかった赤色で、皮膚の小さな薄片が伴う）。
- 多環式アスペクト 非常に局地的で進化が遅い。