定義
定義
四肢の角皮性硬化萎縮性性皮膚症は、出生時からびまん性の形で現れる掌蹠角皮症であり、その厚さは他の掌蹠角皮症に比べて顕著ではありません。
これは家族性の優性常染色体遺伝性疾患です（子孫がこの疾患に罹患するには、2人の親のうちの1人が非性的染色体に遺伝子異常を持っているだけで十分です）。
症状
症状
四肢の角皮性強萎縮性性皮膚症の症状は次のとおりです。
- この皮膚疾患は境界がはっきりしており、主に圧迫部位で発症します。
- La 角皮症 目立たず、足底よりも手のひらに近い（足の裏よりも手のひらの方がはるかに高い位置に観察されます）。
- それには、 強指症指に限局した進行性の皮膚疾患を特徴とし、皮膚、皮下組織、場合によっては深部組織が肥厚し、硬化、萎縮、潰瘍化することを特徴とします。
- この病気は、一部の患者では腕、足、脚、体幹、顔に影響を及ぼす可能性があります。