冷蔵庫の中

欠陥種類の識別

私たちは区別します：

• L'ヘモグロビン尿症 本質的な発作性 または、フリゴーレ（英語では発作性寒冷ヘモグロビン尿症）、時代遅れの用語によれば、 ハーレーの病気は、発熱を伴う悪寒に先立って、ヘモグロビン尿症（尿中にヘモグロビンが存在すること）の発作を含む、風邪による症状を伴う若者に発生する症状です。患者はまた、不安発作や体の痛みを示します。
• 分析により、血清 (血液の液体部分) 中にさまざまなタンパク質が存在することが明らかになります。溶血素。これは抗体 (免疫グロブリン) タイプ G (IgG) の一種であり、赤血球 (グループ P 赤血球) を破壊する能力があります。専門家はそれらをこう呼びます 風邪抗P自己抗体。この病態は現在特にまれですが、さまざまな自己免疫性溶血性貧血（患者が自分の組織に対して抗体を産生する状態）に相当します。より正確には、この病気の名前も付けられています。 ドレスラー病 ドナート・ランドシュタイナー症候群は、全身を冷やした後に起こる溶血、または尿中のヘモグロビンの存在（ヘモグロビン尿症）を特徴とする慢性疾患です。一方、患者は体温の上昇に伴い、びまん性のうずきのような痛みを感じます。
• ヘモグロビン尿症と溶血、つまり血管内の赤血球の破壊は、次の物質の存在による抗原抗体反応の結果です。ドナート・ランドシュタイナー抗体 これは、低温で赤血球に結合する能力を持つ「冷たい」自己抗体であり、その結果、 溶血 （赤血球の破壊）体が37度まで温まるとすぐに補体も作用します。補体は、抗体の活性を発現させるカスケードに介入する因子の XNUMX つです。凝集素または二相溶血素とも呼ばれるこの抗体は、実際には赤血球 (赤血球) の表面にある P 抗原に対する免疫グロブリン IgG です。この免疫機能不全反応には、この自己抗体が関与し、特に次のようなウイルスによる特定の感染中に起こります。 麻疹、 水痘、または おたふく風邪。第三次梅毒（血清学的検査で偽陽性）の場合にも、同様の反応が観察される可能性があります。場合によっては、正確な理由がわからないまま凝集素の作用が現れることがあります。これらは特発性の形態であり、定義されている他の病的状態（疾患の結果）の外側に単独で存在する疾患を示します。患者は、寒さにさらされたとき、発熱したとき、または暑くて痛みを伴うエピソードやさまざまな外傷の発生後に引き起こされるヘモグロビン尿症の発作を起こします。エピソードの後に​​は小さなエピソードが続きます 黄疸 （軽度の黄疸）および溶血性貧血。患者が暖かい環境に戻ると、アクセスが表示されます。エピソード間には特に障害は観察されず、自然に順調に進行します。しかし、患者の腹部を触診すると、あることに気づくことがあります。 肝脾腫 つまり、肝臓と脾臓の容積が増加しますが、これは一時的なものです。
• 臨床検査では次のことが明らかになります。 正常球性貧血 正色 この間、赤血球は鉄過剰にならずに正常に見えます。この検査では、尿中のヘモグロビンや血液中のヘモグロビンの存在（ヘモグロビン血症）も強調されます。一方で、エピソード後には一過性の高ビリルビン血症（ビリルビンの一過性の上昇）が起こります。最後に、ドナート＝ランドシュタイナー氏の反応は肯定的であり、 インビトロでの溶血 赤血球が患者の血清と接触した場合、赤血球は 0 分間 30°に冷却され、その後 37°に再加熱されます。多くの場合、他の診断、主に梅毒を除外するために、この感染症に対する偽陽性の血清学的反応を探すことが必要になります。治療は冷却を避けることのみです。