מחלת אדיסון

הגדרה

הגדרה

מחלת אדיסון היא הרס פרוגרסיבי של שתי בלוטות יותרת הכליה שאינן מסוגלות עוד להבטיח את הסינתזה הרגילה של הורמונים.

כללי

כתוצאה מכך א אי ספיקה ראשונית הפרשה שלהורמונים גלוקוקורטיקוסטרואיד (קרוב לקורטיזון), ואלדוסטרון (הורמון נוסף).

הורמונים אלו מיוצרים על ידי בלוטות יותרת הכליה (בלוטות הממוקמות מעל כל כליה).

הטווח ראשוני אומר שיש א נגע של שתי בלוטות יותרת הכליה עצמן, וכי חוסר ההפרשה אינו נובע מתפקוד לקוי שלהיפופיזה (נקרא אי ספיקת יותרת הכליה המשנית).

סימפטומים

סימפטומים

הסימפטומים של מחלת אדיסון מופיעים בהדרגה, בתחילה עם:

  • הפרעות במערכת העיכול: אנורקסיה (אובדן תיאבון) לפני ובמהלך התקפים של מחסור במזון הפרשת הורמוני יותרת הכליה, כאבי בטן והקאות.
  • אנמיה (ירידה במספר תאי הדם האדומים)
  • עייפות נפשית (אינטלקטואלי) הרגיש בעיקר בערב, כמו עצבנות. זה בעצם א אסתניה (עייפות משמעותית) המשפיעה על השרירים ואשר ניתן למדוד באמצעות א דיננומטר.
  • לחץ דם נמוך יותר: זה לחץ דם נמוך מתפתח בפרקים ומלווה ב סחרחורת, ליפוטמיה (איבוד הכרה) ו דפיקות לב.
  • מְגַמָההיפוגליקמיה (ירידה ברמת הסוכר בדם).

פתופיזיולוגיה

L'אלדוסטרון מתערב ב נפח דם אשר מסתובב בתוך כלי דם, כלומר ה כֶּרֶך. ל'אלדוסטרון מאפשר לך להפיץ אתמים ו - מֶלַח, בין שר et les בדיםזה מושג באמצעות התאמה של לחץ דם חילופי תנוחת גוף.

מחסור באלדוסטרון מביא לאובדן משמעותי מאוד של sel ולכן ברציפותמיםזה בתורו מביא להפחתה ב כֶּרֶך (כמות הדם במחזור) וא לחץ דם נמוך כלומר ירידה בלחץ הדם.

בדיקה רפואית

מעבדה

בדיקת דם מראה:

  • Une היפונתרמיה (ירידה ברמות הנתרן בדם).
  • Une היפרקלמיה (עלייה ברמת האשלגן בדם).
  • Une חמצת מטבולית המקביל לגירעון בסילוק החומציות באמצעות שתן בין היתר.
  • Une היפוגליקמיה (ירידה ברמת הסוכר בדם).
  • L'המטוקריט הוא גבוה (ריכוז המום).
  • שיעור שלאוריאה בדם גדל לעתים קרובות.
  • רמת הקורטיזול בדם (קורטיזולמיה) נמוך (פחות מ-50 ננוגרם למ"ל).
  • המינון שלACTH דם גבוה: זה מוסבר על ידי היעדר ויסות נגד של קורטיזול עלהיפופיזה, שבדרך כלל אמור להאט את ההפרשה הזו של ACTH. שימו לב שאי ספיקת יותרת הכליה משנית (כלומר על ידי הפרשה לא מספקת של ACTH שמטרתה לעורר את הפרשת בלוטות יותרת הכליה), מובילה לירידהACTH ממקור יותרת המוח. ואכן, אי ספיקת יותרת הכליה המשנית נובעת מהפרשה לא מספקת שלהיפופיזה ובמקרה זה רמות ACTH נמוכות בדם. ההזרקה של קורטיקוטרופין (ACTH) אינו גורם לעלייה ברמות הקורטיזול והאלדוסטרון כעבור שעה (בדיקה שלילית). בחינות נוספות, ובמיוחד את סורק בלוטות יותרת הכליה, עזרה באבחון. שָׁם בדיקת נוגדנים נגד יותרת הכליה הוא חיובי. THE הערכה אנדוקרינית (הורמונלי) מתייחס גם ל תְרִיס, Les שחלה, Les פארתירואיד.

בדיקה נוספת

ליתר דיוק האלקטרוקרדיוגרמה מגלה א לב קטן (אלקטרוקרדיוגרמה במתח נמוך).

למומחים: האלקטרוקרדיוגרמה מראה הארכה של מרווחי ה-PQ וה-QT, הפרעה שמתוקנת גם על ידי מתן קורטיזון

.ל'אלקטרואנצפלוגרמה מתאר הפרעות, כגון הופעת פרצי גל איטיים אשר מדוכאים על ידי מתן הידרוקורטיזון (ה דיאוקסיקורטיקוסטרון אל תשנה אותם).

La צילום רנטגן לפעמים מזהה הסתיידויות של בלוטות יותרת הכליה בכ-10% מהמקרים.

זה היה המקרה בעבר כאשר היה זיהום בשחפת.

לגרום

לגרום

ההרס של בלוטות יותרת הכליה (שתוארה על ידי האנגלי תומס אדיסון ב-1855) עשויה לנבוע מ:

  • Un תהליך אוטואימוני, שבמהלכו המטופל מייצר נוֹגְדָן כנגד הרקמות המרכיבות את זה בְּלוּטוֹת הַרוֹק.
  • טיפול ממושך בתרופות המכילות קורטיזון.
  • Une כריתת יותרת הכליה הדו-צדדית (הסרה של שתי בלוטות יותרת הכליה).
  • Une כריתת יותרת הכליה הדו-צדדית (חלק משתי בלוטות יותרת הכליה מוסר).
  • גירעון ב אנזימים לא מאפשר את הסינתזה הרגילה של קורטיזול.
  • Une נִווּל מִלֵדָה.
  • Des גרורות בסרטן.
  • תהליך זיהומיות (בעצם שחפת, נדיר יותר כעת).
  • זיהום עם עַגֶבֶת.
  • Une coccidioidomycosis.
  • Une עמילוז.
  • Une המוכרומטוזיס (עומס ברזל).
  • באופן יוצא דופן, אצל ילדים, האי ספיקת יותרת הכליה הוא לפעמים תוצאה של חוסר התפתחות מולד של בלוטת יותרת הכליה עצמה, הנקרא אפלזיה של יותרת הכליה.
  • לס בלוטות קליפת יותרת הכליה יש את התפקיד לעשות א הורמון קרוב לקורטיזון, המופרש בצורה של קורטיקוסטרואידים, אשר משחק תפקיד אנטי-דלקתי, וגם מאפשר הטמעה של פחמימות (סוכרים), כמו גם השמירה של נתרן (אחד המרכיבים של מלח שולחן) בגוף (הוא מונע בריחת נתרן מוגזמת לתוך השתן). ל'אלדוסטרון ממלא תפקיד חיוני בוויסות לחץ הדם ושמירה על איזון נַתרָן-אשלגן של הגוף שלנו: אלדוסטרון המופרש מבלוטת יותרת הכליה מאפשר לנו המותניים לספיגה מחדש של נתרן ולסילוק אשלגן. אי תפקוד של בלוטות יותרת הכליה יוביל אפוא להפרעה בתפקודי ספיגה מחדש של נתרן וויסות לחץ הדם.

טיפול

טיפול

זה מבוסס על אספקת הורמונים חסרים (הידרוקורטיזון) הקשורים לתזונה מלוחה בדרך כלל.

המחלה הגורמת הפרשת תת-הפרשה (ירידה בהפרשה) שלאלדוסטרון, ולכן איבוד נתרן בשתן, זה גורם ל- התייבשות (איבוד משמעותי של נוזלים מהגוף) כרוני דורש טיפול הורמונלי חלופי קבוע: החולה המושפע ממחלה זו יצטרך ליטול כל הזמן הורמונים כדי להחליף את אלה שאינם מייצרים

מצד שני, על המטופל לדעת בעצמו, להעלות את המינונים במקרה של לחץ וכדומה. זו הסיבה שעליו לראות איתו תמיד, כרטיס המזכיר את מחלתו וטיפול במצבי חירום.

לעולם אסור שיהיה מחסור בתרופות במקרה הצורך.

ניטור מחלה זו חייב להתבצע בשירות שלאנדוקרינולוגיה. מחלת אדיסון דורשת תוספת שלהידרוקורטיזון (תלוי במקרה) ב-40 מ"ג ליום דרך הפה בשתי מנות במהלך היום (2/3 בבוקר, 1/3 אחר הצהריים). הפסדי הנתרן המתרחשים במהלך פתולוגיה זו דורשים גם תוספת של א מינרלוקורטיקואיד כמו פלודוקורטיזון בעל פה או דיאוקסיקורטיקוסטרון (1 עד 4 מ"ג לשריר ליום).

L'אלפאפלואורוהידרוקורטיזון (9 -) היא תרופה שהמילה הנרדפת שלה היא פלואור 9 אלפא הידרוקורטיזון, במטרה להחליף הפרשה לא תקינה של אלדוסטרון, כאשר הדבר אינו מתרחש יותר במקרים של אי ספיקת יותרת הכליה, כפי שקורה במהלך מחלת אדיסון. תרופה זו משמשת גם לאחר הסרת שתי בלוטות יותרת הכליה.

הטיפול באמצעות אלפאפלואורוהידרוקורטיזון (9 -) מתבצע דרך הפה (בצורת טבליות) בשילוב עםהידרוקורטיזון כאשר, במקביל, המטופל סובלתת לחץ דם אורתוסטטי (ירידה בלחץ הדם כאשר המטופל עובר ממצב שכיבה לעמידה).

אבולוציה

אבולוציה

ללא טיפול, המחלה קטלנית. מצד שני, לחולים בטיפול יש א הישרדות ממושכת עם חיים רגילים.

הם בכל זאת מציגים התקפי אי ספיקת אדרנל חריפים, בעיקר כאשר הטיפול מופסק, או בנוכחות טראומה, זיהום, מתח (התערבות כירורגית, זיהום בין היתר).

אבחנה מבדלת

הוא מתקבל על ידי מדידת הכמות של קורטיזון ואלדוסטרון שעה לאחר זריקה של קורטיקוטרופין (הורמון שמגיע מההיפופיזה - בלוטה הממוקמת מתחת למוח - ואשר חייבת בדרך כלל להזמין את בלוטות יותרת הכליה להפריש קורטיקוסטרואידים ואלדוסטרון).

המרכיב השני של האבחון הוא החיפוש אחרנוגדנים נגד יותרת הכליה (נגד האדרנל).

הערכה אנדוקרינית (מינון של הורמונים אחרים בגוף) חוקרת:

  • La תְרִיס.
  • לס פארתירואיד.
  • לס שחלה.
  • האבחנה נעשית גם הודות לנוכחות חריגה ואופיינית של פיגמנטים חומים בגובה קפלי הכיפוף, החלק הפנימי של הידיים, הריריות (שכבת התאים המכסה את החלק הפנימי של האיברים החלולים), אזורי החיכוך. . הכתמים בסופו של דבר מתאחדים, מתאחדים לתת א מראה עור אפור מלוכלך שבהם מופיעים כתמים כהים יותר, שגודלם יכול להיות עד לזו של עדשה. ברמה של ריריות (כמו הפה בין היתר), אנו מבחינים בנוכחותם של כתמים קטנים בצבע צפחה בצד הפנימי של הלחיים ליד הטוחנות. בדרך כלל גם השפתיים והלשון מושפעות. THE ריריות איברי המין כמעט ולא מושפעים.

במקרה של אי ספיקת אדרנל משנית (ממקור יותרת המוח), פיגמנטציה של העור פחות משמעותית.

במקביל, ישנם סימנים להפרשה לא מספקת של הורמונים אחרים:

אסתניה ממקור פסיכולוגי.

הפרעות אנדוקריניות אחרות כגון :

  • L'תת פעילות של בלוטת התריס (ירידה ברמת הורמון בלוטת התריס בדם) או
  • L'יתר פעילות בלוטת התריס (רמה מוגברת של הורמון בלוטת התריס בדם),
  • L'היפוגליקמיה (ירידה ברמת הסוכר בדם, עקב הפרשת אינסולין גבוהה באופן חריג - היפר-אינסוליניזם).

דרמטוזות עור מסוימות כגון :

מניעה

המטופל מסתכן בעומס יתר של קורטיקוסטרואידים, מה שמוביל ל מחלת קושינג.

להיפך, תת מינון מביא ל- פיגמנטציה, את ירידה בלחץ הדם, אחד ירידה במשקל ומינון הקורטיזול בבוקר נמוך, גם במהלך הטיפול (אם הוא לא מספיק).

יש צורך באמצעים כלליים מסוימים, ובמיוחד דיאטה מלוחה היטב.

מצד שני, החולה חייב לספוג גם סוכרים (פַּחמֵימָה) ו חלבון.

הפניות

תנאים ומאמרים קשורים