הגדרה
הגדרה
אי ספיקת יותרת הכליה היא חוסר או הפסקה, המתרחשים לעתים רחוקות, בהפרשת ההורמונים המיוצרים בדרך כלל על ידי בלוטות יותרת הכליה: ההורמונים של האדרנוקורטיקליים ובמיוחד קורטיזול.
כללי
הפונקציה המהותית של בלוטות יותרת הכליה זה להפריש הורמונים מסוימים במיוחדאלדוסטרון ו - קורטיזול.
היעדר או אי ספיקה של הפרשה של שני הורמונים אלה, הנקראים אי ספיקת יותרת הכליה חריפה, נסבל בצורה גרועה על ידי הגוף. זה מביא לתוצאה תסמינים חמורים כמו ירידה בלחץ הדם, הקאות או פשוט בחילות, עליית טמפרטורה, תסיסה משמעותית מאוד או להיפך, תרדמת.
L 'היעדר הפרשה משני ההורמונים הללו מוביל גם להופעת א התייבשות חשוב.
הסיבה לאי ספיקת יותרת הכליה החריפה היא הסתגלות לקויה של הטיפול באי ספיקת יותרת הכליה כרונית הנובעת מהרס מתקדם של שתי בלוטות יותרת הכליה אשר לא יכול עוד להרגיע את סרגל הייצור (הסינתזה) של עווית תקינה של שני הורמונים אלו. אי ספיקה חריפה של יותרת הכליה יכולה להתרחש גם בגלל צורך חריף באלדוסטרון או קורטיזול כאשר הגוף מתמודד עם זיהום חמור או בחלק תנאים כגון התערבות כירורגית בין היתר.
טיפול באי ספיקת אדרנל חריפה מחייב הידרציה באמצעות טיפול בסביבת בית חולים, ליתר דיוק ביחידה לטיפול נמרץ חירום. מתן תרופות על בסיסהידרוקורטיזון נדרש תוך ורידי או בצורה של 9alpha fluoro cortisone לשריר.
מִיוּן
יש צורך להבדיל בין אי ספיקת יותרת הכליה החריפה לבין אי ספיקת יותרת הכליה כרונית. אי ספיקת אדרנל חריפה נובעת, בין היתר, מנמק דימומי במהלך אלח דם (תסמונת ווטרהאוס-פרידריכסן) בהתאמה לנוכחות של חיידקים בכמויות גדולות מאוד בדם, ולקריסת לב וכלי דם פתאומית עם התייבשות et תרדמת שההתפתחות שלו היא מזלזלת.
אי ספיקת יותרת הכליה כרונית, הסוג שלה הוא מחלת יותרת הכליהאדיסון נפוץ הרבה יותר יחסית לחלק מהחולים יש מחסור בהורמון יותרת הכליה. מצב זה המתרחש לעתים נדירות הוא היפרפלזיה מולדת של יותרת הכליה, בין היתר.
אי ספיקה של יותרת הכליה עלולה להיות תוצאה של תפקוד לא מספיק שלהיפופיזה או ציר יותרת המוח ההיפותלמוס. במקרה זה ההפרשה שלאלדוסטרון מועט או לא מופרע.
סימפטומים
סימפטומים
אי ספיקת יותרת הכליה מאופיינת באופן קלאסי על ידי פיגמנטציה של העור השולט בעיקר באזורים חשופים, צלקות וקפלי כפיפה.
המטופל מתלונן על א אסתניה (עייפות) עם תיאבון ירוד וירידה בלחץ הדם המחמיר בעמידה. תסמינים נוספים הם:
- בחילה.
- הֲקָאָה.
- שלשול.
- כאבי בטן שעלול להתבלבל עם מצב בטן חריף.
- מלנה : פינוי דם שחור דרך פי הטבעת (אירוע נדיר).
- ירידה בלחץ הדם.
- חום גבוה בזמן שאנחנו לא שמים לב לשום חיבה. מצד שני, לפעמים, חולים מסוימים מציגים, להיפך, א היפותרמיה.
- דופק מוגבר (טכיקרדיה).
- אוליגוריה (הפחתה בכמות השתן הנפלטת בזמן נתון).
- התייבשות (ירידה בנפח החוץ תאי).
- מצב של הלם (אי ספיקה, עבור איברים מסוימים, כדי להבטיח את תפקודם החיוני).
- היפובולמיה (הפחתה בכמות הדם במחזור).
- תרדמת.
פִיסִיוֹלוֹגִיָה
Le קורטיזול הוא הורמון המופרש על ידי קליפת יותרת הכליה מכולסטרול, הוא חולק את התכונות הכלליות של קורטיקוסטרואידים שהוא המוביל בהם. קורטיזול בדרך כלל פעיל יותר מקורטיזון. הורמון זה מיוצר על ידי האזור השטחי של בלוטות יותרת הכליה הנמצאות בקוטב העליון של כל אחת משתי הכליות (glandula suprarenalis) ההורמונים האחרים המופרשים מבלוטות יותרת הכליה הם אלדוסטרון ואנדרוגנים.
L 'אלדוסטרון הוא אחד ההורמונים הנקראים מינרלוקורטיקוסטרואידים. הוא מופרש בקליפת המוח (כלומר החלק ההיקפי) של בלוטות יותרת הכליה (הבלוטות הממוקמות על הכליות) ומאפשר לכליות לספוג מחדש נתרן, ובהמשך לסילוק הנתרן. אשלגן. לשתי מתכות אלו תפקיד מוביל בוויסות לחץ הדם בגוף. התפקיד העיקרי של אלדוסטרון הוא פעולתו על נפרון (יחידה מתפקדת של הכליה). ברמת הנפרון ישנו אזור הנקרא צינורית דיסטלית שבו אלדוסטרון פועל על ידי הוצאת נתרן מהשתן הראשוני (השתן הראשון שמיוצר על ידי הנפרון) אל הדם. לעומת זאת, אלדוסטרון מאפשר לאשלגן לעבור לתוך השתן.
Le נתרן נשמר בדם יגרום החזקת מים, מה שגורם לעלייה בנפח הדם, ולפיכך לעלייה בלחץ הדם. אנדרוגנים נקראים גם הורמונים זכריים (סטרואידליים באופיים) ומופרשים מהאשכים, השחלות ובלוטות האדרנל (ממוקמים מעל כל כליה, הם אחראים לייצור הקורטיזול.
La טסטוסטרון, שריכוזם גבוה פי עשרים בגברים מאשר בנשים, דלתא-4-אנדרוסטנדיון, dehydroepiandrosterone (נקרא גם DHEA) ו-dehydroepiandrostenedione sulfate הם בין האנדרוגנים. הפרשת שלושת ההורמונים האחרונים הללו הרבה פחות חשובה מזו של טסטוסטרון.
Dehydroepiandrosterone ו- androstenedione מסונתזים בעיקר בבלוטות קליפת האדרנל. אלו הם מבשרי הטסטוסטרון.
בדיקה רפואית
בדיקה גופנית
ראה תסמינים.
מעבדה
בדיקות דם מראות:
- יש צורך גם בתרבית דם אפשרית, כאשר יש חשד למקור ספיגה.
בדיקה נוספת
L 'IRM ובדיקת CT בטן מראים את בלוטת יותרת הכליה הפתולוגית.
לגרום
לגרום
אי ספיקת אדרנוקורטיקלית חריפה עשויה להיות תוצאה של:
- ד'און טראומה.
- של א זיהום.
- של א כִּירוּרגִיָה.
- ד'און צום ממושך באדם עם אי ספיקת אדרנוקורטיקלית כרונית ראשונית כלומר מחלה שלאדיסון או משני כלומר א חוסר ACTH.
- טיפול בקורטיקוסטרואידים, כלומר טיפול בקורטיקוסטרואיד (קורטיזון) מופסק מהר מדי. ואכן, מתן קורטיקוסטרואידים במינונים גבוהים למשך חודש עד חודשיים מביא למה שנקרא עיכוב, כלומר, בלוטת יותרת הכליה מושבתת. במילים אחרות, מטופל הנתון לטיפול מסוג זה נמצא בסכנה יחסית ולכן עלול לחוות אי ספיקת אדרנוקורטיקלית חריפה אם, למשל, הוא נתון ללחץ או הפרעה, או אפילו הפחתה משמעותית ומהירה מדי במינונים של קורטיזון שהוא סופג.
אי ספיקת יותרת הכליה היא לרוב תוצאה של נגע ראשוני של בלוטת יותרת הכליה וליתר דיוק קליפת האדרנל, כלומר החלק ההיקפי של הבלוטה הזו. הנגע הזה נוגע גם לייצור של קורטיזול אבל גם של אלדוסטרון ואנדרוגנים.
הסיבה השכיחה ביותר לאי ספיקת יותרת הכליה היא מחלת יותרת הכליה.אדיסון המתאפיין בפגיעה כרונית בבלוטת יותרת הכליה (המתפשטת לאורך זמן). זהו הרס מתקדם של שתי בלוטות יותרת הכליה שאינן מסוגלות עוד להבטיח את הסינתזה הרגילה של הורמונים. זה גורם לאי ספיקה ראשונית של הפרשת הורמונים. המונח ראשוני פירושו שיש נזק לשני האדרנלים עצמם.
לעתים רחוקות יותר, אי ספיקת יותרת הכליה נובעת מתפקוד לקוי של הבלוטה. היפופיזה (אי ספיקת יותרת הכליה המשנית) הממוקמת במוח. זה מייצר חומרים המפעילים את ייצור ההורמונים בבלוטת יותרת הכליה.
המטומה של בלוטת יותרת הכליה בעקבות טיפול נוגד קרישה או המתרחשת לאחר מחסור בטסיות עקב טיפול בהפרין, פקקת (היווצרות קריש דם בזרם הדם), טראומה, גרורות בסרטן או אפילו מחלה הם גורמים שעלולים לגרום לאי ספיקת אדרנוקורטיקלית חריפה.
La אדרנלקטומיה כלומר אבלציה של בלוטות יותרת הכליה (דו-צדדיות: משני הצדדים) או כריתה של גידול בבלוטת יותרת הכליה אשר מפריש הורמוני יותרת הכליה וכן עיכוב בלוטת יותרת הכליה בצד השני הוא גורם לבלוטת יותרת הכליה החריפה. אִי סְפִיקָה.
התסמונת של ווטרהאוס-פרידריכסן הנקראת גם מנינגוקוקל purpuras fulminans, המקבילה לספטיקמיה כתוצאה מזיהום על ידי מנינגוקוק, וקשורה לאוטם דימומי משני צידי בלוטות יותרת הכליה עלולות להוביל בסופו של דבר להופעת אי ספיקת אדרנוקורטיקלית חריפה. בתקופת הילודים, הפורפורה פולמיננס גורמת לעיתים לסוג זה של מחלה עקב מחסור תורשתי בחלבון C, מה שמוביל לשיבוש משמעותי של קרישת הדם ביילוד.
טיפול
טיפול
תרופות כגון מורפיום כמו גם תרופות הרגעה הן התווית מוחלטת במהלך אי ספיקת אדרנל חריפה.
מעל לכל, יש צורך לנקוט באמצעים הרגילים במקרה של הלם. זה בעצם כרוך במעקב אחר דוֹפֶק ו - לחץ דם ולהביאחמצן למטופל.
La יש לבצע ריהידרציה במהירות על ידי הגדרת עירוי תוך ורידי של תמיסה פיזיולוגית או סרום גלוקוז בתוך ארבע השעות הראשונות.
ביקרבונט עוזר לתקן חמצת מטבולית שהיא לרוב משמעותית.
La טיפול מסיבי בקורטיקוסטרואידים כלומר השימוש בקורטיזון הידרוקורטיזון המיסוצ'ינט מלאכותי לווריד בשיעור של 100 מ"ג מיד ואז 50 עד 100 מ"ג כל שש עד שמונה שעות. בהתחלה זה יהיה קשור לדאוקסיקורטון בהזרקה תוך שרירית כל 12 שעות. יש צורך במעקב אחר רמת האשלגן בדם (אשלגן בדם).
לאחר ההתקף יש צורך להחליף טיפול מטיפול בקורטיקוסטרואידים תוך ורידי ושרירי ל טיפול בקורטיקוסטרואידים דרך הפה בצורה של טבליות של 10 עד 20 מ"ג הידרוקורטיזון כל שש שעות. לאחר מכן, הכרחי להפחית את המינונים.
תרופות כגון מורפיום כמו גם תרופות הרגעה הן התווית מוחלטת במהלך אי ספיקת אדרנל חריפה.
הטיפול שהוזכר לעיל עשוי להסתבך. לדוגמה, עירוי של כמויות גדולות מדי וכמויות גדולות מדי של קורטיקוסטרואידים עשויות להוביל להופעת בַּצֶקֶת בריאות או בצקת מוחית הגורמת בלבול. כמו כן, ניתן לראות עלייה בלחץ הדם ושיתוק עקב ירידה ברמת האשלגן בדם. שָׁם דופמין משמש כאשר למטופל יש תת לחץ דם שלא ניתן לתיקון.
יש לדאוג כמובן גם לעליית החום, להיפך הירידה בטמפרטורת הגוף.
אבולוציה
אבולוציה
במקרה של צורה חריפה, הנדיר ביותר, אם הטיפול לא מיושם באופן מיידי התוצאה היא מזלזלת.
בטיפול האבולוציה היא חִיוּבִי.
La מחלה סיבתית צריך כמובן לטפל גם. ואכן, הישרדותם של חולים מסוימים אינה תלויה רק בטיפול חלופי אלא גם בטיפול במחלה הנדונה שגרמה לאי ספיקת האדרנוקורטיקלית.
אבחנה מבדלת
אין לבלבל אי ספיקת אדרנוקורטיקלית חריפה עם:
- Un מצב מבולבל.
- Un תרדמת למשל בעקבות סוכרת שלא טופלה בצורה גרועה.
- Un תאונה vasculaire cérébral.
- Une הרעלה חריפה.
- Une עליית טמפרטורה קשור לזיהום עיקרי (אלח דם בין היתר).
- Une היפראוזינופיליה לא קשור לאי ספיקת אדרנל חריפה.