הגדרה
הגדרה
היפרקורטיקיזם של גלוקוקורטיקואידים היא תסמונת שעשויות להיות להן מקורות שונים, המשפיעים בעיקר על נשים צעירות (בין 20 ל-40 שנים), ומאופיין בקשר של תסמינים אופייניים, עקב הפרשת יתר של הורמונים גלוקוקורטיקואידים (קורטיזון טבעי: קורטיזול) על ידי בלוטות יותרת הכליה.
סימפטומים
סימפטומים
התסמינים של היפרקורטיקיזם של גלוקוקורטיקואידים הם:
- יתר לחץ דם (עלייה משמעותית בלחץ הדם).
- אמיוטרופיה (הפחתה בנפח השריר) הקשורה ל אסתניה (עייפות משמעותית).
- תסמונת איברי המין: הֶעְדֵר וֶסֶת (העדר כללים), רתיעה בבני אדם.
- אוסטאופורוזיס (היחלשות של רקמת העצם).
- השמנה של הפנים והגזע: הגזע נראה מוגדל, ישנה עלייה בנפח עצמות הלחיים המקנה למטופל מראה ירח. הפנים ורודות, שאר הגוף רזה.
- הופעה של גבולות (קפלי עור מוחלש) על הבטן, הירכיים, החזה.
- פיתוח מוגזם של מערכת שיער על הפנים.
- נוכחות שלחבורות (כְּחוֹל).
- הופעה של א סוכר סוכרתי (עלייה ברמת הסוכר בדם) בכ-20 עד 25% מהחולים.
- הפרעות נוירופסיכולוגיות: כאבי ראש (כאבי ראש), הפרעות במצב הרוח, נטייה לדיכאון, לעיתים הפרעות נפשיות המסוגלות להוביל לפסיכוזה.
בדיקה רפואית
מעבדה
הקביעות של קורטיקוטרופין וקורטיזול בדם ובשתן חייבות להתבצע באופן סטטי (כלומר באופן ספונטני), ודינמית (על ידי מתן חומרים שמאטים או מעוררים הפרשת "הורמוני יותרת הכליה" על ידי בלוטות יותרת הכליה).
בדיקה נוספת
- צילום רנטגן צדדי של הגולגולת עשוי לחשוף אנומליה של בלוטת יותרת המוח.
- צילומי רנטגן של בלוטות יותרת הכליה מחפשים נוכחות של אדנומות.
לגרום
לגרום
הגורמים להיפרקורטיקיזם של גלוקוקורטיקואידים הם:
- משני לא הפרשת יתר (עלייה משמעותית בהפרשה) קורטיקוטרופין על ידי בלוטת יותרת המוח (מחלה שתוארה ב-1932 על ידי הנוירוכירורג האמריקאי קושינג). זהו הורמון המופרש על ידי ה בלוטת יותרת המוח (בלוטת "מוליך" של הגוף, נותנת פקודות לבלוטת יותרת הכליה לייצר קורטיזול). היפרקורטיקיזם של גלוקוקורטיקואידים עצמו (או יותרת המוח Cushing) נובע לרוב מ- אדנומה (גידול בלוטות) של בלוטת יותרת המוח.
- סיבה נוספת היא תפקוד לא תקין של הרקמה המרכיבה את בלוטות יותרת הכליה, כגון אדנומה (לרוב גידול שפיר). במקרה זה, הפרשת יותרת הכליה אינה מקבלת עוד פקודות מבלוטת יותרת המוח באמצעות קורטיקוטרופין. זה כולל: סרטן הסימפונות, הלבלב והתימוס (כחלק מתסמונת פרנאופלסטית).
- ייתכן שמדובר גם בהפרשה אנדוקרינית (אז אנחנו מדברים על הפרשה חוץ רחמית) של קורטיקוטרופין על ידי גידול צמוד לרקמה סרטנית שלרוב קשה לאתר אותו.
- לבסוף, שימוש מופרז בתרופות המבוססות על קורטיזון עשוי להוביל לביטויים של היפרקורטיזוליזם (הפרשה מוגברת של קורטיקוסטרואידים: קורטיזול) הדומים להיפרקורטיזוליזם של גלוקוקורטיקואיד עצמו.
טיפול
טיפול
הטיפולים בהיפרקורטיקיזם של גלוקוקורטיקואידים תלויים בגורם לתסמונת:
- התקשר ל תרופות בעל פעולה נגד קורטיזול (מיטוטן).
- כִּירוּרגִי, על ידי הסרת אדנומה או גידול.
- La אדרנלקטומיה, המורכב מהסרת שתי בלוטות יותרת הכליה, מלווה בהכרח בטיפול חלופי הורמונלי (החלפת ההורמונים החסרים), ובכך מאפשר חיים תקינים למטופל. יש כמובן לעקוב אחר טיפול זה לאורך כל החיים.
אבולוציה
אבולוציה
האבולוציה של היפרקורטיקיזם של גלוקוקורטיקואידים תלויה בגורם המחלה ובקדימות הטיפול.
- זה נוח בצורות עקב אדנומה שפירה של יותרת הכליה, ולאחר מכן הסרה כירורגית.
- קרצינומות של בלוטת יותרת הכליה, כמו גם הפרשות מוגזמות עקב ייצור חוץ רחמי על ידי גידול ממאיר הממוקם מחוץ לבלוטת יותרת הכליה, הם קטלניים במהירות.
סיבוכים
סיבוכים אפשריים של היפרקורטיקיזם של גלוקוקורטיקואידים הם:
- אי תפקוד משאבת הלב (אי ספיקת לב).
- סוכרת.
- סיכון גבוה יותר לזיהומים, במיוחד של העור ודרכי השתן.
- קוליק.
- פסיכוזה עם הפרעות נפשיות.
- ליתיאזיס בכליות (אבנים).
- שבר בעמוד השדרה.