הגדרה
הגדרה
Keratodermal scleroatrophic genodermatosis של הגפיים היא קרטודרמה פלמופלנטרית המופיעה מלידה בצורה מפוזרת, ועוביה פחות משמעותי מאשר עבור קרטודרמות פלמופלנטריות אחרות.
מדובר בהפרעה תורשתית משפחתית, דומיננטית ואוטוזומלית (מספיק שאחד משני ההורים ישא את האנומליה הגנטית על כרומוזום לא מיני כדי שהצאצא יחלה במחלה).
סימפטומים
סימפטומים
התסמינים של גנודרמטוזיס קרטודרמיס סקלרו-אטרופי של הגפיים הם:
- מחלת עור זו מופיעה עם גבולות מוגדרים היטב ושולטת בעיקר בנקודת הלחץ.
- La קרטודרמה הוא דיסקרטי, יותר כף יד מאשר פלנטר (נצפה הרבה יותר בכפות הידיים מאשר בכפות הרגליים).
- זה מלווה בא סקלרודקטיה, המתאפיין במצב עור פרוגרסיבי הממוקם לאצבעות הידיים, המאופיין בהתעבות של העור, רקמות תת עוריות ולעיתים רקמות עמוקות שמתקשות, לאחר מכן ניוון וכיבים.
- המחלה יכולה אז, בחלק מהחולים, להשפיע על הידיים, הרגליים, הרגליים, תא המטען והפנים.