הגדרה
הגדרה
במקרר מתאר מצב שבו קור הוא סיבה כביכול או אמיתית.
כללי
לפעמים משתמשים בפריגור כדי לציין קור כגורם המעורר:
- La שיתוק פנים קר.
- La צדר קר.
מִיוּן
אנו מבחינים:
- L'המוגלובינוריה התקפי חיוני או פריגור (באנגלית paroxysmal cold hemoglobinuria), המכונה גם לפי מונח מיושן מחלתו של הארלי, הוא מצב המופיע בצעירים, המלווה בתסמינים הנובעים מהצטננות, וכולל התקפי המוגלובינוריה (נוכחות המוגלובינים בשתן), שלפניהם צמרמורות עם חום. המטופל גם מציג התקפי חרדה וכאבי גוף.
- הניתוחים חושפים, בסרום (החלק הנוזלי של הדם), מגוון חלבונים:המוליזין. זהו סוג של נוגדן (אימונוגלובולין) מסוג G (IgG), בעל יכולת להשמיד תאי דם אדומים (תאי דם אדומים מקבוצה P). מומחים קוראים להם נוגדנים עצמיים נגד P קר. פתולוגיה זו, הנדירה במיוחד כיום, מתאימה למגוון של אנמיה המוליטית אוטואימונית (מצב בו החולה מייצר נוגדנים כנגד הרקמות שלו). ליתר דיוק, מחלה זו שגם נושאת את שמה מחלת דרסלר או תסמונת דונט-לנדשטיינר, היא מצב כרוני המאופיין בהמוליזה, או נוכחות של המוגלובינים בשתן (המוגלובינוריה) המתרחשת לאחר התקררות כללית. מצד שני, החולים מציגים אפיזודות כואבות של עקצוץ מפוזר, הקשורים לעלייה בטמפרטורה.
- המוגלובינוריה והמוליזה, כלומר הרס של כדוריות דם אדומות בתוך הכלים, הן תוצאה של תגובה אנטיגן-נוגדן עקב נוכחות שלנוגדן דונט-לנדשטיינר שהוא נוגדן עצמי "קר" בעל יכולת להיצמד לתאי דם אדומים בטמפרטורה נמוכה, מה שגורם ל המוליזה (הרס של כדורית הדם האדומה) שגם לה פועל המשלים ברגע שהגוף מתחמם ל-37°. משלים הוא אחד הגורמים שמתערבים במפל, מפתח פעילות של נוגדנים. נוגדן זה, הנקרא גם אגלוטינין או המוליזין דו-פאזי, הוא למעשה אימונוגלובולין IgG, המכוון נגד אנטיגן P אשר ממוקם על פני כדוריות הדם האדומות (כדוריות הדם האדומות). תגובה זו לתפקוד לקוי של מערכת החיסון כוללת נוגדן עצמי זה, ובמיוחד במהלך זיהומים מסוימים על ידי וירוס כגון חצבת, את אֲבַעְבּוּעוֹת רוּחַ, או אפילו את חַזֶרֶת. במהלך עגבת שלישונית (שעבורה הסרולוגיה חיובית כוזבת), אפשר גם לראות תגובה דומה. במקרים מסוימים, פעולת האגלוטינין מופיעה מבלי לדעת בדיוק מדוע, אלו הן צורות אידיופטיות, המציינות מחלה המתקיימת בפני עצמה מחוץ לכל מצב חולני אחר (השלכות המחלה) המוגדר. חולים מציגים התקפי המוגלובינוריה המופעלים כאשר הם נחשפים לקור, כאשר יש להם חום, או לאחר התרחשות של אפיזודה חמה וכואבת, או טראומה משתנה. לאחר מכן הפרקים מופיעים בקטן צַהֶבֶת (צהבת קלה) ואנמיה המוליטית. אם המטופל חוזר לסביבה חמה יותר, אז תופיע גישה. בין פרק לא נצפתה הפרעה מסוימת, וההתפתחות חיובית באופן ספונטני. עם זאת, לפעמים כאשר ממששים את בטנו של המטופל, אנו מבחינים בא hepatosplenomegaly כלומר עלייה בנפח הכבד והטחול, אבל זה חולף.
- בדיקות מעבדה מגלות א אנמיה נורמוציטית נורמכרומית במהלכו תאי הדם האדומים נראים תקינים מבלי להיות מועמסים בברזל. בדיקה זו מדגישה גם נוכחות של המוגלובינים בשתן והמוגלובינים בדם (המוגלובינמיה). מצד שני, יש היפרבילירובינמיה חולפת (עלייה חולפת בבילירובין) לאחר האפיזודה. לבסוף, תגובתה של דונת-לנדשטיינר חיובית, היא מדגישה א המוליזה במבחנה תאי דם אדומים כשהם באים במגע עם הסרום של המטופל, בתנאי שהאחרון מקורר ל-0° למשך 30 דקות, ואז מחומם מחדש ל-37°. לעתים קרובות יש צורך לשלול אבחנות אחרות, בעיקר עגבת, לחפש תגובות סרולוגיות לזיהום זה שהן חיוביות שגויות. הטיפול הוא רק כדי למנוע קירור.
סימפטומים
פתופיזיולוגיה
הטווח המוגלובינוריה מציין נוכחות של המוגלובינים בשתן, המעניקים לו צבע חום, כמו גם בפלסמת הדם, כלומר החלק הנוזלי של הדם. זה מופיע בעקבות התמוססות של כדוריות דם אדומות (המוליזה). הפלזמה, במהלך המוגלובינמיה, מציגה מראה לכה.
זה יכול גם להתייחס לנוכחות של המוגלובינים במרה. זהו אחד התסמינים, דומה להמוגלובינוריה שהיא תמיד פתולוגית (בעלת אופי של מחלה).
בדיקה רפואית
מעבדה
לפעמים השתן נצבע באדום עקב תרופות. זה המקרה, בין היתר, של פנופתלין ו - ריפמפיצין. סלק וסוכריות מסוימות, בין היתר המכילות צבעים, צובעים גם את השתן באדום. מכל הסיבות הללו, תשאול המטופל חשוב מאוד. תנאי המעבדה למדידת המוגלובינוריה הם כדלקמן:
- יש צורך בקבלת דגימת שתן בכמות הנעה בין 30 ל-60 מ"ל בבקבוק נקי ובמידת האפשר גם מחוץ למחזור החודשי. למעשה, דם ממחזור יפריע לתוצאות.
- מצד שני, יש להימנע לחלוטין ממאמצים שרירים לפני הדגימה.
התשאול חייב לגלות נטילת תרופות. האינטרס של בדיקה זו הוא להבדיל עם המוגלובינוריה, וה-המטוריה כלומר נוכחות של דם בשתן אשר עשויה להיות תוצאה של דלקת בדרכי שתן, או אפילו פגיעה בתפקוד הכליות. התוצאות לאחר בדיקה זו הן כדלקמן:
- או שיש היעדר המוגלובינוריה (אין המוגלובין בשתן).
- או שיש המוליזה תוך וסקולרית, המלווה בעלייה משמעותית של המוגלובין בפלזמה, כלומר החלק הנוזלי של הדם.
רמת ההמוגלובין החופשי בפלזמה (המוגלובינמיה) נעה בין 5 מ"ג לדציליטר ל-50 מ"ג לליטר, או שווה ערך: 3,1 מילימול לליטר. ההמוגלובין החופשי בפלזמה עולה במקרים:
- D'המוליזה תוך כלי דם.
- D'אנמיה המוליטית רעילה חריפה.
- אי התאמה של עירוי.
- קדחת המוגלובינורית מרה.
- המוגלובינוריה התקפית.
- מחסור ב-G6PD.
- בתלסמיה.
מצד שני, ישנו אמצעי זהירות נוסף לגבי המוליזה בשתן היפוטוני. זו הסיבה שיש צורך למדוד את האוסמולריות של השתן. המונח אוסמוזה מתייחס לדיפוזיה בין שני נוזלים המופרדים על ידי קירות חדירים למחצה. במילים אחרות, חשוב לדעת גם את ריכוז השתן. נוכחות של מיוגלובין בהבחנה עם המוגלובינוריה יכולה להתבצע על ידי דיפוזיה, כמו גם נוכחות של בילירובין בשתן. גם את זה חשוב לדעת.
טכניקה
- L'מבחן ארליך היא בדיקה שמטרתה להראות in vivo (על האדם עצמו) את יכולת ההמוליזה של הפלזמה עבור תאי הדם האדומים שלו במהלך המוגלובינוריה בקירור התקפי. בדיקות אלו מבוצעות באצבע המטופל בה הופסקה זרימת הדם על ידי הנחת עניבה שם ולאחר מכן קירור האצבע על ידי הנחתה במי קרח, למשך רבע שעה. לאחר מכן מחממים שוב את האצבע למשך רבע שעה במים פושרים. התאוששות הדם המתקבלת על ידי ביצוע דקירה בגובה אצבע זו, מלמדת כי הדם המתקבל כך מצופה בחלקו לכה, וכי הסרום בגוון ורוד.
- Le מבחן רוזנבך מורכב ממדידת המוגלובינמיה לפני ואחרי טבילת יד במים קרים למשך חמש דקות. בנוכחות המוגלובינוריה בקירור התקפי אנו מקבלים נתון שונה, גבוה מזה שצוין לפני הטבילה (כאשר אנו טובלים את היד במים).