Sindrome cerebellare - Sintomi, cause e trattamenti

Definizione

Una sindrome cerebellare è un disturbo la cui origine è legata al danno di una parte del cervelletto, o aree anatomiche che collegano questo organo al resto del sistema nervoso centrale.

sintomi

I sintomi della sindrome cerebellare sono:

Problemi a stare in piedi.
Problemi di deambulazione.
L'adiadocinesia di Babinski (termine da: privativo, diadokhos: susseguirsi, e kinêsis: movimento), corrisponde alla scomparsa della diadococinesi, che è la capacità di poter eseguire rapidamente determinati movimenti come:
- Pronazione (raccogliere un oggetto).
- Supinazione (stendere la mano con il palmo rivolto verso l'alto per chiedere) in modo alternativo. L'adiadococinesi è un sintomo osservato in un paziente con una lesione cerebellare. Questa condizione si riscontra anche in altre patologie del sistema nervoso come la sclerosi multipla.
Può anche essere un asinergia, vale a dire che i movimenti complessi si scompongono in più fasi:
- Quindi, se a un paziente viene chiesto di sollevare il piede, lo farà in diversi passaggi.
- Quando il paziente è in posizione eretta, tende ad allargare i piedi per mantenere l'equilibrio e aumentare la sua base di appoggio (superficie definita a terra e corrispondente allo spazio necessario ad una persona per mantenere l'equilibrio).
- Il paziente presenta oscillazioni che non peggiorano quando gli occhi sono chiusi. Questi sono di grande ampiezza e irregolari.
- L'andatura del paziente somiglia a quella di un ubriaco (si parla di andatura da ubriaco), con tendenza alla deviazione verso il lato della lesione.
- I movimenti iniziano con un certo ritardo e molto spesso superano l'obiettivo prefissato dal paziente. La direzione è tuttavia preservata e talvolta si avverte un tremore.
- I tremori, inoltre, non sono presenti a riposo. Compaiono solo durante i movimenti volontari effettuati dal paziente.
- Tendenza a cadere stando in piedi. Quando il soggetto è colpito da un solo lato del cervelletto (sindrome cerebellare monolaterale), nella maggior parte dei casi tende a deviare verso il lato della lesione.
- Quando la sindrome cerebellare è bilaterale il soggetto oscilla ma non cade.
- Disturbi del linguaggio: l'emissione delle parole è a scatti, la pronuncia delle sillabe è separata, la dizione è lenta, il paziente esita. Alcuni di loro tendono a parlare in modo esplosivo con smorfie. Ciò è legato ad un disturbo nella coordinazione dei muscoli che permettono la fonazione e l'articolazione della parola. Questa sindrome si osserva principalmente nella sindrome cerebellare bilaterale.
- Quando è colpita la parte centrale del cervelletto, ad essere colpita è essenzialmente la posizione eretta così come la deambulazione. In caso di lesioni delle parti laterali è il movimento ad essere compromesso.

Fisiologia

Le cervelletto essendo uno dei centri regolatori dicorteccia cerebrale motoria (all'origine dei movimenti), i sintomi presentati dal paziente sono diversi a seconda della zona lesionata:

Il raggiungimento di verme porta alla comparsa di disturbi dell'equilibrio statico (quando il paziente rimane immobile): si parla allora diatassia cerebellare.
Il raggiungimento di emisferi provoca principalmente problemi nella coordinazione dei movimenti.
Il danno alla parte posteriore del cervelletto provoca a nistagmo (movimenti involontari di piccola ampiezza, oscillazione e rotazione del bulbo oculare), tra gli altri.

Fisiopatologia

Le La sindrome di Claudio (in inglese sindrome di Claude), è secondaria ad una lesione di un'area del cervelletto: l' peduncolo cerebrale. Questo insieme di sintomi è caratterizzato da:

Difficoltà nel parlare (difficoltà a parlare).
Paralisi di alcuni nervi oculari (il nervo motore oculare comune) sul lato della lesione, il paziente presenta quello che alcuni chiamano un emiplegia cerebellare (termine non significativo) lo rende a emisindrome cerebellare. Questo è un insieme di sintomi corrispondenti al danno alla metà del cervelletto. Questo tipo di patologia si riscontra principalmente quando viene colpita una particolare zona del cervelletto: l' nucleo rosso (si parla più precisamente della sindrome del nucleo rosso alternato).

La La malattia di Fahr (in inglese malattia di Fahr) è una condizione le cui cause sono poco conosciute. Per alcuni specialisti, ciò potrebbe rappresentare un’interruzione nell’uso del calcio nel corpo. Notiamo infatti un attacco su gangli della base (isolotti di cellule grigie all'interno della sostanza bianca del cervelletto), associando depositi di carbonato di calcio, che penetrano gradualmente in queste aree. Questa patologia, che colpisce gli uomini di mezza età, è caratterizzata anche da un danno ai nuclei seghettati del cervelletto, che rende la lesione visibile alle radiografie del cranio. I sintomi presentati dal paziente sono:

Lentezza e scarsità di movimenti, detta anche acinesia.
Un' ipertensione, vale a dire rigidità e tremore a riposo degli arti che riflettono la presenza di una sindrome parkinsoniana. IL trave piramidale è una via nervosa principale, appartenente al sistema nervoso centrale (cervello e midollo spinale). È costituito da un gruppo di fibre nervose, aventi un percorso comune, e destinate a trasportare messaggi motori volontari (impulsi nervosi che consentono il movimento, a differenza dei messaggi destinati alla percezione delle sensazioni). Collega le cellule nervose di forma piramidale contenute nella corteccia cerebrale (materia grigia del cervello) ad altre cellule nervose contenute nel midollo spinale.
Un' epilessia.
Una sindrome cerebellare.
Un cambiamento di carattere.
Disturbi intellettuali che compaiono gradualmente.
In alcuni pazienti, insufficiente secrezione dell'ormone paratiroideo. IL ghiandole paratiroidi supervisionare il mantenimento della calcemia (quantità di calcio nel sangue), mentre la calcitonina, ormone secreto dalla tiroide, ha il ruolo opposto, cioè quello di abbassare il livello di calcio nel sangue. L'evoluzione di questa patologia è peggiorativa. Si verifica infatti verso la morte del paziente nel giro di pochi anni.

La Malattia di Kuru, fatale, che colpisce il cervelletto e causa sintomi simili a quelli di La malattia di Parkinson (tremori, problemi di deambulazione, problemi di coordinazione dei movimenti, demenza). Questa è la prima condizione per la quale abbiamo isolato il prione (responsabile, in particolare, della Malattia di Creutzfeldt-Jacob). Kuru una volta colpiva le tribù Papua della Nuova Guinea. Era dovuto all'ingestione di cervelli contaminati: queste tribù, infatti, avevano preso l'abitudine di mangiare il cervello dei morti per rendergli omaggio. L’epidemia si estinse con la soppressione del cannibalismo.

La La malattia di Strümpell Lorrain è una condizione neurologica caratterizzata da paraplegia spasmodica (paralisi degli arti inferiori), dovuta a demielinizzazione (distruzione progressiva della mielina = guaina grassa che circonda alcuni nervi). Questa demielinizzazione colpisce alcune aree del sistema nervoso centrale che sono i fasci piramidali e talvolta (danno più lieve) il fascicolo spinocerebellare. La sindrome di Strümpell-Lorrain presenta forme precoci, che compaiono all'età di 2 o 3 anni, e forme tardive, che talvolta si manifestano solo dopo i 35 anni.

Le Sindrome di Seemann corrisponde a un disturbo dello sviluppo del cervelletto accompagnato da incoordinazione dei movimenti senza compromissione della forza muscolare, a causa di un danno al sistema nervoso centrale. A ciò si aggiunge un ritardo nell'insorgenza del linguaggio, vertigini e nistagmo.

Le Sindrome di Arns e Sayre, chiamata anche sindrome di Kearns-Sayre, o sindrome di Barnard e Scholz, corrisponde ad un insieme di sintomi dovuti ad un'interruzione nell'utilizzo del DNA nei mitocondri che sono piccoli organi contenuti nel citoplasma delle cellule, ed aventi la forma di piccole sfere, o bastoncelli, che svolgono un ruolo importante nella gestione dell'energia del corpo. Il paziente affetto da questa patologia presenta:

Infiammazione della retina (detta pigmentaria).
Oftalmoplegia esterna (problemi di funzionalità motoria dei muscoli oculari) con ptosi (cedimento delle palpebre superiori).
Strabismo divergente (mancanza di parallelismo degli occhi).
Danni al miocardio (muscolo cardiaco) con disturbi nella conduzione degli impulsi nervosi all'interno del cuore che portano a cambiamenti nei suoi battiti (blocco di branca, blocco atrioventricolare).
Molto spesso, i pazienti presentano anche problemi di udito come la sordità.
Una sindrome cerebellare.
Un disturbo nella secrezione di ormoni (disturbi endocrini).
Una dimensione inferiore alla media.

La Malattia o sindrome di Hunt (in inglese: sindrome di Ramsay Hunt), chiamata anche fuoco di Sant'Antonio facciale o auricolare, è caratterizzata dalla presenza di dolore spontaneo, o causato (da una lesione o irritazione di origine infettiva), localizzato sul percorso di un nervo, a livello di nelle sue radici (che lo collegano al sistema nervoso centrale), o nella zona che innerva. Questo dolore presenta un parossismo (episodio durante il quale i sintomi si manifestano con maggiore intensità). Durante questa patologia, i pazienti lamentano dolore al condotto uditivo e all'orecchio medio.

Le Sindrome dell'angolo cerebello-occipito-vertebrale Sicard, detta anche sindrome di Sicard, è secondaria ad una lesione di una parte del sistema nervoso (il midollo allungato), ed è caratterizzata dalla presenza di paralisi del muscolo sternocleidomastoideo e del trapezio, territori anatomici anestetici innervati dai primi due nervi provenienti dalla colonna cervicale (vertebre del collo) e una sindrome cerebellare.

Le sindrome bulbare laterale corrisponde ad un insieme di sintomi generalmente dovuti ad una distruzione progressiva come un rammollimento sul lato del midollo allungato, la cui origine è un disturbo dell'afflusso di sangue per interruzione della circolazione. Questa sindrome è caratterizzata dalla presenza di emiplegia (paralisi di metà corpo) che si alterna, e di emisindrome cerebellare. Alcuni pazienti presentano paralisi del palato molle della faringe e della laringe.

La sindrome della protuberanza (in inglese: sindromi pontine), detta anche sindrome mesocefalica o pontina, è una sindrome secondaria a un danno alla protuberanza, o mesocefalo, o ponte di Varole, cioè la parte del tronco encefalico situata al di sopra del bulbo, sotto i peduncoli cerebrali e davanti al cervelletto.

L'emiplegia cerebellare (termine non significativo) è infatti un'emisindrome cerebellare. Questo è un insieme di sintomi corrispondenti al danno alla metà del cervelletto. Questo tipo di lesione si riscontra principalmente quando viene colpita una particolare zona del cervelletto: l' nucleo rosso (si parla più precisamente della sindrome del nucleo rosso alternato).

Le sindrome dell'arteria cerebellare superiore provoca movimenti volontari, tremori e disturbi nella percezione del calore e del dolore nei pazienti affetti. L'astrocitoma è un tumore relativamente benigno del sistema nervoso centrale (cervelletto, cervello, più raramente midollo spinale), con tendenza a incistarsi. Questa varietà di tumore si sviluppa a spese degli astrociti.

Esame medico

Esame fisico

L'arto del lato affetto cade senza che il paziente possa trattenerlo inertemente quando l'esaminatore solleva l'arto e lo lascia improvvisamente andare.

Le Fenomeno di rimbalzo di Holmes, è evidenziato in alcuni casi. Quando l'esaminatore cerca di estendere l'avambraccio del paziente suo malgrado (cioè contro la sua resistenza), e improvvisamente lascia andare l'avambraccio, la mano del paziente rimbalza (in un certo senso) verso la spalla.

Causare

Le condizioni all'origine della sindrome cerebellare colpiscono il cervelletto, solo uno dei suoi costituenti, ovvero le fibre che permettono la connessione tra questo organo e le altre parti del sistema nervoso.

Potrebbe essere:

Da un raggiungere i vasi (emorragia, rammollimento).
Da un infezione (ascesso, encefalite cerebellare, sifilide).
Da un intossicazione (droghe, alcol).
In alcuni pazienti, il coinvolgimento cerebellare è di origine paraneoplastica e porta alla degenerazione cerebellare subacuta. Può trattarsi anche di atrofia cerebellare primaria (atrofia olivopontocerebellare, atrofia della corteccia cerebellare).
Infine, l'affezione cerebellare può essere di origine ereditaria e familiare: è il caso, tra gli altri, della malattia di Friedrich e dell'eredo-atassia cerebellare di Pierre Marie.