Definizione
Definizione
La metaemoglobina è un pigmento marrone derivato dall'emoglobina, dove si è verificata l'ossidazione del ferro ferroso in ferro ferrico, rendendo impossibile il legame e il trasporto dell'ossigeno dagli alveoli polmonari ai tessuti.
Generale
La metaemoglobina è nota chimici e un biologi come ferro trivalente, incapace di fissare l'ossigeno. IL globuli rossi, in uno stato anormale, contengono circa l'1% di metaemoglobina.
sintomi
sintomi
I sintomi che dipendono dal livello di metaemoglobinema nel sangue sono:
- Quando il livello di metaemoglobina nel sangue è compreso tra 0 e 3%, non si osserva alcun sintomo.
- Quando il livello è compreso tra il 3 e il 15%, il paziente presenta una leggera colorazione bruno ardesia della pelle e delle mucose, dovuta alla colorazione più scura della metaemoglobina.
- Quando il livello di metaemoglobina è compreso tra il 15 e il 20%, il paziente presenta cianosi tendente al marrone per quanto riguarda la metaemoglobinemia, e tendente al blu per quanto riguarda la sulfemoglobinemia.
- Quando il livello di metaemoglobina è compreso tra il 25 e il 50%, ci sono segni diipossia, che è la conseguenza dell'ipossiemia (riduzione della quantità di ossigeno contenuto nel sangue). Interessa principalmente il sistema nervoso centrale portando alla comparsa di mal di testa, sonnolenza, malessere, confusione mentale, difficoltà respiratorie, palpitazioni, dolore toracico, dolore anginoso.
- Quando il livello di emoglobina nel sangue è compreso tra il 50 e il 70%, il paziente mostra segni di ipossia, questa volta grave. La sua coscienza è completamente alterata, può avere convulsioni e disturbi del ritmo cardiaco. IL coma si verifica nella maggior parte dei casi e la progressione è verso un danno renale di tipo nefropatia tubulointerstiziale acuta.
Fisiopatologia
Ne parliamo metaemoglobinemia quando i globuli rossi contengono quantità anormalmente elevate di metaemoglobina.
Metaemoglobinemia acquisita è:
- Il risultato dell'assorbimento di un agente ossidante e quindi di un avvelenamento, generalmente professionale.
- È dovuto ai derivati nitrato ou clorurato della carburi galenica, aniline et nitrati (acqua di pozzo, additivi alimentari, nitriti amili, trinitrine), Hanno chinoni e clorati.
I bambini sono particolarmente suscettibili all'avvelenamento da metaemoglobina nella sua forma acquisita. In effetti, la quantità di Le pastiglie NADH diaforasi è meno importante nel loro organismo che per gli adulti.
La metaemoglobinemia è generalmente associato a sulfemoglobinemia quando si tratta di intossicazione da derivati del l'anilina, e altre sostanze simili la fenacetina, sulfamidici, solfoni per le clorati, E lidocaina tra gli altri. Là sulfemoglobinemia (At Inglese sulfemoglobinemia) designa la presenza nel sangue di sulfemoglobina portando ad incidenti paragonabili a quelli del metaemoglobinemia.
La metaemoglobinemia congenita, si trasmette con la modalità dominante (è sufficiente che uno dei due genitori sia portatore dell'anomalia genetica che causa la malattia cromosomica perché i discendenti abbiano la malattia).
Le deficit in ADH diaforasi, chiamato anche metaemoglobina reduttasi. È una condizione ereditaria. autosomica recessivo, vale a dire la cui trasmissione richiede che entrambi i genitori siano portatori del gene che causa la malattia. Il deficit di ADH diaforasi, se caractérise par une cianosi permanente relativamente ben tollerato, associato a malformazioni come debolezza, microcefalia (volume del cranio inferiore alla media), disturbi psicomotori. È necessario distinguere la forma eterozigote, di forma omozigote. Nella forma eterozigote il paziente non presenta alcun sintomo, tranne nel caso dell'assorbimento di alcuni farmaci che provocano la comparsa dell' metaemoglobinemia.
L'emoglobinosi M. è un metaemoglobinemia malattia congenita caratterizzata dalla presenza di emoglobina M, che porta alla comparsa di una rara forma di cianosi congenito, la cui trasmissione avviene secondo la modalità autosomica dominante (è sufficiente che uno dei due genitori trasmetta l'anomalia genetica affinché la prole presenti la malattia). Là cianosi può eventualmente regredire dall'età di quattro-sei mesi o rimanere permanente.
Bottone automatico : termine Inglese che significa "pulsante a scatto". Questo è il nome popolare delle sostanze chimiche: nitriti volatile amile, o butile, utilizzato per inalazione (durante l'inspirazione) come afrodisiaco. Questi derivati nitrati, a volte causano mal di testa, danni alla pelle del viso e metaemoglobinemia.
L'uso dei frutti e delle foglie mirtillo in dosi terapeutiche è sicuro. Ma l'abuso può causare avvelenamento l'idrochinone, che porta alla formazione di metaemoglobina, associato alla perdita di peso e al verificarsi di ittero. In alcuni casi, ciò può progredire fino a un affaticamento estremo e talvolta a una prognosi infausta.
Esame medico
Labo
Soprattutto gli esami di laboratorio permettono di identificare la metaemoglobina nel sangue, coinvolgendo il spettroscopia e analisi spettrofotometrica. La spettroscopia è lo studio dello spettro della radiazione, dell'assorbimento o dell'emissione energetica che caratterizza questa radiazione a seconda della sua frequenza.
L'esame microscopico dei globuli rossi mostra spesso la presenza di emolisi (esplosione di globuli rossi) e di corpi di Heinz all'interno dei globuli rossi.
Studiare la stabilità dell'emoglobina in presenza di isopropanolo, o con il calore, è il modo per riconoscere le emoglobine instabili. Un gran numero di varianti di emoglobina instabile non vengono riconosciuteelettroforesi che quindi non consente di eliminare questa diagnosi.
Traitement
Traitement
Il trattamento varia a seconda del tipo di metaemoglobinemia:
- In presenza di emoglobina M non è attualmente noto alcun trattamento.
- Quando la metaemoglobinemia è inferiore al 25% e se il paziente non presenta alcun sintomo, viene semplicemente posto sotto osservazione. Quando si tratta di un paziente con malattia cardiaca, e più specificamente a malattia coronarica è indicato procedere con il trattamento, anche se l'emoglobina è inferiore, o raggiunge il 10%, a condizione che questo paziente presenti sintomi.
- Quando la metaemoglobinemia è grave e il paziente mostra segni di intossicazione con perdita di coscienza, è necessario effettuare la lavanda gastrica, l'intubazione tracheale e l'iniezione endovenosa di blu di metilene sotto forma di soluzione all'1% alla velocità di 1 mg per chilogrammo emergenza. Questa procedura è controindicata se il paziente presenta un deficit di glucosio sei fosfato deidrogenasi (G6PD).
- In caso di deficit di diaforasi ADH, il blu di metilene deve essere somministrato per via orale, a una velocità compresa tra 100 e 300 mg al giorno, o l'acido ascorbico (vitamina C) a una velocità compresa tra 300 e 500 mg al giorno. Questo aiuta a ridurre il livello di metaemoglobina.