Definizione
Definizione
L'emolisi è la distruzione normale o patologica dei globuli rossi (globuli rossi).
Generale
La distruzione dei globuli rossi avviene attraverso una varietà di globuli bianchi: macrofagi appartenenti al midollo osseo e al fegato.
Un globulo rosso medio vive circa cento giorni. Una volta che il globulo rosso viene distrutto, i suoi componenti entrano nuovamente nel processo di riciclaggio e nella produzione di un nuovo globulo rosso.
ilemoglobina (che ha il ruolo di catturare il ferro), si trasforma in bilirubina (pigmento giallo che causa ittero: ittero), quindi viene catturato dal fegato. Viene poi trasportato al bile, e infine eliminato attraverso ilintestino nelle feci.
Le fer viene utilizzato nella produzione dei globuli rossi grazie al siderofilina (proteina che funge da trasportatore).
sintomi
sintomi
I sintomi dell’emolisi sono:
- Febbre.
- Brividi.
- Artralgia (dolore alle articolazioni).
- Dolori all'addome.
- Disagi.
- Brividi.
- Stato di shock (deficit nel funzionamento di alcuni organi) in caso di emolisi significativa accompagnata da anuria (assenza di urina) o riduzione della quantità di urina.
- Ittero (ittero).
- Dispnea (mancanza di respiro).
- Tachicardia (frequenza cardiaca accelerata).
Fisiopatologia
Nell'emolisi anormale, la durata della vita dei globuli rossi malati è inferiore a circa 2 settimane. Distinguiamo alcune malattie come:
- Un deficit nel glucosio 6 fosfato deidrogenasi (enzima coinvolto nella distruzione del glucosio: lo zucchero), e la cui deficienza genetica legata ad un cromosoma sessuale porta ad un malattia gonosomiale dominante (solo un genitore è affetto da trasmissione della malattia). L'assenza di questo enzima provoca un attacco ai globuli rossi che si traduce in una forma emolisi grave, quando l’individuo assume farmaci antiossidante, che potrebbe modificare il principio attivo del medicinale (antimalarico, sulfonamide), o in caso di ingestione di fagioli (favismo).
- anomalie struttura (ereditaria) dell'emoglobina anemia falciforme (soprattutto tra i neri).
- Talassemia (anemia secondaria ad un'anomalia ereditaria nella produzione di emoglobina presente soprattutto nelle popolazioni del bacino del Mediterraneo).
- Coagulopatie (malattie legate alla coagulazione del sangue).
- Protesi cardiaco, la cui azione meccanica distrugge i globuli rossi mentre attraversano la protesi.
- Azione di prodotti tossici (veleni, sostanze chimiche).
- prodotti farmaceutici (cloramfenicolo, primachina).
- Microrganismi (batteri, virus).
- Ipersplenismo (distruzione eccessiva delle cellule del sangue da parte della milza).
- malaria.
- maladies autoimmune.
Esame medico
Labo
Dall'esame del sangue notiamo:
- Aumento dei reticolociti (precursori dei globuli rossi: “baby red blood cell”).
- Iperbilirubinemia (aumento della bilirubina nel sangue).
- Diminuzione della durata della vita dei globuli rossi.
- Diminuzione del livello di aptoglobulina (varietà di proteine associate a un carboidrato presente nel sangue, dimostrata mediante elettroforesi che è il metodo di separazione delle proteine sotto l'azione di un campo elettrico.
- Aumento dell'emoglobina nel sangue.
- Emoglobinuria (presenza di emoglobina nelle urine).
Traitement
Traitement
Il trattamento per l'emolisi dipende dal suo tipo:
- Rimozione della causa o trattamento della malattia causale.
- Trasfusione se necessario di cellule del sangue senza plasma (in caso di shock).
- Trasfusione sostitutiva nel neonato (in caso di deficit di glucosio 6 fosfato deidrogenasi).
- Corticosteroidi (cortisone).
- Splenectomia (asportazione della milza) in alcuni casi specifici.