Definizione
Definizione
ilEmangiomatosi epatica congenita di Chervinsky è una patologia rara corrispondente alla presenza di malformazioni epatiche e descritta nei neonati o nei lattanti di sesso maschile. Questa condizione appare molto precoce ed è caratterizzata dalla presenza di a epatomegalia e un funzionamento insufficiente della pompa cardiaca che causa un esito sfavorevole prima dei 6 mesi di età. Talvolta è possibile porre la diagnosi grazie alla presenza di angiomi cutanei. Si tratta di dilatazione permanente e visibile, a forma di stella, piccoli vasi della pelle del viso, che compaiono generalmente tra i 30 e i 50 anni. Questo termine fu usato per la prima volta da Besnier e Doyon.
Il fegato contiene numerosi noduli il cui perimetro è costituito da piccoli capillari uniti tra loro e il cui calibro è aumentato (minuscoli vasi) organizzati sotto forma di reti.
L'altra caratteristica di questo tessuto ricostituito è la presenza di anastomosi (comunicazione anomala) tra la rete venosa e quella arteriosa, si parla di fistole artero-venose all'origine dello scompenso cardiaco. Questa è una varietà di angioamartoma del fegato (vedi amartoma).