Definizione
Definizione
La genodermatosi cheratodermica scleroatrofica delle estremità è un cheratoderma palmoplantare che appare fin dalla nascita in forma diffusa e il cui spessore è meno significativo rispetto ad altri cheratodermi palmoplantari.
È una malattia ereditaria familiare, dominante e autosomica (è sufficiente che uno dei due genitori sia portatore dell'anomalia genetica su un cromosoma non sessuale perché i discendenti abbiano la malattia).
sintomi
sintomi
I sintomi della genodermatosi cheratodermica sclero-atrofica delle estremità sono:
- Questa malattia della pelle si presenta con confini ben circoscritti e predomina principalmente nel punto di pressione.
- La cheratoderma è discreto, più palmare che plantare (si osserva molto più in alto sui palmi delle mani che sulle piante dei piedi).
- È accompagnato da a sclerodattilia, che è caratterizzata da una progressiva patologia cutanea localizzata alle dita, caratterizzata dall'ispessimento della pelle, dei tessuti sottocutanei e talvolta dei tessuti profondi che si induriscono, poi si atrofizzano e si ulcerano.
- La malattia può quindi, in alcuni pazienti, colpire le braccia, i piedi, le gambe, il tronco e il viso.