Skilgreining
Skilgreining
Darier's pseudoxanthoma elasticum er sjúkdómur af húð sem einkennist af litlum ræktun hvítur eða gulleitur að lit. Fjöldi þeirra er mikill og þeir hópast stundum saman til að mynda tiltölulega stóran blett af fjólubláum lit.
Almennt
Klassískt gefur pseudoxanthoma elasticum tilfinningu fyrir gæsahúð. Húð birtist þykkt, mjúkt og laust.
Þetta húðsjúkdómur tengist slitför (litlar húðrákir, sem líkjast örum, koma fram á mjög útþættri húð).
Flokkun
Það eru fjögur teygjanleg gervifruma af Darier:
- Tveir eru autosomal ríkjandi (annað foreldri þarf aðeins að bera erfðafræðilega frávikið til að barnið sé með sjúkdóminn).
- Tveir eru autosomal víkjandi (það er nauðsynlegt að báðir foreldrar beri afbrigðið á stigi gens til að barnið sé með sjúkdóminn).
einkenni
einkenni
Einkenni Darier pseusoxanthoma elasticum eru:
- Það kemur aðallega fyrir sitthvoru megin við hálsinn, við olnbogabrotið, í hálsbotninum (aftan við hnén) og í handarkrikanum (fyrir neðan mótum handleggja og bols), sem hafa óþarfa (óþarfa) húðfellingar sem eru laus og teygjanleg.
- Þessar húðskemmdir sjást venjulega hjá börnum.
Orsök
Orsök
Orsakir pseudoxanthoma elasticum Darier eru:
- Þessi sjúkdómur af erfðafræðilegum og meðfæddum uppruna (sem hefur áhrif á fóstrið á meðgöngu) skýrist af rof á teygjuþráðum sem tilheyra bandvef (stoðvef líkamans) og vegna hrörnunar.
- Aðgerðin er stigvaxandi eyðilegging á mengi teygjanlegra trefja á djúpum svæðum í húðinni með bólgu í þessum trefjum sem bráðna og endar með því að sundrast.
- Við getum líka séð kalkútfellingar á teygjanlegum trefjum í húð auga og æðum. Sárin koma fram á beygjusvæðum hálsins (húðfellingar). Þessar aðferðir útskýra útlit örlítið upphækkaða gula bletta með línulegri lögun.
Þróun
Fylgikvillar
Fylgikvillar Darier pseudoxanthoma elastica eru:
- Sumir sjúklingar eru með næðisgerðir sjúkdómsins sem ekki er alltaf auðvelt að greina.
- marbletti (mar) sem koma oft fyrir.
- Fylgikvillar eru líklegir til að hafa áhrif á æðar, sem leiðir til slagæða háþrýstingur (hækkun blóðþrýstings yfir eðlilegt).
- Blæðingar í meltingarvegi (í maga og þörmum).
- Heilablæðingar (á heilastigi).
- Skortur á útlægum blóðrásum (á útlimum útlima) getur leitt til kláða (halti).
- afrek á kransæðasjúkdómur (angina pectoris meðal annarra).
- L'elastorrhexia er líklegt til að hafa áhrif á augað (bruchs himnu), og sérstaklega á augað æðagleraugu og sjónhimnu, sem gefur ofsóttar sjónhimnurákir (skemmdir á litlum æðum). Glerglerið er gegnsær og seigfljótandi vökvi, staðsettur í augnholi rétt fyrir aftan linsuna.