Skilgreining
Skilgreining
Methemóglóbín er brúnt litarefni sem er unnið úr blóðrauða, þar sem oxun á járni yfir í járn hefur átt sér stað, sem gerir súrefni ómögulegt að bindast og flytja frá lungnablöðrum til vefja.
Almennt
Methemóglóbín er þekkt fyrir efnafræðingar og líffræðingar sem þrígilt járn, ófært um að festa súrefni. THE Rauðkorn, í óeðlilegu ástandi, innihalda um það bil 1% methemóglóbín.
einkenni
einkenni
Einkennin sem eru háð magni methemóglóbínæxlis í blóði eru:
- Þegar methemóglóbínmagn í blóði er á milli 0 og 3% koma engin einkenni fram.
- Þegar magnið er á milli 3 og 15% sýnir sjúklingurinn lítinn brúnan lit á húð og slímhúð, vegna dekkri litar methemóglóbíns.
- Þegar methemóglóbínmagnið er á milli 15 og 20% kemur sjúklingurinn fram með blágrýti hneigist í átt að brúnu þegar kemur að methemóglóbínmlækkun og hneigist í átt að bláu þegar kemur að súlfhemóglóbínmlækkun.
- Þegar methemóglóbínmagn er á milli 25 og 50% eru merki umsúrefnisskortur, sem er afleiðing súrefnisskorts (minnkun á magni súrefnis í blóði). Það varðar fyrst og fremst miðtaugakerfið sem leiðir til þess að höfuðverkur, syfja, vanlíðan, andlegt rugl, öndunarerfiðleikar, hjartsláttarónot, brjóstverkur, hjartaöng, koma fram.
- Þegar blóðrauðamagn í blóði er á milli 50 og 70% sýnir sjúklingurinn merki um súrefnisskort, að þessu sinni alvarleg. Meðvitund hans er gjörbreytt, hann gæti fengið krampa og hjartsláttartruflanir. THE dá á sér stað í flestum tilfellum og versnunin er í átt að nýrnaskemmdum af þessari gerð bráður tubulointerstitial nýrnakvilli.
Meinalífeðlisfræði
Við erum að tala um methemóglóbínmlækkun þegar rauð blóðkorn innihalda óeðlilega mikið magn af methemóglóbíni.
Áunnin methemóglóbínmlækkun er:
- Afleiðing frásogs oxunarefnis og þar af leiðandi eitrunar, almennt fagleg.
- Er vegna afleiða nítrat ou klórað á kolvetni galeník, anílín et nítröt (brunnvatn, aukefni í matvælum, nítrít af amýlum, trinitrín), Þeir kínónar et les klóröt.
Börn eru sérstaklega viðkvæm fyrir eitrun af völdum methemóglóbíni í áunninni mynd. Í raun er magn af NADH diaphorase skiptir minna máli í lífveru þeirra en fyrir fullorðna.
La methemóglóbínmlækkun er almennt tengt við súlfhemóglóbínmlækkun þegar kemur að ölvun við afleiður af l'anilín, og önnur efni eins og la fenasetín, súlfónamíð, súlfóner klóröt, Og lídókaín meðal annarra. Þarna súlfhemóglóbínmlækkun (Á Enska súlfhemóglóbín í blóði) táknar nærveru í blóði súlfhemóglóbíni sem leiðir til sambærilegra slysa og slysa methemóglóbínmlækkun.
La meðfædd methemóglóbínmlækkun, smitast á ríkjandi hátt (það er nóg að annað af foreldrunum tveimur beri erfðafrávikið sem veldur litningaröskuninni til að afkvæmið sé með sjúkdóminn).
Le halli í DHA diaphorase, einnig kallað methemóglóbíni redúktasi. Það er arfgengt ástand. autosomal víkjandi, það er að segja hvers smit krefst þess að báðir foreldrar beri genið sem veldur sjúkdómnum. Hallinn í DHA diaphorasa, einkennist af a blágrýti varanleg tiltölulega vel þoluð, í tengslum við vansköpun eins og veikleika, microcephalie (höfuðkúpurúmmál minna en meðaltal), geðhreyfingarraskanir. Það er nauðsynlegt að greina formið arfblendinn, af lögun arfhreinn. Í formi arfblendinn sjúklingurinn sýnir engin einkenni, nema ef um er að ræða frásog ákveðinna lyfja sem valda útliti methemóglóbínmlækkun.
L'blóðrauða M. er methemóglóbínmlækkun meðfæddur sjúkdómur sem einkennist af nærveru blóðrauða M, sem leiðir til þess að sjaldgæft form af blágrýti meðfæddur, flutningur sem á sér stað í samræmi við ham autosomal ríkjandi (það er nóg fyrir annað af foreldrum tveimur að senda erfðafræðilega frávikið til að afkvæmið leggi fram sjúkdóminn). Þarna blágrýti getur að lokum dregist aftur úr frá fjögurra til sex mánaða aldri, eða verið varanleg.
Popper : tíma Enska sem þýðir "smellihnappur". Þetta er vinsælt nafn á kemísk efni: nítrít óstöðugur amýl, eða bútýl, notað við innöndun (meðan þú andar inn) sem ástardrykkur. Þessar afleiður nítrat, stundum valdið höfuðverk, skaða á andlitshúð og methemóglóbínmlækkun.
Notkun ávaxta og laufa af bláber í meðferðarskömmtum er öruggt. En misnotkun getur valdið eitrun l'hýdrókínón, sem leiðir til myndunar á methemóglóbín, í tengslum við þyngdartap, og tilvik af gulu. Í sumum tilfellum getur þetta þróast yfir í mikla þreytu og stundum í slæmar horfur.
Læknispróf
Labo
Umfram allt gera rannsóknarstofupróf kleift að bera kennsl á methemóglóbín í blóði með því að taka þátt í litrófsgreiningu og litrófsmælingar. La litrófsgreiningu er rannsókn á litróf geislunar, frásogsins eða orkugeislunarinnar sem einkennir þessa geislun eftir tíðni hennar.
Smásjárrannsókn á rauðum blóðkornum sýnir oft blóðlýsu (sprungna rauð blóðkorn) og Heinz líkama inni í rauðu blóðkornunum.
Að rannsaka stöðugleika blóðrauða í nærveru ísóprópanóls, eða með hita, er leiðin til að þekkja óstöðug blóðrauða. Mikill fjöldi óstöðugra blóðrauða afbrigða er ekki viðurkenndur afrafskaut sem gerir því ekki kleift að útrýma þessari greiningu.
meðferð
meðferð
Meðferð er mismunandi eftir tegund methemóglóbínmlækkunar:
- Í nærveru blóðrauða M er engin meðferð þekkt sem stendur.
- Þegar methemoglobinemia er minna en 25% og ef sjúklingur sýnir engin einkenni er hann einfaldlega settur undir eftirlit. Þegar kemur að sjúklingi með hjartasjúkdóm, og nánar tiltekið a kransæðasjúkdómur Ráðlagt er að halda áfram meðferð, jafnvel þótt blóðrauði sé lægra, eða nái 10%, að því tilskildu að þessi sjúklingur hafi einkenni.
- Þegar methemóglóbínmlækkun er alvarleg og sjúklingurinn sýnir merki um ölvun með meðvitundarleysi, skal magaskolun, barkaþræðing og inndæling metýlenbláu í bláæð í formi 1% lausnar fara fram með hraðanum 1 mg á hvert kíló neyðartilvikum. Ekki má nota þessa aðferð ef sjúklingurinn er með skort á glúkósa sex fosfat dehýdrógenasa (G6PD).
- Ef um er að ræða skort á ADH diaphorasa skal gefa metýlenbláu til inntöku, á bilinu 100 til 300 mg á dag, eða askorbínsýru (C-vítamín) á bilinu 300 til 500 mg á dag. Þetta hjálpar til við að draga úr methemóglóbínimagni.