Í ísskápnum

Flokkun

Við greinum á milli:

• L'blóðrauða ómissandi paroxysmal eða frigore (á ensku paroxysmal cold hemoglobinuria), einnig kallað samkvæmt úreltu hugtaki veikindi Harley, er ástand sem kemur fram hjá ungu fólki, ásamt einkennum vegna kvefs, og þar með talið blóðrauðaköst (tilvist blóðrauða í þvagi), á undan kuldahrolli með hita. Sjúklingurinn fær einnig kvíðaköst og líkamsverki.
• Greiningarnar sýna, í sermi (vökvahluta blóðsins), ýmis prótein:hemólýsín. Þetta er tegund mótefna (immunoglobulin) tegund G (IgG), sem hefur getu til að eyðileggja rauð blóðkorn (rauð blóðkorn úr hópi P). Sérfræðingar kalla þá köld and-P sjálfsmótefni. Þessi meinafræði, sem er sérstaklega sjaldgæf um þessar mundir, samsvarar margs konar sjálfsofnæmisblóðlýsublóðleysi (ástand þar sem sjúklingur myndar mótefni gegn eigin vefjum). Nánar tiltekið þessi sjúkdómur sem einnig ber nafn Dresslers sjúkdómur eða Donat-Landsteiner heilkenni, er langvarandi sjúkdómur sem einkennist af blóðrauða eða nærveru blóðrauða í þvagi (blóðrauða) sem kemur fram eftir almenna kólnun. Á hinn bóginn koma sjúklingar fram með sársaukafulla dreifða náladofa sem tengist hækkun á hitastigi.
• Blóðrauða og blóðrauða, það er að segja eyðilegging rauðra blóðkorna inni í æðum, er afleiðing mótefnavaka-mótefnahvarfa vegna nærveruDonat-Landsteiner mótefni sem er „kalt“ sjálfsmótefni sem hefur getu til að festast við rauð blóðkorn við lágan hita, sem leiðir til blóðlýsa (eyðing rauðra blóðkorna) sem viðbótin virkar einnig á um leið og líkaminn hitnar upp í 37°. Viðbót er einn af þeim þáttum sem grípa inn í foss og þróa virkni mótefna. Þetta mótefni, sem einnig er kallað agglutinin eða tveggja fasa hemolysin, er í raun immúnóglóbúlín IgG, beint gegn P mótefnavakanum sem er staðsett á yfirborði rauðra blóðkorna (rauðra blóðkorna). Þessi truflun á ónæmisviðbrögðum felur í sér þetta sjálfsmótefni og sérstaklega við ákveðnar sýkingar af veiru eins og mislingum, Í varicella, eða jafnvel hettusótt. Meðan á háskólastigi sárasótt (sem sermisfræðin er ranglega jákvæð fyrir) er einnig hægt að fylgjast með svipuðum viðbrögðum. Í vissum tilfellum birtist verkun agglutinins án þess að vita nákvæmlega hvers vegna, þetta eru sjálfvakin form, sem tilgreina sjúkdóm sem er til af sjálfu sér utan hvers annars sjúkdómsástands (afleiðingar sjúkdómsins) sem er skilgreint. Sjúklingar fá blóðrauðaköst sem koma af stað þegar þeir verða fyrir kulda, þegar þeir eru með hita eða eftir að heitt, sársaukafullt áfall eða breytilegt áfall kemur upp. Þættinum fylgir svo smá gulu (væg gula) og blóðlýsublóðleysi. Ef sjúklingur snýr aftur í hlýrra umhverfi birtist aðgangur. Á milli þátta sést engin sérstök truflun og þróunin er sjálfkrafa hagstæð. Hins vegar, stundum þegar við þreifum á kvið sjúklingsins, tökum við eftir a lifrar- og vöðvastælkun það er að segja aukning á rúmmáli lifrar og milta, en þetta er tímabundið.
• Rannsóknarstofurannsóknir sýna a normocytic blóðleysi normchromic þar sem rauðu blóðkornin virðast eðlileg án þess að vera ofhlaðin af járni. Þessi skoðun sýnir einnig tilvist blóðrauða í þvagi og blóðrauða í blóði (hemóglóbínhækkun). Á hinn bóginn er tímabundin bilirúbínhækkun (tímabundin aukning á bilirúbíni) eftir þáttinn. Að lokum eru viðbrögð Donat-Landsteiner jákvæð, þau undirstrika a blóðlýsa in vitro rauð blóðkorn þegar þau komast í snertingu við sermi sjúklings, að því tilskildu að það síðarnefnda sé kælt í 0° í 30 mínútur, síðan hitað aftur í 37°. Oft er nauðsynlegt, til að útiloka aðrar greiningar, fyrst og fremst sárasótt, að leita að sermisfræðilegum viðbrögðum við þessari sýkingu sem eru falsk jákvæð. Meðferð er aðeins til að forðast kælingu.