Meghatározás
Meghatározás
Egy szindróma kisagyi olyan rendellenesség, amelynek eredete a kisagy egy részének károsodásához kapcsolódik, vagy e szervet a központi idegrendszer többi részével összekötő anatómiai területek.
tünetek
tünetek
A cerebelláris szindróma tünetei a következők:
- Gond az állással.
- Gyaloglási problémák.
- L'adiadokokinézis Babinski kifejezése (kifejezése: privatív, diadokhos: egymás követése, és kinêsis: mozgás) a diadokokinézis eltűnésének felel meg, amely bizonyos mozdulatok gyors végrehajtásának képessége, mint pl.
- Pronáció (tárgy felvétele).
- Szupináció (a kéz kinyújtása tenyérrel felfelé, hogy könyörögjön) alternatív módon. Az adiadokokinézis tünet, amelyet kisagyi elváltozásban szenvedő betegeknél figyeltek meg. Ez az állapot az idegrendszer más patológiáiban is megtalálható, például a sclerosis multiplexben.
- Ez is lehet a aszinergia, vagyis az összetett mozgások több szakaszra bonthatók:
- Tehát, ha a pácienst megkérik, hogy emelje fel a lábát, akkor ezt több lépésben fogja megtenni.
- Álló helyzetben a beteg hajlamos széttárni a lábát, hogy fenntartsa egyensúlyát és növelje támaszalapját (a talajon meghatározott felület, amely megfelel az egyensúly fenntartásához szükséges térnek).
- A páciens oszcillációkat mutat, amelyek nem súlyosbodnak, ha a szem be van csukva. Ezek nagy amplitúdójúak és szabálytalanok.
- A beteg járása egy részeg emberéhez hasonlít (részeg járásról beszélünk), hajlamos az elváltozás oldala felé elhajolni.
- A mozgások bizonyos késéssel kezdődnek, és leggyakrabban meghaladják a páciens által kitűzött célt. Az irány ennek ellenére megmarad, és néha remegés is előfordul.
- A remegés ráadásul nyugalmi állapotban sincs. Csak a páciens akaratlagos mozdulatai során jelennek meg.
- Leesési hajlam állva. Ha az alany a kisagynak csak az egyik oldalán érintett (egyoldali kisagyi szindróma), a legtöbb esetben hajlamos a lézió oldala felé eltérni.
- Ha a kisagyi szindróma kétoldali, az alany oszcillál, de nem esik.
- Beszédzavarok: a szavak kibocsátása szaggatott, a szótagok külön kiejtése van, a dikció lassú, a beteg tétovázik. Némelyikük hajlamos kirobbanóan grimasszal beszélni. Ez az izmok koordinációjának zavarához kapcsolódik, amely lehetővé teszi a beszéd fonációját és artikulációját. Ez a szindróma főként kétoldali cerebelláris szindrómában figyelhető meg.
- Ha a kisagy központi része érintett, akkor lényegében az álló helyzetet, valamint a járást érinti. Az oldalsó részek elváltozása esetén a mozgás károsodik.
fiziológia
Le kisagy egyik szabályozó központjamotoros agykéreg (a mozgások eredeténél) a beteg által kifejtett tünetek a sérült területtől függően eltérőek:
- Az elérése wyrm statikus egyensúlyi zavarok kialakulásához vezet (amikor a beteg mozdulatlan marad): ekkor beszélünkataxia kisagyi.
- Az elérése félgömbök elsősorban a mozgáskoordinációban okoz gondot.
- A kisagy hátsó részének károsodása okozza a nystagmus (a szemgolyó kis amplitúdójú oszcillációjának és forgásának akaratlan mozgása) többek között.
Kórélettan
Le Claude szindróma (angolul Claude-szindróma), másodlagos a kisagy egy részének elváltozása miatt: agyi kocsány. Ezt a tünetegyüttest a következők jellemzik:
- Beszéd nehézség (beszédproblémák).
- Bizonyos szemidegek (a közös szemmotoros ideg) bénulása a lézió oldalán, a páciens olyan tüneteket mutat, amelyeket egyesek ún. cerebelláris hemiplegia (nem jelentős kifejezés) teszi a cerebelláris hemi-szindróma. Ez egy olyan tünetegyüttes, amely a kisagy felének károsodásának felel meg. Ez a fajta állapot főleg akkor fordul elő, ha a kisagy egy bizonyos területe érintett: a vörös mag (pontosabban az alternating red core szindrómáról beszélünk).
La Fahr-kór (angolul Fahr-kór) egy olyan állapot, amelynek okait rosszul ismerik. Egyes szakemberek számára ez megzavarhatja a kalcium felhasználását a szervezetben. Valójában egy támadást figyelünk meg bazális ganglionok (szürke sejtszigetek a kisagy fehérállományában), mészkarbonát-lerakódásokat társítva, amelyek fokozatosan behatolnak ezekre a területekre. Ezt a középkorú férfiakat érintő patológiát a kisagy fogazott magjainak károsodása is jellemzi, ami a koponya röntgenfelvételén láthatóvá teszi az elváltozást. A páciens által jelzett tünetek a következők:
- A mozgások lassúsága és szűkössége, más néven akinézia.
- A hipertónia, vagyis a végtagok nyugalmi merevsége és remegése, ami a parkinson szindróma jelenlétét tükrözi. A piramis gerenda a központi idegrendszerhez (agy- és gerincvelő) tartozó fő idegpálya. Idegrostok egy csoportjából áll, amelyeknek közös útvonala van, és szándékos motoros üzenetek szállítására szolgál (mozgást lehetővé tevő idegimpulzusok, ellentétben az érzetek érzékelésére szánt üzenetekkel). Összeköti az agykéregben (az agy szürkeállományában) található piramis alakú idegsejteket a gerincvelőben található egyéb idegsejtekkel.
- A epilepszia.
- Cerebelláris szindróma.
- Változás a karakterben.
- Az értelmi zavarok fokozatosan jelennek meg.
- Egyes betegeknél a mellékpajzsmirigyhormon elégtelen szekréciója. A mellékpajzsmirigyek felügyeli a szérum kalcium (a vérben lévő kalcium mennyisége) fenntartását, míg a kalcitoninnak, a pajzsmirigy által kiválasztott hormonnak az ellenkező szerepe van, vagyis csökkenti a vér kalciumszintjét. Ennek a patológiának az evolúciója pejoratív. Valójában a beteg néhány éven belüli halála felé fordul elő.
La Kuru betegség, végzetes, a kisagyot érinti, és hasonló tüneteket okoz, mint a Parkinson-kór (remegés, járási problémák, mozgáskoordinációs problémák, demencia). Ez az első feltétel, amelyre elkülönítettük a prion (Felelős különösen azért Creutzfeldt-Jacob betegség). Kuru egykor hatással volt Új-Guinea pápua törzseire. Ennek oka a szennyezett agy lenyelése: valójában ezek a törzsek megszokták, hogy megették a halottak agyát, hogy tisztelegjenek előttük. A járvány a kannibalizmus visszaszorításával elhalt.
La Strümpell-kór Lorraine egy neurológiai állapot, amelyet görcsös paraplegia (alsó végtagok bénulása) jellemez. demielinizáció (a mielin progresszív pusztulása = bizonyos idegeket körülvevő zsíros burok). Ez a demielinizáció a központi idegrendszer bizonyos területeit érinti, amelyek a piramis fasciculusok, és néha (enyhébb károsodás) a spinocerebelláris fasciculust. A Strümpell-Lorrain szindrómának vannak korai formái, amelyek 2-3 éves korban jelentkeznek, és késői formái, amelyek néha csak 35 éves kor után derülnek ki.
Le Seemann szindróma a központi idegrendszer károsodása miatt a kisagy mozgáskoordinációjával járó, izomerő csökkenése nélküli fejlődési zavarának felel meg. Ehhez járul a beszéd kezdetének késése, szédülés és nystagmus.
Le Arns és Sayre szindrómaa Kearns-Sayre-szindróma vagy a Barnard-Scholz-szindróma olyan tünetegyüttesnek felel meg, amely a DNS használatának megzavarása miatt következik be a mitokondriumokban, amelyek a sejtek citoplazmájában lévő kis szervek, amelyek kis gömb alakúak, vagy rudak, amelyek fontos szerepet játszanak a test energiagazdálkodásában. A patológia által érintett beteg a következő tünetekkel rendelkezik:
- A retina gyulladása (úgynevezett pigment).
- Külső ophthalmoplegia (a szemizmok motoros működési problémái) ptózissal (a felső szemhéj megereszkedése).
- Divergens strabismus (a szemek párhuzamosságának hiánya).
- A szívizom (szívizom) károsodása az idegimpulzusok vezetési zavarával a szívben, ami a szív ütemének megváltozásához vezet (köteg elágazás blokk, atrioventrikuláris blokk).
- Leggyakrabban a betegek hallásproblémákkal, például süketséggel is jelentkeznek.
- Cerebelláris szindróma.
- A hormonok elválasztásának zavara (endokrin rendellenességek).
- Átlag alatti méret.
La Hunt-kór vagy szindróma (angolul: Ramsay Hunt-szindróma), más néven arc- vagy fülzsindely, spontán fájdalom jelenléte, vagy okozta (fertőző eredetű elváltozás vagy irritáció), amely egy ideg útján lokalizálódik, az idegek szintjén. gyökerei (amelyek összekötik a központi idegrendszerrel), vagy az általa beidegzett területen. Ez a fájdalom paroxizmust jelent (epizód, amelyben a tünetek a legintenzívebben jelentkeznek). E patológia során a betegek panaszkodnak a fülcsatorna és a középfül fájdalmáról.
Le Sicard cerebello-occipito-vertebralis szög szindróma, más néven Sicard-szindróma, másodlagos az idegrendszer egy részének (a medulla oblongata) sérülése miatt, és a sternocleidomastoideus izom és a trapezius bénulása jellemzi, érzéstelenítéssel az anatómiai területeket beidegzik az első két ideg. a nyaki gerincből (nyakcsigolyák) és a cerebelláris szindrómából.
Le laterális bulbar szindróma Ez egy olyan tünetegyüttesnek felel meg, amely általában egy progresszív pusztulásból ered, mint például a medulla oblongata oldalán fellágyulás, amelynek eredete a keringés megzavarása miatti vérellátási zavar. Ezt a szindrómát a hemiplegia (a fél test bénulása) jelenléte jellemzi, amely váltakozik, és egy kisagyi hemiszindróma. Egyes betegeknél a garat és a gége lágyszájpadja bénul.
A protuberancia-szindróma (angolul: pontine syndroma), más néven mesocephalic vagy pontine szindróma, a protuberancia, a mesocephalus vagy a Varole-híd, vagyis az agytörzs azon részének károsodása miatt kialakuló másodlagos szindróma, amely a bura felett helyezkedik el. az agyi kocsányok alatt és a kisagy előtt.
L'cerebelláris hemiplegia (nem jelentős kifejezés) valójában kisagyi hemiszindróma. Ez a tünetegyüttes a kisagy felének károsodásának felel meg. Ez a fajta elváltozás főként akkor fordul elő, ha a kisagy egy bizonyos területe érintett: a vörös mag (pontosabban az alternating red core szindrómáról beszélünk).
Le superior cerebelláris artéria szindróma akaratlagos mozgásokat, remegést, valamint a hő- és fájdalomérzékelési zavarokat okozza az érintett betegekben. Az asztrocitóma a központi idegrendszer (kisagy, agy, ritkábban gerincvelő) viszonylag jóindulatú daganata, amely cystára hajlamos. Ez a fajta daganat az asztrociták rovására fejlődik ki.
Orvosi vizsgálat
Fizikális vizsgálat
Az érintett oldalon lévő végtag leesik anélkül, hogy a páciens inert módon megtarthatná, amikor a vizsgáló felemeli ezt a végtagot, és hirtelen elengedi.
Le Holmes rebound jelenség, bizonyos esetekben kiemelve. Amikor a vizsgáló önmaga ellenére (azaz ellenállása ellenére) megpróbálja kinyújtani a páciens alkarját, és hirtelen elengedi, a páciens keze visszapattan (bizonyos módon) a váll felé.
Okoz
Okoz
A kisagyi szindróma kiindulási állapota a kisagyot érinti, annak csak az egyik alkotóelemét, vagy azokat a rostokat, amelyek lehetővé teszik e szerv és az idegrendszer többi része közötti kapcsolatot.
Lehetne:
- A szeretet az erek elérése (vérzés, lágyulás).
- A fertőzés (tályog, cerebelláris encephalitis, szifilisz).
- A részegség (kábítószer, alkohol).
- Egyes betegeknél a cerebelláris érintettség paraneoplasztikus eredetű, ami szubakut cerebelláris degenerációhoz vezet. Előfordulhat primer kisagysorvadás is (olivopontocerebelláris atrófia, kisagykéreg sorvadás).
- Végül a kisagyi vonzalom lehet örökletes és családi eredetű: ez a helyzet többek között a Friedrich-kór és a Pierre Marie-féle cerebelláris heredoataxia esetében.