Meghatározás
Meghatározás
A Bezançon és Weil krónikus szimmetrikus progresszív polyarthritis -e egy krónikus gyulladásos reuma, amelyet több ízület egyidejű érintettsége jellemez, amelynek eredete nem pontosan ismert, de számos autoimmun betegséghez tartozik (a beteg antitesteket termel a saját szövetei ellen), és amely idővel elhúzódik.
Általános
A rheumatoid arthritist elősegítő tényezők a következők:
- Genetika : HLA DR 4 gén.
- Hormonális : terhesség.
- Le dohányzás akár minimális.
- Le klíma káros.
- L'urbanizáció defectuuseuse.
A kutatók családvizsgálatokat végeztek, amelyek genetikai hajlamot mutattak ki a reumatoid artritiszre. A betegség súlyos formája négyszer gyakoribb a reumatoid artritiszben szenvedők elsőfokú rokonainál, autoantitestek és reumatoid faktorok jelenlétével összefüggésben.
A rheumatoid arthritisben szenvedő betegek körülbelül 10%-ának van legalább egy első fokú rokona, akit ez a betegség érint. Másrészt az egypetéjű ikreket (az egypetéjű ikrek) négyszer nagyobb valószínűséggel érinti a rheumatoid arthritis, mint a kétpetéjű ikreket (testvéri ikrek).
Osztályozás
Idősebb felnőtteknél a reumatoid artritisz 60 éves kor után is progressziót mutat. Úgy tűnik, hogy ezeknél az egyéneknél a betegség elsősorban azokra a betegekre korlátozódik, akiknek magas a reumatoid faktor szintje a vérükben.
Ezzel szemben az idős betegek, akiknél magas reumatoid faktorszint nélkül alakul ki reumatoid artritisz (szeronegatív polyarthritisről beszélünk), leggyakrabban enyhébb lefolyású, és általában korlátozottabb lefolyású betegségben szenvednek.
tünetek
tünetek
A rheumatoid arthritis tünetei a következők:
- A megjelenése a fájdalom az érintett ízületek szintjén, amikor a beteg mozgást végez.
- La ízületi merevség elég gyakori. Leggyakrabban ez a merevség egy fázis után következik betétlenség, vagyis amikor a beteg hosszú ideig nem mozgósítja ízületeit.
- La merevség ami reggel jelentkezik leggyakrabban meghaladja az egy órát. Ez szinte folyamatosan az ízületi gyulladást tükrözi. Ez egy fontos pont, amely segít megkülönböztetni a rheumatoid arthritist más ízületi betegségektől, amelyeket nem feltétlenül kísér ízületi gyulladás. Vannak azonban nem gyulladásos ízületi megbetegedések, amelyeket szintén merevség kísér.
- A tünetek mellett a betegek panaszkodnak:
- Egy gyengeségből.
- Egy bizonyos fáradtság.
- Az étvágytalanságtól.
- A fogyástól.
A diagnózist a lehető legkorábban fel kell tenni az ízületi károsodás korlátozása érdekében. Az első jelek a következők:
- Fájdalom a csuklóban vagy a lábfejben, általában éjszaka, és ébredéskor fokozódik, ami ezt követően a szimmetrikus ízületeket érinti (mindkét oldalon).
- Fáradtság.
- Láz.
- Az ízületi térfogat változásai, reggeli merevséggel társulva.
- A fájdalom fokozatos átalakulása állandó kényelmetlenséggé.
- Egyre gyakrabban fordulnak elő gyulladásos kitörések, amelyek más ízületeket érintenek (térd, könyök, váll), és korlátozzák a mozgásokat.
Leggyakrabban a következők jelennek meg:
- Kiáradások ízületi folyadék.
- Bőrhő (a bőr) az érintett ízületek felett.
- A gerinc sérülése.
Kórélettan
A rheumatoid arthritis végleges diagnózisához a betegnek meg kell felelnie a rheumatoid arthritis osztályozási kritériumainak. Ezeket a kritériumokat 1987-ben vizsgálták felül. A rheumatoid arthritis ( RA ) diagnózisához a betegnek négy kritériumnak kell megfelelnie.
Ezek a kritériumok a következők:
- La ízületi merevség et periartikuláris legalább egy órát kell tartania a maximális javulás észlelése előtt.
- L'ízületi gyulladás legalább három ízületet kell érintenie, azaz legalább három ízületet, amelyeket az orvos egyidejűleg figyel meg. Ezek az ízületek nemcsak magának az ízületnek a duzzadását mutatják, hanem az ízületet körülvevő szöveteket is. Ez az ízület effúziójával kell, hogy járjon, és nem csak egy csontos kiürüléssel. 14 ízületi területet írunk le, amelyek valószínűleg érintettek a rheumatoid arthritisben, beleértve:
- A proximális interphalangealis ízületek.
- A metacarpophalangealis csontok.
- A csukló.
- Könyökök.
- A térdeket.
- A csípő.
- A metatarsophalangealis ízületek (mindkét oldalon).
- Az ízületi gyulladásnak kétoldalian kell érintenie a kezet, a csuklót, az ízületeket, azaz például mindkét csuklót, a két kézközép- és kézközépízületet.
- Rheumatoid csomóknak jelen kell lenniük. Ezek szubkután csomók az extensorok és a juxtaarticularis régiók felszínén lévő csontos kiemelkedések mellett.
- A rheumatoid faktornak jelen kell lennie a vérben.
- Jellemző radiológiai elváltozásoknak a csukló-kéz szintjén kell jelen lenniük. Ez az erózió vagy a csont vízkőtelenítése, amelyet nem szabad összetéveszteni más csontbetegségekkel. Ezek a radiológiai változások markánsabbak az érintett ízület közelében.
Járványtan
A rheumatoid arthritis a lakosság körülbelül 0,5%-át érinti (a nők 4-szer gyakrabban, mint a férfiak), és főként 35 és 55 év között fordul elő.
Az ízületi folyadék (az ízületek belsejét bélelő membrán) gyulladását, valamint a csontok és porcok fokozatos pusztulását okozza , ami az első néhány évben jelentkezik.
Az ízületen kívüli területek nem mentesek a sérülésektől:
- szalagok.
- Inak.
- Szív.
- Hajók.
- Izmok.
- Tüdő.
- Máj.
Orvosi vizsgálat
Fizikális vizsgálat
A szorítópróbát a reumatoid artritisz által érintett vagy valószínűleg érintett ízületek oldalainak megnyomásával végzik. Ez a teszt fájdalmat mutathat ki, amelynek jelenléte pozitív eredményt jelez.
A reumatoid csomók a reumatoid artritiszben szenvedők 20-30%-ánál jelennek meg. Elsősorban az ízületek körüli területeken, az extenzorizmok felszínén és a nyomásnak kitett területeken találhatók.
Ezek a csomók más helyeken is megjelenhetnek. Ezek elsősorban a mellhártya és az agyhártya (az idegrendszert borító és védő membrán). A csontok és ízületek elhelyezkedését tekintve a reumatoid csomók a következőkön találhatók:
- La olecranon bursa.
- La ulnaris styloid.
- Le Achilles-ín.
- L'nyakszirt.
A reumatoid csomók lefolyása a következő: leggyakrabban fájdalommentesek, de trauma következtében elfertőződhetnek vagy megrepedhetnek. Keringő reumatoid faktorral rendelkező egyéneknél jelentkeznek. Úgy tűnik, hogy a metotrexát- kezelésben részesülő betegeknél a csomók számának növekedése tapasztalható.
A reumatoid vaszkulitisz súlyos reumatoid artritiszben szenvedő betegeket érint, akiknél magas a reumatoid faktorok szintje is. Polineuropátiává súlyosbodhat , ami idegkárosodást és gyulladást jelent többszörös neuritisz formájában . Ezenkívül egyes betegek bőrfekélyektől (apró sebektől), bőrelhalástól, az ujjak üszkösödésétől és zsigeri infarktustól szenvednek , ami elégtelen vérellátást jelent, ami szervkárosodáshoz vezet.
A bőrön jelentkező vaszkulitisz néha apró barna foltok kitöréseként jelentkezik a körömágyban, a bőrredőkben és az ujjbegyekben. A reumatoid vaszkulitiszhez kapcsolódóan egyes betegeknél szívelégtelenség, például miokardiális infarktus jelentkezik a reumatoid vaszkulitisz kezdetét követően.
Reumatoid artritisz esetén a tüdőérintettség a következőképpen nyilvánul meg: a pleuropulmonális mellhártya, a tüdőt borító és védő membrán, érintett. A betegségnek ebben a specifikus formájában, amely elsősorban férfiaknál fordul elő, ezek a membránok elveszítik rugalmasságukat, ami intersticiális fibrózishoz vezet. Ezenkívül pleuropulmonális csomók alakulnak ki a mellhártyán, ami tüdőgyulladáshoz (tüdőbetegség) és a tüdőartériák gyulladásához ( pulmonális arteritisz ) vezet . Általában ez a tüdőérintettség nem okoz semmilyen tünetet a beteg élete során.
Sajnos ezeket az elváltozásokat boncolás után fedezik fel. Ha azonban pleurális folyadékmintát vesznek – azaz a pleurális membránok között található folyadékot –, az nagyon kis mennyiségű glükózt tartalmaz, feltéve, hogy nincs fertőzés. Ezenkívül a pulmonológusok rutinszerűen mérik a komplementszintet a pleurális folyadékban. Ez a szint alacsony. Bizonyos esetekben azonban a betegek tüdőfibrózisban szenvednek , ami csökkenti a légzési kapacitásukat és légzési nehézségekhez vezet. A reumatoid artritisz összefüggésében a Caplan-szindrómát is meg kell beszélni.
Ez egy olyan tünetegyüttesre utal, amely pneumokoniózisban szenvedő betegeknél jelentkezik , akik reumatoid artritiszben is szenvednek. Ezeknél az egyéneknél a tüdő rugalmasságának csökkenése alakul ki, ami súlyosbítja a légzési nehézségeiket. Ritkábban egyes betegeknél pneumothorax és sipoly , azaz a hörgők és a mellhártya közötti összeköttetés is jelentkezik. Bizonyos esetekben a reumatoid csomók a gyűrűporcot (a pajzsmirigyben vagy az ádámcsutkában) vagy a gégét érintik, ami légzési nehézségekhez vezet a felső légutakban.
Labo
Az elemzések lényegében a következőket mutatják:
- A növekedés a ülepedési sebesség (VDS).
- A növekedés a CRP (gyulladás jele).
- A növekedés a alfa-2 gamma globulins (fehérjék fajtái a vérben).
- A hypertrombetosis (a vérlemezkeszám emelkedése).
- A anémia gyulladás miatt.
- A Waaler és Rose reakciója pozitív.
- Latex rögzítési teszt.
- Az esetek 10-30%-ában antinukleáris antitestek vannak jelen.
- Antikeratin antitestek.
Kiegészítő vizsgálat
A diagnózist a szinoviális membrán biopsziája és a radiológia igazolja.
Okoz
Okoz
A rheumatoid arthritis oka jelenleg nem ismert. Egyes reumatológiai szakemberek azt javasolták, hogy a szervezetbe való bejutást követően következik be a fertőző ágens, vagyis egy mikroba egy olyan egyénben, aki genetikailag hajlamos a rheumatoid arthritis kialakulására.
A patológiáért felelős mikrobák a következők:
- Mycoplasma.
- Epstein-Barre vírus (EBV).
- Parvovírus.
- Cito megalovírus.
- Rubeola vírus.
A reumatoid artritisz kialakulásának egy második magyarázatát is felvetették: a gyulladás kialakulása a mikrobák ízületekbe, különösen az ízületi membránba való bejutását követően . Ettől a pillanattól kezdve immunválasz indul be, ami azt jelenti, hogy a szervezet aktiválja immunvédelmi rendszerét a külső ágensek, különösen a fertőző ágensek ellen, ami az ízület anatómiájának megváltozásához vezet. A szakemberek kimutatták a II. típusú kollagénrostokkal és a hősokkfehérjékkel szembeni reaktivitást.
Egy harmadik magyarázatot is újabban fontolóra vettek, a szuperantigénekét , amelyek olyan fehérjék , amelyek képesek kötődni a HLA DR4 molekulákhoz és a szakemberek által V-bétának nevezett bizonyos szegmensekhez, a T-limfocitákhoz tartozó heterodimer receptorokhoz.
kezelés
kezelés
A rheumatoid arthritis kezelését a lehető leghamarabb el kell kezdeni. Megkülönböztetünk:
- A tüneti kezelések csillapítják a fájdalmat, de alig vagy egyáltalán nem befolyásolják a betegség előrehaladását:
- Fájdalomcsillapítók (fájdalomcsillapítók): paracetamol különösen.
- Nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (kortizonmentes), különösen az aszpirin (acetilszalicilsav).
- La kortikoszteroid terápia (kortizon alkalmazása) ajánlott súlyos formákban, amelyekhez jelentős ízületi fájdalom, súlycsökkenés és láz társul. anémia.
- Úgy tűnik, hogy a fájdalmas ízületek hőkezelése megkönnyebbülést hoz a páciens számára.
- A pihenés elengedhetetlen eleme. A fellángolásokon kívül a betegeknek azt tanácsolják, hogy a nap folyamán egy-két órát feküdjenek le. Egy bizonyos tevékenység fenntartása azonban szükséges az izom- és ízületi ankilózis elkerülése érdekében.
- Kerülje el a stresszt és a bosszúságot, amennyire csak lehetséges.
- Funkcionális rehabilitáció.
- Sebészeti kezelés.
Ezeket a terápiás eszközöket az átfogó multidiszciplináris ellátás keretein belül lehet a legjobban kombinálni. Az alapkezelés, amelynek célja a betegség progressziójának megállítása vagy legalábbis lassítása, a következőkön alapul:
- Aranysók (Allokrizin):
- Viszonylag lassú akció (3 hónap).
- Lehetséges mellékhatások: szájsebek, bőrviszketés és bőrpír, fehérvérsejtek számának csökkenése (leukopénia), vérlemezkék számának csökkenése (thrombocytopenia), emésztési problémák.
- Metotrexát:
- Gyorsabb hatás, mint más alapkezeléseknél (1 hónap).
- Ellenjavallatok: krónikus májbetegségek (különösen alkoholizmus), légúti betegségek, veseelégtelenség.
- Az alkalmazással kapcsolatos óvintézkedések: bizonyos gyógyszerekkel (nem szteroid gyulladáscsökkentők, vizelethajtók) történő kombináció esetén a véregyensúly megzavarásának kockázata, a hatékony fogamzásgátlást igénylő magzati fejlődési rendellenességek kockázata.
- Lehetséges mellékhatások: hányinger, szájsebek, vírusfertőzések (övsömör, herpesz), bakteriális fertőzések (tüdőgyulladás), májkárosodás, fehérvérsejtszám-csökkenés (leukopénia), vérlemezkeszám csökkenés (trombocitopénia), köhögés, légzési nehézség (dyspnoe), láz, rákos daganatok (limfómák).
- Szintetikus maláriaellenes szerek:
- Lehetséges mellékhatások: lerakódások a szaruhártyán (reverzibilis), és a retina visszafordíthatatlan károsodása, viszketés, emésztési problémák.
- Salazopirin:
- Lehetséges mellékhatások: a vérlemezkék számának csökkenése (trombocitopénia), a fehérvérsejtek számának csökkenése (leukopénia), az eozinofilek (a fehérvérsejtek típusa) számának növekedése, ami a vér túlzott savasságát tükrözi, emésztési problémák, bőrpír.
- Tiolált származékok:
- Lehetséges mellékhatások: száj elváltozások, viszketés, bőrpír, fehérjék jelenléte a vizeletben, ami különösen generalizált ödémához (a szövetekben víz jelenléte) és hiperkoleszterinémia, a fehérvérsejtek számának csökkenése (leukopénia), a vérlemezkék számának csökkenése (thrombocytopenia) ).
- Immunszuppresszánsok: ciklosporin, azatioprin, ayclophosphamid.
- Lehetséges mellékhatások: vérnyomás-, veseműködési zavarok (a vesék működése), vérkép (fehérvérsejtek, vörösvértestek, vérlemezkék).
A reumatológiai szakemberek már több éve használnak olyan termékeket, amelyek semlegesítik a citokineket, ezek a TNF-alfa típusú biológiai szerek. A citokinek sejtekből (sejtváladék) származó anyagok összessége, beleértve az interleukineket (IL1–IL6) és az interferonokat (IFN–IFN), amelyek együttműködnek a szervezet immunvédelmében.
- A reumatológiában leggyakrabban használt citokin neutralizáló termékek egyikeetanercept.
- A második egy egér-humán kiméra monoklonális antitest, amely TNF-alfa ellen irányul:infliximab.
- A harmadik egy teljesen humanizált TNF-alfa elleni antitest:adalimumab.
Azoknál a betegeknél, akik nem reagálnak a szokásos kezelésekre (többek között kortikoszteroid terápia, metotrexát, aranysók), a citokineket semlegesítő termékek általában nagyon pozitív hatást fejtenek ki, és rendkívül hatékonyak a rheumatoid arthritis tüneteinek szabályozásában. Ezen anyagok felhasználását ún bioterápia.
Egyes szakemberek egyre inkább a metotrexátot ezekkel az anyagokkal társítják. Ezek az anyagok nemcsak fájdalomcsillapító hatásúak, hanem lassítják a csonteróziók (a csontszövet pusztulása) előrehaladását is, ami röntgenfelvétellel kimutatható. Végül a rokkantság is csökken.
Ezeknek az anyagoknak mellékhatásaik vannak. A legfontosabb a súlyos fertőzések, különösen a tuberkulózis fokozott kockázata . Emiatt egyes szakemberek tuberkulin bőrtesztet és mellkasröntgent javasolnak a TNF-alfa-gátlókkal történő kezelés megkezdése előtt a tuberkulózis kiújulásának kockázatának minimalizálása érdekében.
Az alfa-TNF-ek DNS-ellenes antitestek termelődését is előidézhetik. Végül bizonyos mellékhatások, például az injekció beadásának helyén fellépő reakciók és ritkábban a demielinizáció (bizonyos idegek axonját körülvevő védőhüvely fokozatos pusztulása) is előfordulhatnak. Ezért minden alfa-TNF-et alkalmazó kezeléshez az ilyen típusú gyógyszerek alkalmazásában jártas orvosi csapatok felügyelete szükséges.
Az Anakinra, amely a szakemberek számára az interleukin receptor rekombináns antagonistája, és amely kompetíció révén blokkolja az interleukin 1-alfa és interleukin 1-béta kötődését az interleukin 1 receptorokhoz, lelassítja e két citokin aktivitását, amelyek megjelennek és elősegítik. úgy tűnik, hogy a gyulladás javítja a rheumatoid arthritis jeleit és tüneteit. Egyes csapatok az anakinrát metotrexáttal kombinálják. Ennek az anyagnak a fő mellékhatásai az injekció beadásának helyén fellépő reakciók.
A műtét valószínűleg fontos szerepet játszik a rheumatoid arthritisben és a súlyos ízületi károsodásban szenvedő betegek kezelésében.
Kívül ízületi pótlások (ízületmódosító beavatkozás), illetve ízületi pótlások, egyéb csípőt, vállat, térdeket érintő beavatkozások jöhetnek szóba. Az arthroplasty kifejezés (a görög arthron szóból: ízület és plassein: formálni, angolul arthroplasty) egy különösen sérült vagy ankilózisos ízület ortopédiai típusú sebészeti beavatkozás során végzett helyreállítását jelöli, amint ez rheumatoid arthritisben, ill. többek között az osteoarthritis. Ez egy olyan műtéti technika, amelynek célja az ízületek elfogadható mobilitásának helyreállítása. Két típusa van:
- Egyszerű artroplasztikus reszekció vagy reszekció, majd szöveti interpozíció, mint pl aponeurosis, kapszula vagy akár élő vagy tartósított szövet
- Reszekció, majd inert anyag közbeiktatása.
Ezen beavatkozások célja a fájdalomcsillapítás és a rokkantság csökkentése. A szinovektómia, azaz az ízületi membrán eltávolítása artroszkópiával ( az érintett ízület belsejének közvetlen vizualizációja optikai rendszer segítségével), vagy a hagyományos műtét bizonyos betegeknél szintén javulást eredményez, különösen azoknál, akik krónikus fájdalomtól szenvednek egyetlen ízületben, elsősorban a térdben. Sajnos, bár a szinovektómia hatékonyan csökkenti a fájdalmat, különösen rövid távon, nem késlelteti a csontpusztulást, és nem változtatja meg a reumatoid artritisz természetes progresszióját.
Végül, a korai tenosynovectomia néha megakadályozza az ínszakadást.
Evolúció
Evolúció
Látjuk:
- Egy deformáció :
- A kéz ízületei (csukló).
- Láb (kényelem járás közben és cipő).
- Vállak.
- Könyökök.
- Du gerinc (gerinc).
- És ritkábban csípő.
- A sérülések az ízületeken kívül a következők:
- Szív- és érrendszeri károsodás.
- La szívburokgyulladás (szívburok gyulladása: szívet körülvevő membrán) a leggyakoribb.
- A koszorúerek (a szívizom vérellátására szolgáló kis artériák) károsodása.
- A szívbillentyűk károsodása.
- aDes az agy ereinek és a végtagok végtagjainak árnyalatai.
- Szemszövődmények (könnyezés, az írisz gyulladása).
- Tüdőszövődmények.
- Csont szövődmények.
- A lép károsodása.
- Izmos megnyilvánulások.
- Vesekárosodás (veseelégtelenség: a vesék rossz működése).
A reumatoid artritisz progresszióját nem mindig könnyű megjósolni egy adott egyénnél. Általában a betegek krónikus betegségben szenvednek, de ez ingadozik, és a funkcionális károsodás nemcsak ugyanazon egyénen belül, hanem egyénenként is változik.
A progresszió csak 10-15 év után lehetséges; a betegek kevesebb mint egyötöde nem mutat fogyatékosságot vagy ízületi deformitást. És minden második betegnél munkahelyi fogyatékosság alakul ki. Ha húsznál több ízület érintett, a betegnél fennáll az ízületi rendellenességek és a fogyatékosság kialakulásának kockázata.
Más kritériumokat is megvizsgálnak, ezek a következők:
- -tól ülepedési sebesség.
- Röntgenfelvételen látható csontszövet eróziója.
- A csomók jelenléte.
- Magas arány vagy tényező nélkül reumás a páciens szérumában.
Másrészt, ha a beteg funkcionális fogyatékossággal, tartós gyulladással, késői életkorban jelentkezik a reumatoid artritisz , társuló betegségek, kedvezőtlen társadalmi-gazdasági státusz , illetve HLA-DR-Beta1 *0401 vagy DR Beta *0404 antigén jelenléte áll fenn , a prognózis kevésbé kedvező.
Szövődmények
A Felty-szindróma , egy krónikus polyarthritisnek felel meg. Ez egy olyan állapot, amely főként az 50 és 60 év közötti nőket érinti, és a reumatoid artritisz, valamint a lép méretének megnagyobbodása ( splenomegalia ) , leukopénia ( a fehérvérsejtek számának csökkenése) és neutropénia (neutrofilszám-csökkenés) valamint enyhe vérszegénység társul rá.
A másodlagos csontritkulás viszonylag gyakran előfordul, és a kortikoszteroidok ( kortizon ) használata súlyosbítja . Ellentétben azzal, amit gondolnánk, már kis dózisú kortikoszteroidok is hozzájárulnak a csontszövet pusztulásához. A csontgyengülés az ízületek közelében elhelyezkedő csontokat és a reumatoid artritisz által érintett ízületektől távol eső hosszú csontokat érinti. A reumatoid artritiszben előforduló csontritkulás fő jellemzője a csonttömeg mérsékelt csökkenése és a spontán csonttörések kockázatának mérsékelten megnövekedett növekedése.
Megkülönböztető diagnózis
Nem szabad összetéveszteni a rheumatoid arthritist más betegségekkel, különösen:
A fibromyalgiát az imént tárgyalt tünetek jellemzik, nevezetesen a fáradtság, a reggeli merevség és ritkábban a duzzanat. Reumatoid artritisz esetén a merevség egy vagy több ízületet érint, míg fibromyalgia esetén a merevség elsősorban a hátat és számos más izomcsoportot érint a testben. Ez fontos szempont e két állapot megkülönböztetésében.
Rheumatoid arthritisben minden ízület érintett lehet, de gyakrabban a kéz proximális interphalangealis és metacarpophalangealis ízületei érintettek.