Meghatározás
Meghatározás
A pemphigus egy ritka bőrgyógyászati betegség, amely a bőrt vagy a nyálkahártyákat megtámadja olyan elváltozásokkal, mint a buborékok vagy kéreg.
Általános
Kezdetben ez a kifejezés bőrproblémára, hólyagra utalt.
Fokozatosan olyan dermatózisok esetén alkalmazták, amelyeket a bőr felhámjában (a bőr felszíni rétegében) megjelenő hólyagok jellemeztek .
Jelenleg különbséget tesznek az igazi pemphigus és a pemphigoid között.
Osztályozás
A pemphigus különböző típusai vannak:
- Le pemphigus vulgaris amely buborékok megjelenésével kezdődik a nyálkahártyákon (a levegővel érintkező üreges szerveket borító sejtréteg) és különösen a szájban. A buborékok viszonylag gyors felszakadását a felületes anyag elvesztése követi, az ún erózió. Ez különösen fájdalmas, és az idő nagy részében akadályozza az étkezést. Pemphigus néha megjelenik a mellkason, a végtagokon és az arcon. Ritka helyeire a hiánya jellemző viszketés (viszketés) a buborékok felszabadulását megelőzően
- Le pemphigus foliaceus ritkább, mint az előző, két fázisban fejlődik. Először is kis, általában puha buborékok megjelenése az arcon, fokozatosan behatolva a mellkasba és a hátba. Ezután ezek a buborékok eltűnnek, és helyükre nagy vörös plakkok lépnek fel, amelyek hámlás (leesik) nagy bőrlebenyek formájában, amelyek a pemphigus ezen fajtájának második fázisát alkotják
tünetek
Kórélettan
A pemphigoid kifejezés minden olyan dermatózist magában foglal, amelyet a valódi pemphigustól eltérő hólyagok jellemeznek.
Ez a helyzet a phlyctena (a bőr alatt elhelyezkedő, tiszta folyadékkal töltött hólyagocskák) esetében, amelyeket gyakrabban hólyagoknak vagy hólyagoknak neveznek.
A bullózus pemphigoid jellemzője , hogy általában nagyobb térfogatú, mint a pemphigus.
Okoz
Okoz
Ez egy ritka fertőzés, amelynek oka nem ismert teljes bizonyossággal, de autoimmun reakciót feltételeznek (az egyén antitesteket termel a saját szövetei, és ebben az esetben a saját bőre ellen).
Bizonyos gyógyszerek szedése a pemphigus kialakulásának oka lehet.
A szóban forgó molekulák a D-penicillamin konvertáló enzim inhibitorai.
Örökletes tényezők is szerepet játszanak, amelyekre az állapot gyakrabban fordul elő bizonyos populációkban.
kezelés
kezelés
A halálos kimenetelű pemphigus jelenleg megfelelő gyógyszerek beadásával gyógyítható.
- A buborékok felnyitása.
- Alapú fürdők antiszeptikumok.
- Adminisztrációja kortikoszteroidok (kortizon) 6 hónaptól egy évig terjedő időtartamra.
- Les immunszuppresszánsok például ciklosporint alkalmaznak néha.
- Egyes orvosok is praktizálnak plazmaferézis, olyan technika, amely lehetővé teszi a szedést vérplazma (a vérben lévő folyadék) véradóban vagy betegben.
Evolúció
Evolúció
A kezelés után az előrehaladás egyéntől függően változik.
Néha nem figyelhető meg relapszus, de egyes betegeknek folyamatos kortikoszteroid dózisokra van szükségük, amelyek nélkül fennáll a kiújulás veszélye.