Meghatározás
Meghatározás
Az inzulin a hasnyálmirigy által termelt hormon, amely segít a vércukorszint szabályozásában.
Általános
Az inzulint hipoglikémiásnak nevezik, mivel csökkenti a vércukorszintet ( egyszerű cukor) . Az elégtelen inzulintermelés cukorbetegséget okoz.
történelmi
Az inzulint először Frédéric Banting és Charles Best használta hipoglikémiás gyógyszerként 1923-ban Kanadában.
tünetek
tünetek
A betegek által fellépő tünetek leggyakrabban a hipoglikémia hatásaira vezethetők vissza.
- Ez a hipoglikémia elsősorban a központi idegrendszer, és az endokrinológusok által neuroglikémiás tüneteknek nevezett tünetekhez vezet, beleértve az éhgyomorra fellépő hipoglikémiás rohamokat, amelyek fokozatosan romlanak.
- Leggyakrabban a betegség ismeretlen, a betegeket pszichés zavarokkal kezelik, vagy akár a epilepszia (pszichomotoros).
A hipoglikémia okozta tünetek főként reggel éhgyomorra, vagy amikor a beteg nem étkezik (a vércukorszint ebben az esetben kevesebb, mint 2,5 millimoll/liter) figyelhető meg. Meg kell különböztetni:
- A könnyű forma (nem teljes lista):
- Fejfájás (általában frontális).
- Éhség.
- szorongás.
- Tremors.
- Izzadó.
- Vasomotoros rendellenességek (az edények kaliberének lezárása vagy nyitása miatti keringési zavarral kapcsolatos).
- La súlyos forma amely a korábbi tüneteken túlmenően a következőket tartalmazza (a lista nem teljes):
- Zavarok.
- Dezorientáció.
- Pszichés zavarok.
- Látászavarok (például kettős látás, diplopia).
- Szokatlan viselkedés.
- Hasi fájdalom.
- Az izomcsoportok elszigetelt összehúzódásai.
- A beszédzavar (nyelvi károsodás).
- Nystagmus (a szemgolyó rángatózó mozgásainak sorozata).
- Torpor.
- Görcsök.
- Hipoglikémiás kóma, amely kombinálja:
- A testhőmérséklet csökkenése.
- izzadság.
- Zavar, Babinski jele mindkét oldalon.
- Hangsúlyozott reflexek.
- Az izmok hiperkontraktilitása.
- Myoclonus (izomcsoportok elszigetelt összehúzódása).
Általában az insulinomák kicsik, átmérőjük nem haladja meg a 2 cm-t. Leggyakrabban egyediek is. Csak nagyon kis része rosszindulatú (körülbelül 10%).
fiziológia
Az inzulint a hasnyálmirigy termeli a Langerhans-szigetek béta- sejtjeinek nevezett sejtekben . Proinzulin formájában termelődik , amely az inzulin inaktív formája, és kizárólag tárolásra szolgál. Ez a proinzulin a szervezet igényei szerint két részre oszlik:
Maga az inzulin kering a vérben, és a sejtek perifériáján (membránjuk szintjén) található speciális és specifikus receptorokhoz kötődik:
- Le máj.
- Les izmok.
- Le zsírszövet (zsír).
Az inzulin szerepe, hogy a cukor bejuthasson a sejtekbe, ahol üzemanyagként szolgál az energia előállításához . A májban a glükóz tárolásának növelése glikogén formájában , amely egy hosszú glükózlánc, amelyet a szervezet sejtjei bármikor felhasználhatnak. Az inzulin elősegíti a fehérjeszintézist és megakadályozza a lipidek lebomlását is. Az inzulinelválasztást közvetlenül szabályozza hiperglikémia esetén , azaz amikor a vércukorszint megemelkedik; az inzulinszintézis stimulációja mindenféle közvetítő nélkül történik.
Inzulinfüggő cukorbetegeknél az inzulinelválasztás néha egyszerűen hibás, ami cukorbetegséget okoz . Ez a relatív inzulinelválasztási elégtelenség hiperglikémiát (a vércukorszint emelkedését) eredményez.
A terápiás inzulint hagyományosan sertés- vagy szarvasmarha- hasnyálmirigyből származó kivonatok tisztításával nyerik . Az utóbbi években elérhetővé váltak a géntechnológiával előállított inzulinok , amelyek összetétele pontosan megegyezik az emberi inzulinéval. Különböző típusú inzulinok léteznek, amelyeket a kívánt vércukorszinttől függően használnak. Így a használt inzulin hatástartama alapján három formát különböztetnek meg:
- 6-8 óra között egy hétköznapi formáról beszélünk.
- 8-tól 12 óráig köztes formáról beszélünk.
- Több mint 12 óra, lassú formáról beszélünk.
Az inzulint csak inzulinfüggő cukorbetegség esetén írják fel ; bizonyos esetekben azonban más betegségek esetén is alkalmazzák. A betegek általában megtanulják, hogy naponta egy-három alkalommal saját maguk adják be a bőr alatti injekciókat . Vészhelyzetben az orvos súlyos hiperglikémia vagy diabéteszes ketoacidózis esetén gyors hatású inzulint alkalmazhat . A jelenleg tesztelés alatt álló nazális inzulinadagolás a viszonylag közeli jövőben képesnek kell lennie arra, hogy (legalább részben, úgy tűnik) helyettesítse az inzulinadagolás nehézkesebb bőr alatti módszereit.
Ha glükózt injektálnak egy személybe, inzulinválaszt mutat, ami azt jelenti, hogy inzulint termel. Ha ugyanaz a személy ugyanolyan mennyiségű glükózt kap szájon át, étel formájában, az inzulinválasz sokkal nagyobb. Ez az inkretinhatás , amely a bélben lévő sejtek által a táplálékbevitelre válaszul kiválasztott különféle fehérjéket (pontosabban peptideket ) foglal magában. Szerepük az inzulinelválasztás serkentése étkezéskor.
Kórélettan
Az inzulinóma (a latin „insula” szóból, ami szigetet jelent) a hasnyálmirigy daganata. Nesidioblasztómának is nevezik , és egy adenoma , ami jóindulatú Langerhans-sejtes daganatot ( Langerhans-sejteket tartalmaz ) vagy rosszindulatú daganatot jelent. Ez utóbbi esetben a daganatot Langerhans- sejtes karcinómának nevezik . Az inzulinóma egyes formái inzulint termelő sejtekből állnak, ami hipoglikémiához, azaz a vércukorszint csökkenéséhez vezet .
Leggyakrabban az insulinoma 40 és 50 év között jelenik meg. Ez a hasnyálmirigy endokrin daganata (hormon kiválasztása a vérbe), amely ennek a szervnek a béta sejtjeiből származik.
Néha a többszörös adenomák a mellékpajzsmirigy és az agyalapi mirigy adenomáival társulnak. Ez a helyzet például a következők esetén:
- La neoplázia többszörös I. típusú endokrin (NEM).
- Néha ez a mellékvese daganata (Andersen szindróma).
- De mellkasi mesenchymalis daganatok ou hasi mint a Dodge-Potter szindróma.
- Az insulinomával egyidejűleg fellépő májkárosodás része a Nadler-Wolfer-Elliot szindróma.
- Le Harris szindrómaAz organikus hiperinzulinizmusnak is nevezett tünetegyüttes, beleértve többek között a hipoglikémiát (vércukorszint csökkenés), a hasnyálmirigy szerves károsodása miatt, és túl sok inzulin szekrécióhoz vezet. Lehet inzulinóma, vagy a sziget hiperplázia.
A fürdők hipoglikémia, a vér alacsony cukorszintjére utal. Viszonylag enyhe tünetek (éhség, sóvárgás, fejfájás, enyhe agresszió) megjelenéséhez vezet. A hipoglikémiás állapotok, kóros jelenségek, amelyeknek semmi közük a egyszerű hipoglikémia, és amelyek jellemzője a funkcionális tünetek előfordulása, mint pl vágyak, A kényelmetlenség, A szívdobogás, A izzadEgy fokozott pulzusszám, A hányinger, A remegés. Ebben az esetben a vércukorszint, vagyis a vércukorszint azt mutatja, hogy kevesebb, mint 2,5 millimoll/liter, vagy 0,45 g/liter felnőtteknél. Hipoglikémia egyrészt a termelés közötti egyensúlyhiány eredménye sucre által máj, a másik oldalon pedig ennek a használata sucre a szervezet által (amit perifériás használatnak nevezünk).
Orvosi vizsgálat
Fizikális vizsgálat
Az inzulin előtti és a C-peptid szintek szinte biztosan lehetővé teszik a diagnózist.
Az inzulinóma diagnosztizálásához a betegnek hipoglikémiásnak kell lennie . Ebben az esetben az inzulin (a vér folyékony része) plazmakoncentrációja magas.
A gyakorlatban az inzulinóma biztos diagnosztizálásához a legmegbízhatóbb teszt a beteg 72 órás böjtölés , valamint a szérum glükózkoncentrációjának és a C-peptid 48 óránkénti mérése.
Ilyen körülmények között az insulinomában szenvedő betegek körülbelül 80%-ánál az első 24 órában, és majdnem mindegyiknél, körülbelül 98%-nál 48 óra elteltével alakul ki hipoglikémia.
Egy normális, azaz nem elhízott vagy sovány egyénben az inzulin koncentrációjának a vérben 43 pikomol/liter vagy 40 mg/ deciliter alá kell csökkennie. Másrészt szükséges, hogy az inzulin és a glükóz aránya 0,3 mg-nál kevesebb legyen deciliterenként.
Kiegészítő vizsgálat
Valószínűleg más tesztek is irányítják a diagnózist:
- Ez afékpróba koplalással (Conn diéta). A böjt gyakorlásával kezdődik, amelyet, ha jól tolerálnak, 48-72 órán át tartanak. A vércukorszintet és az inzulinszintet (az inzulinszint mérése a vérben) a vizsgálat elején, majd hatóránként kell mérni. Általában 0,40 g/liter felett marad, azaz 2,22 millimoll. Az inzulinémia általában csökken. Ha a vércukorszint 0,40 g/liter alá esik, és a vérben normális, vagy akár megemelkedett az inzulinszint, ez az insulinoma javára szól. Ez a teszt haszontalannak, sőt veszélyesnek bizonyul, ha a beteg éhomi vércukorszintje már alacsony.
- Van egy további vizsgálat, amely valószínűleg az insulinoma felé irányítja a diagnózist, ez a a C-peptid deléciója (pro-inzulin). A vérszérumban kis mennyiségű C peptid éhgyomri állapotban kedvez a hasnyálmirigy béta sejtjeinek aktivitásának. Az inzulininfúziónak általában legalább felére kell csökkentenie a C-peptid szintjét. Ha inzulinóma van, ez a C-peptid infúzió nem tesz semmit.
- Le glukagon teszt 1 mg glukagon intravénás befecskendezéséből áll. Ezután rendszeres időközönként mérik az inzulint a vérben és a vércukorszintet. Normális esetben az inzulinszintnek és a vércukorszintnek fél óra-háromnegyed óra elteltével emelkednie kell, és két óra múlva vissza kell térnie a normál értékre. Insulinoma jelenlétében az inzulinnémia 150 pikoegység milliliterenként.
- Le tolbutamid teszt Ez magában foglalja 1 g tolbutamid intravénás befecskendezését öt perc alatt, ami általában a vércukorszint körülbelül 50%-os csökkenését eredményezi fél órán belül, és az inzulinszint rövid és viszonylag korai emelkedését. Insulinoma jelenlétében ezek a változások korábban jelentkeznek, és különösen jelentősebbek, mivel súlyos hipoglikémia figyelhető meg. Ez az oka annak, hogy a tolbutamid teszt még akkor is veszélyes, ha magasan szakosodott diabetológiai és endokrin betegségek osztályán végzik.
- Kiegészítő vizsgálatok, pontosabban ultrahang és CT vizsgálat (ritkábban használják) valószínűleg kiemelik a daganato(ka)t. Az inzulinoma műtét előtti lokalizációja esetenként a betegek kétharmadánál lehetséges ultrahanggal, és az esetek 4/5-ébenultrahang-endoszkópia.
Okoz
Okoz
A hipoglikémia okai a következők:
- Elégtelen fogyasztás d'hidrát szén, vagyis cukor.
- Késleltetett vagy kihagyott étkezés.
- Szokatlan fizikai erőfeszítés.
- Hasmenés.
- Hányások.
- A használata orális antidiabetikumok, vagyis a nem inzulinfüggő cukorbetegeknél alkalmazott gyógyszerek (amelyek nem igényelnek inzulint a vércukorszint egyensúlyához), szintén valószínűleg hipoglikémia megjelenéséhez vezetnek. Ezek a gyógyszerek szulfonilureák és biguanidok. Egyéb gyógyszerek a következők:
- La pentamidinnel.
- Szalicilátok.
- Propanolol.
- Kortikoszteroidok (kortizon) hosszú ideig és nagy dózisokban alkalmazva.
- A felszívódásaalkohol, hipoglikémiát okozhat, amely délután 15 óra és a lenyelés után egy nap között jelentkezhet olyan egyénnél, aki nem eszik rendesen, vagy olyan személynél, aki nem pas hozzászokott az alkoholfogyasztáshoz. Ez a jelenség a máj csökkent glükóztermelésének eredménye.
- A hipoglikémia egyéb típusai is előfordulhatnak endogén hipoglikémia. Ez organikus hiperinzulinémia, amely daganatok esetén jelenik meg Langherans szigetei (inzulinóma).
- Az endokrin rendellenességek, például az agyalapi mirigy elégtelen szekréciója, más néven hipopituitarizmus növekedési hormon hiányával összefüggésben, A kortizol, hipoglikémiát (endogén) okozhat. Ugyanez vonatkozik a Addison-kórés hiányosságai glükagon, vagy benne katekolaminok.
- Bizonyos májbetegségek, mint plsúlyos akut hepatitis-ban cirrózis, vagy a májpangás a jobb kamrai elégtelenség miatt, hipoglikémiához vezethet.
- Les autoimmun állapotok, vagyis amely során a páciens termel ellenanyag saját szövetei, és különösen az endogén anti-inzulin típusú antitestek ellen, valamint:
- Extra hasnyálmirigy daganatok, mint egyesek retroperitoneális daganatok.
- Des fibrosarcomák.
- Les tüdőrák.
- Les májrák és mellékvese.
- Le mesothelioma, hipoglikémia kialakulásához vezethet.
- Les újszülöttkori hipoglikémia olyan újszülötteknél fordulnak elő, akiknek születése normális volt, és akik korában születtek. A vércukorszint mérések azt mutatják, hogy kevesebb, mint 0,4 g literenként, vagy 2,2 millimoll literenként. A koraszülötteknél az adagok 0,3 g/azaz 1,7 millimoll literenként.
- Időnként veleszületett anyagcsere-rendellenességek előfordulását figyeljük meg, a szervezet működésének hiányával kapcsolatban. enzimek, és különösen:
- La glükokináz-hat-foszfatáz.
- Le glutamát-dehidrogenáz.
- La máj foszforiláz.
- Le glikogén szintetáz. Ennek eredménye a fruktóz intolerancia egy formája, vagy más betegségek, mint pl galaktosémie-ban glikogenózis, hypopituitarismus.
- A hiány acetilkolin dehidrogenáz megjelenését eredményezi a hipoglikémia testek felhalmozódása nélkül ketonok a vérben. Ebben az esetben beszélünk d'hipoglikémia nem ketonos.
- Le szindróma Beckwith-Wiedman egy genetikai állapot, egy mutáció következtében gén CDKN1C (11p15.5 lókusz), jellemző a hipoglikémia Az újszülött súlyos betegsége, amely egy-két órával a születés után jelentkezik, és amely a különböző szervek túlzott növekedésével jár együtt, az úgynevezett makroszómia, és különösen a nevét viselő nyelvről makroglossia.
- La visceromegalia vagyis a zsigerek növekedése, mint például a máj, a mellékvesék és köldöksérv, szintén lehetséges. Ennek az állapotnak a kialakulása gyermekeknél fordul elő, a következők megjelenésével:
- La nesidioblastosis Ritkán előforduló állapot, amelyet a vércukorszint csökkenése jellemez, ami az inzulint termelő sejtek rügyezésének eredménye. a hám (sejtkészlet) a hasnyálmirigy-csatorna, kapcsolódó mikroadenómák a hasnyálmirigy és az e szervet alkotó sejtek számára.
- Hipoglikémia érzékeny leucin, olyan állapot, amely a következő feltételek mellett fordul elő: a leucin a aminosav. A leucin képes inzulinszekréciót okozni. Egyes gyermekek túl sok inzulint választanak ki a vérben (túl sok) leucin jelenléte miatt. A hipoglikémia általában az élet első hónapjaiban fordul elő, és a progresszió néha súlyos, néha a hasnyálmirigy részleges eltávolítását igényli, amikor az orvosi kezelés hatástalannak bizonyul. A leucinérzékeny hipoglikémia az étrendből származó fehérjebevitel csökkentését igényli. Csökkentésének elfogadható határokon belül kell lennie, hogy a gyermek növekedése normális maradjon. Az inzulinszekréció csökkentése is lehetséges. Erre néha az ún diazoxid (Proglicem). A hasnyálmirigy egy részének eltávolítása (pancreatectomia csökkentés) súlyos formában szenvedő, vagy az orvosi kezelésnek ellenálló gyermekeknél alkalmazzák.
- L'funkcionális hipoglikémia, hipoglikémiának felel meg, amelyet leggyakrabban bizonyos étkezések után észlelnek. Előfordulhat bizonyos műtéten átesett egyéneknél is, amelynek célja a gyomor megfosztása volt (dömping szindróma). A funkcionális hipoglikémia a tartós vagy látens cukorbetegség következménye is lehet. Ebben az esetben töredékes, gyorsan felszívódó szénhidrátszegény étrendet kell gyakorolni.
- L'hipoglikémia nem ketotikus hypoketotikus hipoglikémiának is nevezik, egy fiziológiás válasznak felel meg, vagyis a lipidtartalékok mobilizálásának normál böjt után vagy alatt. trigliceridek, és Zsírsavak, hogy olyan ketontesteket hozzanak létre, amelyeket a szervezet energiaforrásként használhat fel. Ez a jelenség lehetővé teszi a glükóz megspórolását a vérben, így elkerülhető a hipoglikémia előfordulásának csökkentése, miközben megvárják a fehérjékből a szénhidrát termelődését, azaz a glükoneogenezis. Egyes betegeknél rendellenességek lépnek fel a ketontestek szintézisének képességében, ami valószínűleg hipoglikémiához vezet, amit ún. hypoketotikus hipoglikémia. Bizonyos, örökletes jellegű enzimhiányok valószínűleg hypoketotikus hipoglikémiához vezetnek, néha súlyosak is. Néha ezekkel a feltételekkel egyidejűleg észrevesszük a myopathia (valódi izomkárosodás), ill kardiomiopátia (a szívizmok károsodása), és néha encephalopathia mint az alatt megfigyelhető Reye-szindróma.
kezelés
kezelés
Az insulinoma kezelési módjai a következők:
- L'műtéti kivágás, vagyis a daganat műtéti eltávolítása.
- A hasnyálmirigy teljes kimetszése, vagyis a pancreatectomia összesen, rosszindulatú daganatok kezelésére használják.
- Ha a daganatot nem lehet operálni, a hipoglikémiát kis étkezések gyakori adagolásával és napi 150-800 mg diazoxiddal lehet szabályozni. A diazoxid a gyógyszercsaládba tartozó gyógyszer benzotiadiazidokhiperglikémiás hatásúak (csökkentik a vércukorszintet). Más gyógyszerek az difenilhidantoin és szomatosztatin analógok (az oktreotidot óvatosan kell alkalmazni, mert ez a molekula gátolja a növekedési hormonok szekrécióját, és bizonyos betegeknél ronthatja a hipoglikémiát).
- Néha az inzulin szekréciója, mivel a Langerhansi karcinóma, csökken a streptozocin testfelület négyzetméterenkénti 1 g-os adagolásának köszönhetően, intravénásan, hetente egyszer négy héten keresztül.
- Hipoglikémiás balesetek esetén, vagyis amikor a vércukorszint jelentősen lecsökken, intravénás glükóz szérum befecskendezése, majd szájon át történő glükóz (egyél cukrot), esetleg glukagon beadása szükséges. Ez a hasnyálmirigy egy része által kiválasztott hormon, amelynek hatására megemelkedik a vércukorszint.