Meghatározás
Meghatározás
L 'Chervinsky veleszületett hemangiomatosisa egy ritka kórkép, amely a májfejlődési rendellenességek jelenlétének felel meg, és újszülötteknél vagy férfi csecsemőknél írják le. Ez az állapot nagyon korán megjelenik, és az a hepatomegalia és a szívpumpa elégtelen működése, ami 6 hónapos kor előtt rossz eredményt okoz. Néha lehetséges a diagnózis felállítása a bőr angiomák jelenlétének köszönhetően. Ez kb tágulás állandó és látható, csillag alakú, kis hajók az arcbőr, általában 30 és 50 éves kor között jelenik meg. Ezt a kifejezést először Besnier és Doyon használta.
A máj számos csomót tartalmaz, amelyek kerülete kis kapillárisokból áll, amelyek összekapcsolódnak, és amelyek kalibere megnövekedett (apró erek), amelyek hálózatokba szerveződnek.
Ennek a helyreállított szövetnek a másik jellemzője az anasztomózis (abnormális kommunikáció) jelenléte a vénás és az artériás hálózat között, a szívelégtelenség eredeténél arteriovenosus fistulákról beszélünk. Ez a máj angiohamartoma egy fajtája (lásd hamartoma).