Meghatározás
Meghatározás
A végtagok keratodermális scleroatrophiás genodermatózisa egy palmoplantaris keratoderma, amely születéstől fogva diffúz formában jelenik meg, és amelynek vastagsága kevésbé jelentős, mint a többi palmoplantáris keratoderma esetében.
Családi, domináns és autoszomális örökletes rendellenesség (az utód betegségéhez elegendő, ha a két szülő közül az egyik nem ivaros kromoszómán hordozza a genetikai anomáliát).
tünetek
tünetek
A végtagok keratodermális sclero-atrófiás genodermatózisának tünetei a következők:
- Ez a bőrbetegség jól körülhatárolt határokkal jelentkezik, és főleg a nyomásponton dominál.
- La keratoderma diszkrét, inkább tenyeres, mint talpi (sokkal magasabban figyelhető meg a kézfejen, mint a talpon).
- Hozzá járul a szklerodaktilis, amelyet az ujjakra lokalizálódó progresszív bőrbetegség jellemez, amelyet a bőr, a bőr alatti szövetek és néha a mély szövetek megvastagodása jellemez, amelyek megkeményednek, majd sorvadnak és fekélyesednek.
- A betegség egyes betegeknél a karokat, a lábakat, a lábakat, a törzset és az arcot érintheti.