Definicija
Definicija
Sindrom A cerebelarni je poremećaj čije je podrijetlo povezano s napadom na dio malog mozga, ili anatomska područja koja povezuju ovaj organ s ostatkom središnjeg živčanog sustava.
simptomi
simptomi
Simptomi cerebelarnog sindroma uključuju:
- Problemi sa stajanjem.
- Poremećaji hoda.
- L'adiadohokineza Babinskog (termin izveden od à: privatni, diadokhos: uspjeti i kinêsis: kretanje) odgovara nestanku dijadohokineze, što je sposobnost brzog izvođenja određenih pokreta kao što su:
- Pronacija (uzimanje predmeta).
- Supinacija (ispružanje ruke s dlanom okrenutim prema gore) i to naizmjenično. Adiadohokinezija je simptom koji se opaža kod pacijenta s lezijom malog mozga. Ovo stanje se također nalazi kod drugih patologija živčanog sustava poput multiple skleroze.
- Također može biti asinergija, to jest da se složeni pokreti dijele na nekoliko faza:
- Dakle, ako se od pacijenta zatraži da podigne nogu, to će učiniti u nekoliko faza.
- Kada pacijent stoji, nastoji raširiti stopala kako bi održao ravnotežu i povećao svoju bazu oslonca (površinu ograničenu na tlu koja odgovara prostoru potrebnom osobi za održavanje ravnoteže).
- Pacijent ima oscilacije koje se ne pogoršavaju kada su oči zatvorene. One su velike amplitude i nepravilne.
- Pacijentov hod nalikuje hodu pijanog čovjeka (govorimo o pijanom hodu), s tendencijom odstupanja prema strani lezije.
- Pokreti počinju s određenim zakašnjenjem i najčešće premašuju pacijentov cilj. Smjer je ipak očuvan, a ponekad se javlja i tremor.
- Tremori, s druge strane, nisu prisutni u mirovanju. Pojavljuju se samo tijekom voljnih pokreta koje pacijent čini.
- Sklonost padanju pri stajanju. Kada je ispitanik zahvaćen samo na jednoj strani malog mozga (jednostrani cerebelarni sindrom), u većini slučajeva on ima tendenciju odstupanja na stranu lezije.
- Kada je cerebelarni sindrom bilateralni, subjekt se njiše, ali ne pada.
- Poremećaji govora: izgovaranje riječi je isprekidano, postoji odvojen izgovor slogova, dikcija je usporena, pacijent oklijeva. Kod nekih od njih postoji tendencija eksplozivnog govora s grimasama. To je povezano s poremećajem koordinacije mišića koji omogućuju fonaciju i artikulaciju govora. Ovaj sindrom se opaža uglavnom kod bilateralnog cerebelarnog sindroma.
- Kada je zahvaćen središnji dio malog mozga, uglavnom je zahvaćen stojeći položaj, kao i hodanje. U slučaju lezija lateralnih dijelova, otežano je kretanje.
fiziologija
Le cerebelum kao jedno od regulatornih središtamotorna moždana kora (u podrijetlu pokreta), simptomi koje pacijent pokazuje razlikuju se ovisno o ozlijeđenom području:
- Postignuće zmijolik dovodi do pojave poremećaja statičke ravnoteže (kada pacijent ostaje nepomičan): tada govorimo oataksija cerebelarni.
- Postignuće hemisfere uglavnom uzrokuje poremećaje koordinacije pokreta.
- Oštećenje stražnjeg dijela malog mozga uzrokuje nistagmus (nevoljni oscilirajući i rotacijski pokreti očne jabučice niske amplitude) između ostalog.
Patofiziologija
Le Claudeov sindrom (na engleskom Claudeov sindrom), sekundarno je uzrokovano lezijom područja malog mozga: moždani pedunkulus. Ovaj skup simptoma karakterizira:
- Teškoće s govorom (problemi s govorom).
- Paraliza određenih očnih živaca (zajedničkog očnomotornog živca) na strani lezije, pacijent se javlja s onim što neki nazivaju cerebelarna hemiplegija (neznačajan pojam) zapravo jedan cerebelarni hemi-sindromOvo je skup simptoma koji odgovaraju leziji polovice malog mozga. Ova vrsta stanja se uglavnom javlja kada je zahvaćeno određeno područje malog mozga: crvena jezgra (točnije, govorimo o sindromu alternirajuće crvene jezgre).
La Fahrova bolest (na engleskom Fahrova bolest) je stanje čiji uzroci nisu dobro shvaćeni. Za neke stručnjake, to je poremećaj u korištenju kalcija u tijelu. Doista, postoji oštećenje bazalni gangliji (otoci sivih stanica unutar bijele tvari malog mozga), povezani s naslagama kalcijevog karbonata, koji postupno prodiru u ta područja. Ovu patologiju, koja pogađa muškarce srednje dobi, karakterizira i napad na dentatne jezgre malog mozga, što leziju čini vidljivom na rendgenskim snimkama lubanje. Simptomi koje pacijent pokazuje su:
- Sporost i rijetkost kretanja, također se naziva akinezija.
- Une hipertonija, odnosno ukočenost i drhtanje udova u mirovanju što ukazuje na prisutnost Parkinsonovog sindroma. piramidalni snop je glavni živčani put koji pripada središnjem živčanom sustavu (mozgu i leđnoj moždini). Sastoji se od skupine živčanih vlakana koja imaju zajednički put i namijenjena su za prijenos voljnih motoričkih poruka (živčani impulsi koji omogućuju kretanje, za razliku od poruka namijenjenih percepciji osjeta). Povezuje piramidalne živčane stanice koje se nalaze u moždanoj kori (sivoj tvari mozga) s drugim živčanim stanicama koje se nalaze u leđnoj moždini.
- Une epilepsija.
- Cerebelarni sindrom.
- Promjena karaktera.
- Intelektualni poremećaji se pojavljuju postupno.
- U nekih pacijenata, nedovoljno lučenje paratireoidnog hormona. paratireoidne žlijezde nadziru održavanje kalcija (količine kalcija u krvi), dok kalcitonin, hormon koji luči štitnjača, ima suprotnu ulogu, odnosno snižava razinu kalcija u krvi. Razvoj ove patologije je pogrdan. Doista, dovodi do smrti pacijenta unutar nekoliko godina.
La Kuruova bolest, fatalan, utječe na mali mozak i uzrokuje simptome slične onima kod Parkinsonova bolest (tremor, poteškoće s hodanjem, problemi s koordinacijom pokreta, demencija). Ovo je prvo stanje za koje prion (odgovoran, posebno, za Creutzfeldt-Jacobova bolest). Kuru je nekoć pogađao papuanska plemena Nove Gvineje. Uzrokovao ga je unos kontaminiranih mozgova: zapravo, ta su plemena usvojila naviku jedenja mozgova mrtvih kako bi im odala počast. Epidemija je izumrla suzbijanjem kanibalizma.
La Strümpell-Lorrainova bolest je neurološko stanje karakterizirano spastičnom paraplegijom (paralizom donjih udova), uzrokovano demijelinizacija (progresivno uništavanje mijelina = masne ovojnice koja okružuje određene živce). Ova demijelinizacija utječe na određena područja središnjeg živčanog sustava, a to su piramidalni putevi, a ponekad (blaže oštećenje) i spinocerebelarni put. Strümpell-Lorrain sindrom uključuje rane oblike koji se pojavljuju u dobi od 2 ili 3 godine i kasne oblike, koji se ponekad pojavljuju tek nakon 35 godina.
Le Seemannov sindrom odgovara poremećaju razvoja malog mozga praćenom nekoordiniranošću pokreta bez oštećenja mišićne snage, zbog oštećenja središnjeg živčanog sustava. Tome se dodaju kašnjenje u početku govora, vrtoglavica i nistagmus.
Le Arns-Sayreov sindrom, također nazvan Kearns-Sayreov sindrom ili Barnard-Scholzov sindrom, odgovara skupu simptoma uzrokovanih poremećajem u korištenju DNK iz mitohondrija, koji su mali organi smješteni u citoplazmi stanica i imaju oblik malih sfera ili štapića, a igraju važnu ulogu u upravljanju energijom tijela. Pacijent pogođen ovom patologijom pokazuje:
- Upala mrežnice (naziva se pigmentna).
- Vanjska oftalmoplegija (poremećaji u kretanju očnih mišića) s ptozom (spuštanje gornjih kapaka).
- Divergentni strabizam (nedostatak paralelizma očiju).
- Oštećenje miokarda (srčanog mišića) s poremećajima u provođenju živčanih impulsa unutar srca, što dovodi do promjena u njegovom otkucaju (blok grane snopa, atrioventrikularni blok).
- Najčešće, pacijenti također prijavljuju probleme sa sluhom, poput gluhoće.
- Cerebelarni sindrom.
- Poremećaj lučenja hormona (endokrini poremećaji).
- Veličina ispod prosjeka.
La Huntova bolest ili sindrom (na engleskom: Ramsay Huntov sindrom), također nazvan facijalnim ili aurikularnim šindrom, karakterizira prisutnost spontane boli ili izazvane (ozljedom ili iritacijom infektivnog podrijetla), smještene na putu živca, na razini njegovih korijena (koji ga povezuju sa središnjim živčanim sustavom) ili u području koje inervira. Ova bol se javlja kao paroksizam (epizoda tijekom koje se simptomi manifestiraju s najvećim intenzitetom). Tijekom ove patologije, pacijenti se žale na bol u ušnom kanalu i srednjem uhu.
Le Sicardov sindrom cerebello-occipito-vertebralnog kuta, također nazvan Sicardov sindrom, sekundarno je posljedica lezije dijela živčanog sustava (produžene moždine) i karakterizira ga paraliza sternokleidomastoidnog mišića i trapeznog mišića, anestezija anatomskih područja inerviranih prva dva živca iz vratne kralježnice (kralješci vrata) i cerebelarni sindrom.
Le lateralni bulbarni sindrom odgovara skupu simptoma koji su općenito uzrokovani progresivnim uništenjem u obliku omekšavanja na strani produžene moždine, a uzrok je poremećaj opskrbe krvlju zbog poremećaja cirkulacije. Ovaj sindrom karakterizira prisutnost hemiplegije (paralize polovice tijela) koja se izmjenjuje i cerebelarnog hemisindrom. Neki pacijenti imaju paralizu mekog nepca ždrijela i grkljana.
Pontinov sindrom, također nazvan mezocefalični ili pontinov sindrom, je sindrom koji nastaje zbog oštećenja ponsa, mezocefalona ili Varoleovog mosta, odnosno dijela moždanog debla koji se nalazi iznad bulbuha, ispod moždanih pedunkula i ispred malog mozga.
L'cerebelarna hemiplegija (neznačajan pojam) je zapravo cerebelarni hemisindrom. To je skup simptoma koji odgovaraju leziji polovice malog mozga. Ova vrsta lezije uglavnom se nalazi kada je zahvaćeno određeno područje malog mozga: crvena jezgra (točnije, govorimo o sindromu alternirajuće crvene jezgre).
Le sindrom gornje cerebelarne arterije uzrokuje voljne pokrete, tremor i poremećaje u percepciji topline i boli kod pacijenata. Astrocitom je relativno benigni tumor središnjeg živčanog sustava (rjeđe malog mozga, mozga, leđne moždine), koji ima tendenciju encistiranja. Ova vrsta tumora razvija se na štetu astrocita.
Liječnički pregled
Sistematski pregled
Ud na zahvaćenoj strani pada, a pacijent ga ne može inertno držati kada ga ispitivač podigne, a zatim ga naglo pusti.
Le Holmesov fenomen odskoka, istaknut je u nekim slučajevima. Kada ispitivač pokuša ispružiti pacijentovu podlakticu protiv njegove volje (tj. protiv njegovog otpora) i iznenada pusti tu podlakticu, pacijentova ruka se (na neki način) odbije prema ramenu.
Izazvati
Izazvati
Stanja koja uzrokuju cerebelarni sindrom utječu na mali mozak, samo jednu od njegovih komponenti ili vlakna koja osiguravaju vezu između ovog organa i drugih dijelova živčanog sustava.
Moglo bi biti:
- Od ljubav dosezanje krvnih žila (krvarenje, omekšavanje).
- Od infekcija (apsces, cerebelarni encefalitis, sifilis).
- Od intoksikacija (droge, alkohol).
- U nekih pacijenata, zahvaćenost malog mozga je paraneoplastičnog podrijetla, što dovodi do subakutne cerebelarne degeneracije. Može se raditi i o primarnoj cerebelarnoj atrofiji (olivopontocerebelarna atrofija, atrofija cerebelarne kore).
- Konačno, cerebelarna bolest može biti nasljednog i obiteljskog podrijetla: to je slučaj, između ostalog, s Friedrichovom bolešću i Pierre Mariejevom heredo-cerebelarnom ataksijom.