Definicija
Definicija
Darierov pseudoksantom elastikum je bolest kože karakterizirane malim uzgojne farme bijele ili žućkaste boje. Njihov broj je značajan i ponekad se grupiraju i tvore relativno veliku mrlju ljubičaste boje.
Pregled
Klasično, pseudoksantom elastikum ostavlja dojam ježenja. koža Čini zadebljano, mekano i labavo.
Cette dermatoza surađuje s strija (male, ožiljne pruge na koži koje se pojavljuju na jako rastegnutoj koži).
Klasifikacija
Postoje četiri Darierova elastična pseudoksantoma:
- Dvoje su autosomni dominantan (dovoljno je da jedan od roditelja nosi genetsku anomaliju da bi dijete imalo bolest).
- Dvoje su autosomni recesivan (oba roditelja moraju nositi anomaliju na genskoj razini da bi dijete imalo bolest).
simptomi
simptomi
Simptomi Darierovog pseudooksantoma elastikuma su:
- Pojavljuje se uglavnom na obje strane vrata, na pregibu lakta, poplitealnim udubljenjima (iza koljena) i pazusima (ispod spoja ruku i trupa), gdje se pojavljuju labavi, redundantni (suvišni) nabori kože bez elastičnosti.
- Ove kožne lezije obično se javljaju kod djece.
Izazvati
Izazvati
Uzroci Darierovog pseudoksantoma elastikuma su:
- Ova bolest genetskog i kongenitalnog podrijetla (koja utječe na fetus tijekom trudnoće) objašnjava se rupturom elastičnih vlakana koja pripadaju vezivnom tkivu (potpornom tkivu tijela) i uslijed degeneracije.
- Mehanizam je progresivno uništavanje skupa elastičnih vlakana u dubokim dijelovima kože s oticanjem tih vlakana koja se tope i na kraju fragmentiraju.
- Naslage kalcija mogu se vidjeti i na elastičnim vlaknima kože oka i krvnih žila. Lezije se pojavljuju u fleksijskim područjima vrata (kožni nabori). Ovi mehanizmi objašnjavaju pojavu blago uzdignutih, linearnih žutih mrlja.
Evolucija
komplikacije
Komplikacije Darierovog pseudoksantoma elastikuma su:
- Neki pacijenti imaju blage oblike bolesti kod kojih dijagnoza nije uvijek jednostavna.
- modrice (modrice) česte pojave.
- Komplikacije mogu utjecati na krvne žile, što dovodi do visoki krvni tlak (povišanje krvnog tlaka iznad normale).
- Gastrointestinalno krvarenje (želuca i crijeva).
- Cerebralna krvarenja (na razini mozga).
- Nedostatak cirkulacije krvi u periferiji (na ekstremitetima udova) može dovesti do klaudikacije (hromosti).
- postignuće od koronarne (angina, između ostalog).
- L'elastoreksija vjerojatno će utjecati i na oko (Bruchova membrana), a posebno na korioidalno staklo i retina, što uzrokuje angiomatozne retinalne pruge (oštećenje malih žila). Staklovina je prozirna i viskozna tekućina koja se nalazi u očnoj šupljini odmah iza leće.