Definicija
Definicija
Genodermatosis sclerosatrophicans keratoderma ekstremiteta je palmoplantarna keratoderma koja se pojavljuje od rođenja u difuznom obliku, a čija je debljina manje značajna nego kod drugih palmoplantarnih keratoderma.
To je obiteljsko, dominantno i autosomno nasljedno stanje (dovoljno je da jedan od dva roditelja nosi genetsku anomaliju na kromosomu koji nije spolnog porijekla da bi potomstvo imalo bolest).
simptomi
simptomi
Simptomi keratodermične skleroatrofične genodermatoze ekstremiteta su:
- Ova kožna bolest se manifestira s dobro definiranim granicama i prevladava uglavnom na točki pritiska.
- La keratoderma je diskretan, više palmaran nego plantaran (uočava se mnogo više na dlanovima nego na tabanima).
- Popraćeno je sklerodaktilija, koju karakterizira progresivno stanje kože lokalizirano na prstima, zadebljanjem kože, potkožnog tkiva, a ponekad i dubokih tkiva koja otvrdnu, zatim atrofiraju i ulceriraju.
- Bolest tada može, kod nekih pacijenata, zahvatiti ruke, stopala, noge, trup i lice.