मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम

वर्गीकरण

मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम के ढांचे के भीतर आने वाली विकृति हैं (गैर-विस्तृत सूची): क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया। नवीनतम खोजों, क्रियान्वित निदान साधनों के साथ-साथ इसके चिकित्सीय प्रबंधन के कारण इस समूह में यह विकृति विज्ञान एक विशेष स्थान पाता है। यह विकृति एक गुणसूत्र विसंगति से जुड़ी है जिसे फिलाडेल्फिया गुणसूत्र कहा जाता है। इसमें क्रोमोसोम नंबर 9 और क्रोमोसोम नंबर 22 के बीच एक ट्रांसलोकेशन (क्रोमोसोम के एक खंड का दूसरे पर स्थानांतरण) होता है। इस स्थिति को न्यूट्रोफिलिक ग्रैनुलर कोशिकाओं की संख्या में अपेक्षाकृत महत्वपूर्ण वृद्धि की विशेषता है, यानी कोशिकाएं जो संबंधित हैं न्यूट्रोफिल (अस्थि मज्जा और रक्त में) नामक कुछ श्वेत रक्त कोशिकाओं के समान वंश (विविधता)। क्रोनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया अक्सर संयोगवश खोजा जाता है और थकान और वजन घटाने के साथ शुरू होता है। तीव्र ल्यूकेमिया में परिवर्तन की दिशा में इसका विकास इसे गंभीर बनाता है। रोगी के पेट के स्पर्श से पृथक स्प्लेनोमेगाली (प्लीहा की मात्रा में वृद्धि) दिखाई देती है, लेकिन ये हेमोग्राम (लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या का विश्लेषण) के सभी आंकड़ों से ऊपर हैं। सफेद, और प्लेटलेट्स) जो अक्सर मध्यम एनीमिया दिखाते हैं, यानी लगभग 10 ग्राम प्रति डीएल। हाइपरल्यूकोसाइटोसिस (श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि) भी होती है। अस्थि मज्जा का नमूना बड़ी संख्या में सफेद रक्त कोशिकाओं और एरिथ्रोब्लास्ट (लाल रक्त कोशिकाओं के अग्रदूत) की संख्या में कमी से जुड़े कई मेगाकारियोसाइट्स (प्लेटलेट्स के अग्रदूत) के साथ एक समृद्ध मज्जा का पता चलता है, जिससे क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया के निदान की पुष्टि होती है कैरियोटाइप का अध्ययन. कैरियोटाइप किसी व्यक्ति की कोशिकाओं में मौजूद गुणसूत्रों की संख्या है। अस्थि मज्जा कोशिकाओं पर किया गया यह कैरियोटाइप फिलाडेल्फिया गुणसूत्र को उजागर करता है। यह इस गुणसूत्र पर हाइब्रिड जीन की पहचान की भी अनुमति देता है: बीसीआर-अल-बीएल प्रोटीन जो एक नैदानिक ​​मार्कर है, यानी एक ऐसा पदार्थ जो एक बार मापा जाता है, एक बहुत ही विशिष्ट बीमारी की खोज और अच्छी तरह से लक्षित करने की अनुमति देता है क्रोनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया के उपचार का उद्देश्य तीव्र परिवर्तन चरण की ओर प्रगति को रोकना है। पहले, चिकित्सा टीमें एलोग्राफ़्ट तकनीक का उपयोग करती थीं (ग्राफ्ट जिसमें ग्राफ्ट एक ही प्रजाति के विषय से लिया जाता है लेकिन एक अलग आनुवंशिक सूत्र प्रस्तुत करता है)। वर्तमान में अन्य चिकित्सीय संभावनाएं और विशेष रूप से अल्फा इंटरफेरॉन का उपयोग जो बहुत लंबी छूट प्राप्त करना संभव बनाता है, लेकिन एसटीआई 571 ग्लीवेक (इमैटिनिब मेसाइलेट) का उपयोग भी किया जाता है। यह "एंटीटायरोसिन काइनेज" परिवार की पहली कैंसर-रोधी दवा है जो बीसीआर-एबीएल विनाश प्रोटीन (ऊपर देखें) की थायरोस्किन काइनेज गतिविधि को बाधित करती है। मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम से संबंधित अन्य रक्त संबंधी विकृतियाँ (रक्त विकार) इस प्रकार हैं:

• मायलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया
• एरिथ्रेमिया
• मायलोफाइब्रोसिस के साथ मायलोइड स्प्लेनोमेगाली
• आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया