परिभाषा
परिभाषा
एक सिंड्रोम अनुमस्तिष्क एक विकार है, जिसकी उत्पत्ति सेरिबैलम के हिस्से की क्षति से जुड़ी है, या शारीरिक क्षेत्र जो इस अंग को केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के बाकी हिस्सों से जोड़ते हैं।
लक्षण
लक्षण
अनुमस्तिष्क सिंड्रोम के लक्षण हैं:
- खड़े होने में परेशानी होना.
- चलने में दिक्कत.
- L'एडियाडोकोकाइनेसिस बाबिन्स्की का (शब्द: निजी, डायडोखोस: एक दूसरे का उत्तराधिकारी, और किनेसिस: आंदोलन), डायडोकोकाइनेसिस के गायब होने से मेल खाता है, जो कुछ आंदोलनों को जल्दी से करने में सक्षम होने की क्षमता है जैसे:
- उच्चारण (किसी वस्तु को उठाना)।
- वैकल्पिक तरीके से सुपिनेशन (भीख मांगने के लिए अपनी हथेली को ऊपर की ओर रखते हुए अपना हाथ फैलाना)। एडियाडोकोकाइनेसिस एक लक्षण है जो अनुमस्तिष्क घाव वाले रोगी में देखा जाता है। यह स्थिति तंत्रिका तंत्र की अन्य विकृतियों जैसे मल्टीपल स्केलेरोसिस में भी पाई जाती है।
- यह एक भी हो सकता है asynergy, कहने का तात्पर्य यह है कि जटिल गतिविधियों को कई चरणों में विभाजित किया जाता है:
- इसलिए, यदि किसी मरीज़ को अपना पैर उठाने के लिए कहा जाता है, तो वह इसे कई चरणों में करेगा।
- जब रोगी खड़े होने की स्थिति में होता है, तो वह अपना संतुलन बनाए रखने और अपने समर्थन के आधार को बढ़ाने के लिए अपने पैरों को फैलाता है (जमीन पर परिभाषित सतह और किसी व्यक्ति के संतुलन बनाए रखने के लिए आवश्यक स्थान के अनुरूप)।
- रोगी को कंपन की समस्या होती है जो आँखें बंद होने पर भी बदतर नहीं होती। ये बड़े आयाम वाले और अनियमित हैं।
- रोगी की चाल एक शराबी आदमी (हम शराबी चाल के बारे में बात करते हैं) से मिलती जुलती है, जिसमें घाव के किनारे की ओर विचलन की प्रवृत्ति होती है।
- गतिविधियाँ एक निश्चित देरी से शुरू होती हैं, और अक्सर रोगी द्वारा निर्धारित लक्ष्य से अधिक हो जाती हैं। दिशा फिर भी संरक्षित है, और कभी-कभी कंपन होता है।
- इसके अलावा, झटके आराम के समय मौजूद नहीं होते हैं। वे केवल रोगी द्वारा किए गए स्वैच्छिक आंदोलनों के दौरान दिखाई देते हैं।
- खड़े होने पर गिरने की प्रवृत्ति। जब विषय सेरिबैलम (एकतरफा अनुमस्तिष्क सिंड्रोम) के केवल एक तरफ प्रभावित होता है, तो ज्यादातर मामलों में यह घाव के किनारे की ओर विचलित हो जाता है।
- जब अनुमस्तिष्क सिंड्रोम द्विपक्षीय होता है, तो विषय दोलन करता है लेकिन गिरता नहीं है।
- वाणी विकार: शब्दों का उच्चारण झटकेदार होता है, अक्षरों का उच्चारण अलग होता है, उच्चारण धीमा होता है, रोगी झिझकता है। उनमें से कुछ मुँह बनाकर विस्फोटक ढंग से बात करते हैं। यह मांसपेशियों के समन्वय में गड़बड़ी से जुड़ा हुआ है जो ध्वनि और भाषण की अभिव्यक्ति की अनुमति देता है। यह सिंड्रोम मुख्य रूप से द्विपक्षीय अनुमस्तिष्क सिंड्रोम में देखा जाता है।
- जब सेरिबैलम का मध्य भाग प्रभावित होता है, तो अनिवार्य रूप से चलने की स्थिति के साथ-साथ खड़े होने की स्थिति भी प्रभावित होती है। पार्श्व भागों के घावों के मामले में, यह वह गति है जो ख़राब होती है।
शरीर क्रिया विज्ञान
Le सेरिबैलम के विनियामक केन्द्रों में से एक होने के नातेमोटर सेरेब्रल कॉर्टेक्स (आंदोलनों के मूल में), रोगी द्वारा प्रस्तुत लक्षण घायल क्षेत्र के आधार पर भिन्न होते हैं:
- की उपलब्धि कृमि स्थैतिक संतुलन विकारों की घटना की ओर जाता है (जब रोगी स्थिर रहता है): हम तब बात करते हैंगतिभंग अनुमस्तिष्क.
- की उपलब्धि गोलार्द्धों मुख्य रूप से आंदोलनों के समन्वय में समस्याएं पैदा होती हैं।
- सेरिबैलम के पिछले हिस्से को नुकसान होने से a अक्षिदोलन (छोटे आयाम के दोलन की अनैच्छिक गतिविधियां और नेत्रगोलक का घूमना) दूसरों के बीच में।
pathophysiology
Le क्लाउड सिंड्रोम (अंग्रेजी में क्लाउड सिंड्रोम), सेरिबैलम के एक क्षेत्र के घाव के लिए माध्यमिक है: द सेरेब्रल पेडुनकल. लक्षणों के इस सेट की विशेषता यह है:
- वाक् कठिनाई (बोलने में समस्या)।
- घाव के किनारे पर कुछ नेत्र तंत्रिकाओं (सामान्य नेत्र मोटर तंत्रिका) का पक्षाघात, रोगी को कुछ ऐसा होता है जिसे कुछ लोग कहते हैं अनुमस्तिष्क हेमिप्लेजिया (गैर-महत्वपूर्ण शब्द) इसे बनाता है अनुमस्तिष्क हेमी-सिंड्रोम. यह सेरिबैलम के आधे हिस्से की क्षति से संबंधित लक्षणों का एक समूह है। इस प्रकार की स्थिति मुख्य रूप से तब सामने आती है जब सेरिबैलम का एक विशेष क्षेत्र प्रभावित होता है: लाल कोर (हम वैकल्पिक लाल कोर सिंड्रोम के बारे में अधिक सटीक बात करते हैं)।
La फाहर की बीमारी (अंग्रेजी में फाहर रोग) एक ऐसी स्थिति है जिसके कारणों को कम समझा जाता है। कुछ विशेषज्ञों के लिए, यह शरीर में कैल्शियम के उपयोग में व्यवधान हो सकता है। दरअसल, हम किसी हमले को देख रहे हैं बेसल गैन्ग्लिया (सेरिबैलम के सफेद पदार्थ के अंदर ग्रे कोशिकाओं के आइलेट्स), चूने के कार्बोनेट के जमाव को जोड़ते हैं, जो धीरे-धीरे इन क्षेत्रों में प्रवेश करते हैं। यह विकृति, जो मध्य आयु में पुरुषों को प्रभावित करती है, सेरिबैलम के दाँतेदार नाभिक को नुकसान पहुंचाती है, जिससे घाव खोपड़ी की एक्स-रे पर दिखाई देता है। रोगी द्वारा प्रस्तुत लक्षण इस प्रकार हैं:
- गति की धीमी गति और कमी को भी कहा जाता है अकिनेसिया.
- उने हाइपरटोनिया, यानी कि बाकी अंगों में कठोरता और कंपकंपी पार्किंसोनियन सिंड्रोम की उपस्थिति को दर्शाती है। पिरामिड किरण यह एक मुख्य तंत्रिका मार्ग है, जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी) से संबंधित है। यह तंत्रिका तंतुओं के एक समूह से बना है, जिसका एक सामान्य मार्ग है, और इसका उद्देश्य स्वैच्छिक मोटर संदेशों (संवेदनाओं की धारणा के लिए इच्छित संदेशों के विपरीत, आंदोलन की अनुमति देने वाले तंत्रिका आवेग) को पहुंचाना है। यह सेरेब्रल कॉर्टेक्स (मस्तिष्क का धूसर पदार्थ) में मौजूद पिरामिड आकार की तंत्रिका कोशिकाओं को रीढ़ की हड्डी में मौजूद अन्य तंत्रिका कोशिकाओं से जोड़ता है।
- उने मिरगी.
- एक अनुमस्तिष्क सिंड्रोम.
- चरित्र में बदलाव.
- बौद्धिक विकार धीरे-धीरे प्रकट होते हैं।
- कुछ रोगियों में, पैराथाइरॉइड हार्मोन का अपर्याप्त स्राव। पैराथाइरॉइड ग्रंथियाँ सीरम कैल्शियम (रक्त में कैल्शियम की मात्रा) के रखरखाव की निगरानी करें, जबकि कैल्सीटोनिन, थायरॉयड द्वारा स्रावित एक हार्मोन, की विपरीत भूमिका होती है, यानी रक्त में कैल्शियम के स्तर को कम करना। इस विकृति विज्ञान का विकास निंदनीय है। वस्तुतः इससे कुछ ही वर्षों में रोगी की मृत्यु हो जाती है।
La कुरु रोग, घातक, सेरिबैलम को प्रभावित करने वाला और इसके समान लक्षण पैदा करने वाला पार्किंसंस रोग (कंपकंपी, चलने में समस्या, गतिविधियों के समन्वय में समस्या, मनोभ्रंश)। यह पहली शर्त है जिसके लिए हमने इसे अलग किया है प्रिओन (जिम्मेदार, विशेष रूप से, के लिए क्रुट्ज़फेल्ट-जैकब रोग). कुरु ने एक बार न्यू गिनी की पापुआन जनजातियों को प्रभावित किया था। यह दूषित मस्तिष्क के सेवन के कारण था: वास्तव में, इन जनजातियों को मृतकों को श्रद्धांजलि देने के लिए उनके मस्तिष्क खाने की आदत हो गई थी। नरभक्षण के दमन के साथ महामारी समाप्त हो गई।
La स्ट्रम्पेल की बीमारी लोरेन एक न्यूरोलॉजिकल स्थिति है जो स्पस्मोडिक पैरापलेजिया (निचले अंगों का पक्षाघात) के कारण होती है माइलिन रहित (माइलिन का प्रगतिशील विनाश = कुछ तंत्रिकाओं के आसपास का वसायुक्त आवरण)। यह डिमाइलिनेशन केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कुछ क्षेत्रों को प्रभावित करता है जो पिरामिडल फ़ासिकल्स हैं, और कभी-कभी (हल्की क्षति) स्पिनोसेरेबेलर फ़ेसीकुलस। स्ट्रम्पेल-लोरेन सिंड्रोम के शुरुआती रूप 2 या 3 साल की उम्र में प्रकट होते हैं, और बाद के रूप होते हैं, जो कभी-कभी केवल 35 वर्ष की आयु के बाद ही प्रकट होते हैं।
Le सीमैन सिंड्रोम यह सेरिबैलम के एक विकास संबंधी विकार से मेल खाता है, जिसमें केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान होने के कारण मांसपेशियों की ताकत में कमी के बिना आंदोलनों का असंयम होता है। इसके साथ बोलने में देरी, चक्कर आना और निस्टागमस भी जुड़ जाता है।
Le अर्न्स और सायरे सिंड्रोम, जिसे किर्न्स-सेयर सिंड्रोम, या बरनार्ड और स्कोल्ज़ सिंड्रोम भी कहा जाता है, माइटोकॉन्ड्रिया में डीएनए के उपयोग में व्यवधान के कारण लक्षणों के एक सेट से मेल खाता है, जो कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म में निहित छोटे अंग होते हैं, और छोटे गोले के आकार के होते हैं, या छड़ें, शरीर की ऊर्जा को प्रबंधित करने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं। इस विकृति से प्रभावित रोगी प्रस्तुत करता है:
- रेटिना की सूजन (जिसे पिगमेंटरी कहा जाता है)।
- पीटोसिस (ऊपरी पलकों का ढीला होना) के साथ बाहरी नेत्र रोग (आंख की मांसपेशियों की मोटर कार्य संबंधी समस्याएं)।
- अपसारी स्ट्रैबिस्मस (आंखों की समानता का अभाव)।
- हृदय के भीतर तंत्रिका आवेगों के संचालन में गड़बड़ी के साथ मायोकार्डियम (हृदय की मांसपेशी) को नुकसान, जिससे इसकी धड़कनों में परिवर्तन (बंडल शाखा ब्लॉक, एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक) होता है।
- अक्सर, मरीज़ों को बहरापन जैसी सुनने की समस्याएं भी होती हैं।
- एक अनुमस्तिष्क सिंड्रोम.
- हार्मोन के स्राव में गड़बड़ी (अंतःस्रावी विकार)।
- औसत से कम आकार.
La हंट रोग या सिंड्रोम (अंग्रेजी में: रैमसे हंट सिंड्रोम), जिसे चेहरे या कान का दाद भी कहा जाता है, सहज दर्द की उपस्थिति की विशेषता है, या (संक्रामक उत्पत्ति के घाव या जलन के कारण), तंत्रिका के पथ पर, के स्तर पर स्थानीयकृत है। इसकी जड़ें (जो इसे केंद्रीय तंत्रिका तंत्र से जोड़ती हैं), या उस क्षेत्र में जहां यह प्रवेश करता है। यह दर्द एक पैरॉक्सिज्म (प्रकरण जिसके दौरान लक्षण सबसे अधिक तीव्रता के साथ प्रकट होते हैं) प्रस्तुत करता है। इस विकृति के दौरान, मरीज़ कान नहर और मध्य कान में दर्द की शिकायत करते हैं।
Le सिकार्ड सेरेबेलो-ओसीसीपिटो-वर्टेब्रल एंगल सिंड्रोम, जिसे सिकार्ड सिंड्रोम भी कहा जाता है, तंत्रिका तंत्र (मेडुला ऑबोंगटा) के एक हिस्से की चोट के कारण होता है, और इसे स्टर्नोक्लेडोमैस्टॉइड मांसपेशी और ट्रैपेज़ियस के पक्षाघात की उपस्थिति की विशेषता होती है, पहले दो तंत्रिकाओं द्वारा संक्रमित एनेस्थीसिया संरचनात्मक क्षेत्र। ग्रीवा रीढ़ (गर्दन की कशेरुका) और एक अनुमस्तिष्क सिंड्रोम से।
Le पार्श्व बल्बर सिंड्रोम आम तौर पर प्रगतिशील विनाश के कारण लक्षणों के एक सेट से मेल खाता है जैसे कि मेडुला ऑबोंगटा के किनारे नरम होना, जिसका मूल परिसंचरण में व्यवधान से रक्त आपूर्ति का विकार है। इस सिंड्रोम की विशेषता हेमिप्लेजिया (आधे शरीर का पक्षाघात) की उपस्थिति है जो बारी-बारी से होता है, और एक अनुमस्तिष्क हेमिसेंड्रोम होता है। कुछ रोगियों में ग्रसनी और स्वरयंत्र के कोमल तालू का पक्षाघात होता है।
प्रोट्यूबेरेंस सिंड्रोम (अंग्रेजी में: पोंटाइन सिंड्रोमेस), जिसे मेसोसेफेलिक या पोंटाइन सिंड्रोम भी कहा जाता है, प्रोट्यूबेरेंस, या मेसोसेफेलस, या वेरोल ब्रिज को नुकसान पहुंचाने वाला एक सिंड्रोम है, यानी बल्ब के ऊपर स्थित मस्तिष्क स्टेम का हिस्सा, सेरेब्रल पेडुनेल्स के नीचे, और सेरिबैलम के सामने।
L'अनुमस्तिष्क हेमिप्लेजिया (गैर-महत्वपूर्ण शब्द) वास्तव में एक अनुमस्तिष्क हेमिसेंड्रोम है। यह सेरिबैलम के आधे हिस्से की क्षति से संबंधित लक्षणों का एक समूह है। इस प्रकार का घाव मुख्य रूप से तब सामने आता है जब सेरिबैलम का एक विशेष क्षेत्र प्रभावित होता है: लाल कोर (हम वैकल्पिक लाल कोर सिंड्रोम के बारे में अधिक सटीक बात करते हैं)।
Le बेहतर अनुमस्तिष्क धमनी सिंड्रोम प्रभावित रोगियों में स्वैच्छिक गतिविधियों, कंपकंपी और गर्मी और दर्द की धारणा में गड़बड़ी का कारण बनता है। एस्ट्रोसाइटोमा केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (सेरिबैलम, मस्तिष्क, आमतौर पर रीढ़ की हड्डी) का एक अपेक्षाकृत सौम्य ट्यूमर है, जिसमें उलझने की प्रवृत्ति होती है। इस प्रकार का ट्यूमर एस्ट्रोसाइट्स की कीमत पर विकसित होता है।
चिकित्सा परीक्षा
शारीरिक जाँच
जब परीक्षक इस अंग को उठाता है, और अचानक उसे छोड़ देता है, तो प्रभावित पक्ष का अंग रोगी को निष्क्रिय रूप से पकड़ने में सक्षम हुए बिना गिर जाता है।
Le होम्स पलटाव घटना, कुछ मामलों में हाइलाइट किया गया है। जब परीक्षक स्वयं के बावजूद (अर्थात् उसके प्रतिरोध के विरुद्ध) रोगी के अग्रबाहु को फैलाने का प्रयास करता है, और वह अचानक इस अग्रबाहु को छोड़ देता है, तो रोगी का हाथ वापस (एक तरह से) कंधे की ओर उछल जाता है।
कारण
कारण
अनुमस्तिष्क सिंड्रोम की उत्पत्ति की स्थितियाँ सेरिबैलम, इसके केवल एक घटक, या तंतुओं को प्रभावित करती हैं जो इस अंग और तंत्रिका तंत्र के अन्य भागों के बीच संबंध की अनुमति देते हैं।
यह हो सकता था:
- एक पर स्नेह वाहिकाओं तक पहुंचना (रक्तस्राव, नरम होना)।
- एक पर संक्रमण (फोड़ा, अनुमस्तिष्क एन्सेफलाइटिस, सिफलिस)।
- एक पर नशा (ड्रग्स, शराब)।
- कुछ रोगियों में, अनुमस्तिष्क भागीदारी पैरानियोप्लास्टिक मूल की होती है, जिससे अर्धतीव्र अनुमस्तिष्क अध: पतन होता है। यह प्राथमिक अनुमस्तिष्क शोष (ओलिवोपोंटोसेरेबेलर शोष, अनुमस्तिष्क प्रांतस्था का शोष) का मामला भी हो सकता है।
- अंत में, अनुमस्तिष्क स्नेह वंशानुगत और पारिवारिक मूल का हो सकता है: यह मामला, दूसरों के बीच, फ्रेडरिक की बीमारी और पियरे मैरी के अनुमस्तिष्क हेरेडो-एटैक्सिया का है।