चेरविंस्की जन्मजात हेपेटिक हेमांगीओमैटोसिस

परिभाषा

एल 'चेरविंस्की की जन्मजात हेपेटिक हेमांगीओमैटोसिस यह एक दुर्लभ विकृति है जो यकृत की विकृतियों की उपस्थिति से संबंधित है और नवजात शिशुओं या पुरुष शिशुओं में वर्णित है। यह स्थिति बहुत जल्दी प्रकट होती है और इसकी उपस्थिति की विशेषता होती है हिपेटोमिगेली और हृदय पंप के अपर्याप्त कामकाज के कारण 6 महीने की उम्र से पहले खराब परिणाम होता है। कभी-कभी त्वचीय एंजियोमा की उपस्थिति के कारण निदान करना संभव होता है। इसके बारे में है फैलाव स्थायी और दृश्यमान, एक तारे के आकार में, छोटे बर्तन चेहरे की त्वचा का, आमतौर पर 30 से 50 वर्ष की उम्र के बीच दिखाई देता है। इस शब्द का प्रयोग सबसे पहले बेसनियर और डोयोन ने किया था।
यकृत में अनेक गांठें होती हैं जिनकी परिधि एक साथ जुड़ी हुई छोटी-छोटी केशिकाओं से बनी होती है और जिनकी क्षमता बढ़ गई है (छोटी वाहिकाएं) जो नेटवर्क के रूप में व्यवस्थित होती हैं।
इस पुनर्गठित ऊतक की अन्य विशेषता शिरापरक और धमनी नेटवर्क के बीच एनास्टोमोसिस (असामान्य संचार) की उपस्थिति है, हम हृदय विफलता के मूल में धमनी-शिरापरक फिस्टुला की बात करते हैं। यह यकृत के एंजियोहामार्टोमा की एक किस्म है (देखें हैमार्टोमा)।