हाथ-पैरों का केराटोडर्मल स्क्लेरोएट्रोफिक जीनोडर्माटोसिस

परिभाषा

परिभाषा

चरम सीमाओं का केराटोडर्मल स्क्लेरोएट्रोफिक जीनोडर्मेटोसिस एक पामोप्लांटर केराटोडर्मा है जो जन्म से ही फैले हुए रूप में प्रकट होता है, और जिसकी मोटाई अन्य पामोप्लांटर केराटोडर्मा की तुलना में कम महत्वपूर्ण होती है।

यह एक पारिवारिक, प्रमुख और ऑटोसोमल वंशानुगत विकार है (यह दो माता-पिता में से एक के लिए गैर-यौन गुणसूत्र पर आनुवंशिक विसंगति को ले जाने के लिए पर्याप्त है ताकि संतान को यह बीमारी हो)।
 

लक्षण

लक्षण

चरम सीमाओं के केराटोडर्मल स्क्लेरो-एट्रोफिक जीनोडर्मेटोसिस के लक्षण हैं:

  • यह त्वचा रोग अच्छी तरह से परिचालित सीमाओं के साथ प्रस्तुत होता है और मुख्य रूप से दबाव बिंदु पर प्रबल होता है।
  • La केराटोडर्मा विवेकशील है, प्लांटर की तुलना में अधिक पामर (पैरों के तलवों की तुलना में हाथों की हथेलियों पर बहुत अधिक देखा जाता है)।
  • इसके साथ है ए स्क्लेरोडैक्ट्यली, जो उंगलियों तक स्थानीयकृत एक प्रगतिशील त्वचा की स्थिति की विशेषता है, जो त्वचा, चमड़े के नीचे के ऊतकों और कभी-कभी गहरे ऊतकों के मोटे होने की विशेषता है जो कठोर हो जाते हैं, फिर शोष और अल्सर हो जाते हैं।
  • फिर, कुछ रोगियों में यह रोग हाथ, पैर, टाँगें, धड़ और चेहरे को प्रभावित कर सकता है।