Siondróm téachtadh infhéitheach scaipthe

Ginearálta

D’aimsigh Hardaway agus Mac Kay siondróm téachtaithe infhéitheach scaipthe i 1961.

MEABHRÚCHÁN MAIDIR LEIS AN MEICNEOIREACHT TITHÍOCHTA

Is próitéin é fibrinogen a fhaightear i plasma fola, a tháirgeann an t-ae, agus a bhfuil ról tábhachtach aige i dtéachtadh fola. Ar a dtugtar fachtóir téachtaithe I freisin, is réamhtheachtaí é do fibrin. Is cuid é de shraith easghluaiseachta a chruthaíonn an mheicníocht chasta téachtadh fola i gcoitinne.

Is próitéin fola eile í an trombin , eilimint eile atá bainteach le téachtadh fola, atá in ann fibrin a ghníomhachtú. Nuair a ghníomhaíonn sé fibrinogen, déantar an dara ceann a chlaochlú ina fibrin, a pholaiméiríonn ansin, rud a chiallaíonn go gcloíonn go leor monaiméirí (píosaí) le chéile, agus go n-éiríonn sé dothuaslagtha toisc go bhfuil sé cobhsaí a bhuíochas le gníomh fachtóra eile, fachtóir XIII. Ón bpointe seo, cuirtear sraith próitéiní le chéile, ag cruthú cineál breiseáin a bhfuil sé mar aidhm aige an fuiliú a stopadh: is é seo dúnadh na créachta.

CÚISEANNA DIC

Tá siondróm téachtadh infhéitheach scaipthe mar thoradh ar chuma tobann fachtóirí gníomhachtúcháin thrombin as a dtagann taiscí fibrin sna micrea-soithí, rud a fhágann go n-imscartar iad de réir a chéile. trombóis.
Mar thoradh ar an meicníocht seo, éiríonn an fhuil dochoagulable toisc go bhfuil sé "ídithe" fibrinogen, eile fachtóirí téachtadh (fachtóirí V agus VIII) agus pláitíní. Is é an feiniméan seo is cúis le hemorrhages.

Is iad na neamhoird téachtaithe a breathnaítear ná toradh (céim imoibriúcháin) heparinemia (láithreacht heparin, ar anticoagulant, san fhuil) arna dtáirgeadh ag an orgánach féin (bunús ingenous) in éineacht le fibrinolysis (scrios fibrin).
Is minic a bhíonn neamhoird téachtaithe mar thoradh ar shubstaintí a théann isteach i sruth na fola, mar shampla endotoxins (le linn ionfhabhtuithe), lipidí áirithe a thagann ó scriosadh cealla fola dearga, nó ó scrios fíocháin i gcoitinne.

Is féidir siondróm téachta intreashoithíoch scaipthe tarlú i ndiaidh (liosta neamh-uileghabhálach) :

• A idirghabháil mháinliachta, go háirithe an thorax
   
• A breith linbh
   
• Gníomh drugaí áirithe
   
• Féatas coinnithe
   
• A scaradh de na placenta
   
• A heambólacht amniotic
   
• Hemorrhage le linn saoradh
   
• A hiodráitiform bog
   
• Un hematoma retroplacental
   
• A toxaemia toirchis
   
• Ionfhabhtú géarmhíochaine (sepsis le frídíní Gram diúltach, meningococcus, niúmacocas)
   
• Fanacht sa dianchúram (thart ar 10% d’othair)
   
• Un maláire Plasmodium falciparum
   
• Gream tromchúiseach ag ainmhí venomous (nathracha áirithe go háirithe)
   
• Fuilaistriú fola neamh-chomhoiriúnach
   
• Cúrsaíocht seachchorprach a chur ar bun
   
• Un lupus erythematosus
   
• Idirghabháil máinliachta sa réimse cardashoithíoch
   
• Idirghabháil ar an próstatach
   
• Un turraing seipteach
   
• A coagulopathy (galar fola)
   
• Ailsí áirithe, go príomha leoicéime promyelocyte géarmhíochaine, ailse scamhóg, ailse pancreatic agus ailse próstatach (go háirithe má tá metastases i láthair)
   
• A sepsis
   
• Nimhiú
   
• Tráma tromchúiseach
   
• Dó suntasach (fairsing).
   
• Trasphlandú orgáin
   
• Haemopathy (purpura fulminans i measc daoine eile)
   
• Damáiste ae mar cirrhosis etc.

Siomptóim DIC

• Hemorrhages dul in olcas ag fibrinolysis tánaisteach, atá uaireanta an-dian (breith linbh, idirghabhála máinliachta) as a dtiocfaidh staid turraing (dodhéanta do na príomh-orgáin chun a chinntiú go n-fheidhm gnáth) is cúis le teip scagacháin duánach géarmhíochaine, s ag gabháil leis microthromboses (téachtáin beag bídeach) a tharlaíonn. taobh istigh den ribeadáin (artairí bídeach) de glomeruli as a dtiocfaidh scrios ar fad nó cuid den cortex duánach (cuid imeallach den orgán seo).
   
• Le linn an siondróm Waterhouse-Friderichsen, cuireann an t-othar micrea-thromboses i láthair an faireoga adrenal, agus go sonrach ag leibhéal sinuses na n-orgán seo.

Baineann déine siondróm téachtadh infhéitheach scaipthe go díreach le tábhacht hemorrhages agus déine na thromboses (téachtadh téachtáin fola) is cúis le ischemia (laghdú ar vascularization orgáin áirithe), go háirithe na duáin.

SAOTHARLAINNE

Is féidir le tástálacha fola a nochtadh:

• Easnamh i fachtóirí téachtadh a dhéanann difear do fhibrinogen, fachtóir II, V agus VIII.
   
• Thrombocytopenia (laghdú ar líon na pláitíní san fhuil) thart ar 10000 pláitíní in aghaidh an mhicrilítear.
   
• An comhaireamh fola (cainníocht na gcealla fola bána agus na cealla fola dearga) go bhfuil cealla fola dearga ilroinnte ar a dtugtar schistocytes i láthair.
   
• Méadaítear táirgí miondealú fibrin agus fibrinogen (PDF). Tá sé mar thoradh ar an díleá fibrinogen nó fibrin ag an plasmain agus gníomh einsímí eile freisin.
   
• Tá an leibhéal fibrinogen san fhuil (fibrinogenemia) laghdaithe níos mó nó níos lú faoi bhun 2 g in aghaidh an lítir. Uaireanta dealraíonn sé gnáth.
   
• Ráta ard de D-dimer, ar táirgí miondealaithe sonracha iad fibrin. Iarrtar taighde gach uair a bhíonn amhras ann go bhfuil thrombosis ann. Dosage de réir an mhodha ELISA a thaispeánann tairseach dearfacha > 0,50 microgram in aghaidh an millilítear nó 500 microgram in aghaidh an lítir, tástáil íogair i thart ar 90% de na cásanna.
   
• Ní leor foirmiú an clot, is é sin le rá go bhfuil sé i bhfad níos lú ná mar is gnách agus uaireanta fiú dofheicthe.
   
• Aibhsítear freisin na coimpléisc intuaslagtha atá comhdhéanta de mhonaiméirí fibrin a bhuíochas le húsáid a imdhíonacht laitéis. Úsáidtear an tástáil flocasúchán sulfáit prótamine freisin.
   
• Laghdaítear am lysis na globulin. Léiríonn sé fibrinolysis tánaisteach.

Diagnóis difreálach

Níor cheart mearbhall a dhéanamh ar shiondróm téachta infhéitheach scaipthe agus:

• Tá síneadh ar an am prothrombin nuair a bhíonn easnamh i vitimín K. Má thugtar dáileog (ar a dtugtar dáileog tástála) don othar cabhraíonn sé leis an diagnóis a dhearbhú.
   
• Fibrinolysis bunscoile íon. Sa chás seo, is iad na tástálacha saotharlainne atá beagán difriúil: tá an thrombocytopenia measartha, agus tá an tástáil flocasúchán sulfáit protamine diúltach.
   
• Neamhoird ar fhoirmiú clot in vitro, tar éis riaradh heparin a tharlaíonn le linnhaemaifilia, agus i gcúrsaíocht siondróm anticoagulant.

CÓIREÁLA DIC

• Úsáid heparin, coscairí fibrinolysin (inhibitor Kunitz). Úsáidtear heparin, go hinfhéitheach, ag ráta 100 aonad in aghaidh an chileagraim gach ceithre go sé huaire an chloig. Éilíonn sé seo seiceálacha cliniciúla agus bitheolaíocha rialta, chun dul chun donais ar an hemorrhage a sheachaint. Ní féidir é a úsáid ach amháin má dhéantar an galar atá i gceist a rialú go tapa, agus go háirithe mura bhfuil hemorrhage cerebral ag an othar.
   
• Déantar fuil iomlán nó fuilaistriú plasma nuair a bhíonn staid turrainge ann. Fágann sé seo gur féidir cúiteamh a dhéanamh ar hemorrhages, ag an am céanna soláthar fachtóirí téachta a sholáthar don othar nach bhfuil aige. Úsáidtear fuilaistriú pláitíní nuair a bhíonn thrombocytopenia dian ann.
   
• Úsáideann roinnt foirne leighis fibrinogen a riaradh (conspóid theiripeach: i ndáiríre, is cosúil go bhfuil an deis ann téachtadh infhéitheach a bhreoslú).
   
• Tá riaradh antithrombin III molta freisin i ndaoine le fuiliú an-dian.
   
• Go han-annamh, i láthair fibrinolysis bunscoile íon, is éard atá i gcóireáil ná fuil úr a riaradh, in éineacht le fibrinogen agus antifibrinolytics a chuireann bac ar ghníomhachtú fibrinolysins, agus hemostasis a athchóiriú.