Sainmhíniú
Sainmhíniú
Is riocht néareolaíoch é scléaróis cliathánach amyotrófach a théann i bhfeidhm ar lárchóras na néaróg i measc daoine fásta, rud a fhágann damáiste do chealla néaróg (néaróin), rud a fhágann pairilis forásach.
Ginearálta
Is sainairíonna don ghalar seo, ar a dtugtar galar Charcot freisin , damáiste do néaróin mhótair (néaróin a tharchuireann na bíoga a chuireann ar chumas gluaiseachta).
Tá na néaróin seo suite laistigh den chorda dromlaigh , go sonrach ina adharc tosaigh. Tá siad suite freisin i núicléis mhótair (oileáin d' ábhar liath laistigh den ábhar bán ) néaróga cloigeann áirithe.
comharthaí
comharthaí
Braitheann na hairíonna ar an gcineál néarón agus ar na limistéir den néarchóras atá buailte (an inchinn nó an corda dromlaigh). Is minic a thosaíonn an riocht néareolaíoch seo le fadhbanna sa lámh. Ag an gcéim luath seo, gearánann roinnt othar den chuid is mó faoi chrampaí.
Is é an toradh a bhíonn ar rannpháirtíocht na géaga uachtaracha ná an rud ar a dtugtar lámh an mhoncaí . Is logánú é seo i gcodanna áirithe den lámh, toradh atrofa matáin . De réir a chéile , scaipeann an easnamh mótair, is é sin an deacracht gluaiseachtaí a dhéanamh, go dtí an taobh eile den ghéag uachtarach. Bíonn tionchar ar na géaga íochtaracha freisin.
Nuair a chuireann an galar isteach ar néaróin na hinchinne, labhraímid ar shiondróm lárnach, nó siondróm pirimideach, a aistríonn go:
- A áibhéil na reflexes (reflexes osteotendinous beoga).
- A hipertóine (stiffness na géaga).
- Lorgóidh an néareolaí a Comhartha Babinski (agus imeall seachtrach bonn na coise á gcuimilt le barr maol, ag dul ón tsáil i dtreo na n-toes, is cúis leis an ladhar mhór a shíneadh suas go mall, uaireanta a bhaineann le suíomh lucht leanúna-chruthach de na toes eile). Níl comhartha Babinski ann nuair nach bhfuil aon lesion ar an gconair pirimideach. Freagraíonn an cosán seo do shraith snáithíní nerve, atá beartaithe chun orduithe mótair a dhéanamh, a thagann ón inchinn go leibhéil éagsúla chorda an dromlaigh, agus tá na horduithe seo beartaithe chun matáin chnámharlaigh a shlógadh. Tá comhartha Babinski i gcodarsnacht le easnamh muscle agus atrophy muscle.
- Láithreacht fasciculations (twitches beaga le feiceáil faoin gcraiceann), tréith den riocht néareolaíoch seo. Is twitches matán iad seo den chineál arrhythmic, is é sin le rá a tharlaíonn go randamach, agus teoranta do shnáithín matán amháin. Ní chiallaíonn láithreacht fasciculations le linn tinnis, is cuma cad é, go dtarlóidh a scléaróis cliathánach amyotrófa. Go deimhin, le linn tinnis eile, mar shampla easnaimh maignéisiam, tuirse mhatánach, an lá tar éis oiliúna, nó a mhalairt ar scor d'oiliúint mhatánach, tá cuma fasciculations sa chás seo neamhurchóideacha.
Nuair a théann an galar i bhfeidhm ar an gcorda dromlaigh agus ar an medulla oblongata , bíonn meathlú matáin agus pairilis mar thoradh air , agus is minic a théann sé i bhfeidhm ar na géaga uachtaracha, an béal, an laringe agus an teanga. Má théann an medulla oblongata i bhfeidhm, méadaítear an galar agus léiríonn sé a chúrsa forásach. Ón bpointe seo ar aghaidh, feictear deacrachtaí urlabhra ( fadhbanna fuaimnithe), a léirítear mar ghuth nasal, agus deacrachtaí slogtha ( deacracht slogtha), chomh maith le meathlú teanga ( próiseas a bhfuil fasciculations na teanga ag gabháil leis).
Léiríonn tarlú neamhoird vasomotoracha (deacrachtaí don chorp scaipeadh fola sna géaga a rialáil i gceart), uaireanta le pairéistéisí ( griofadach , griofadach), i measc rudaí eile, suaitheadh i fheidhmiú an néarchórais néar-fhásúil, is é sin le rá, an néarchóras uathrialach nó uathoibríoch sa chorp.
I gcomparáid le galair néareolaíocha eile, is annamh a bhíonn créachta brú agus mífheidhm sfinctéir i láthair. Tá an rud céanna fíor maidir le feidhmeanna cognaíocha níos airde, a fhanann slán (rud a dhéanann idirdhealú idir iad agus galar Alzheimer, mar shampla). Dá bhrí sin, coinníonn an t-othar feidhmeanna cognaíocha gnáth (intleacht, saol laethúil) ar feadh tréimhse fada.
Breathnaímid freisin ar chuma siondróm pseudobulbar , ar toradh é ar rannpháirtíocht dhéthaobhach (ar an dá thaobh) na gconairí pirimideacha, a léirítear mar:
- Deacracht ag cur in iúl (dysarthria).
- Guth monotonous a rian.
- An chuma ar focail bhréige.
- Neamhoird coganta.
- Athruithe ar an reflex velopalatine (ag leibhéal an carball scoilte bog).
- Neamhoird an mimicry le aghaidh fós agus gan abairt, a bhaineann le eipeasóid de rire et de deora gan neamhoird mhothúchánach.
Ar an láimh eile, bíonn an rud ar a dtugtar astasia-abasia ar an othar, is é sin, neamhábaltacht seasamh nó siúl. Mar sin féin, ní léiríonn an scrúdú néareolaíoch aon suaitheadh céadfach, ná aon fhadhbanna comhordaithe (ataxia) gluaiseachtaí.
Pathophysiology
Ní galar tógálach é scléaróis cliathánach amyotrophic, nó galar Charcot, fiú má chuirtear isteach ar bhaill eile den teaghlach freisin.
Bíonn tionchar níos minice aige ar dhaoine os cionn 50 bliain d’aois, níos minice ar fhir ná ar mhná.
Is é an tosú de réir a chéile le laige i géag a leanann ag méadú. Ina dhiaidh sin d’fhéadfadh go gcuirfí isteach ar chomhaltaí eile.
Ansin feictear crapthaí agus crampaí . Léiríonn an fhíric go bhfuil réigiúin éagsúla matáin thíos leis go bhfuil an galar ag dul chun cinn, agus uaireanta bíonn pairilis iomlán mar thoradh air.
Baineann maireachtáil ag cúig bliana, tar éis don ghalar tosú, i 20% de na cásanna. Ar an drochuair, mar thoradh ar chúrsa bocht an ghalair seo bás an othair ar an meán idir 3 agus 12 bliana, tar éis diagnóis an ghalair.
I gcásanna áirithe, déantar an diagnóis go déanach, agus cuireann an t-othar foirm chun cinn de ghalar Charcot i láthair.
Eipidéimeolaíocht
Cuireann an meathlú mall seo isteach go príomha ar fhir i dtíortha áirithe, go háirithe Leithinis Kii sa tSeapáin, oileán Guam san Aigéan Ciúin, agus réigiúin na Nua-Ghuine.
Tá foirmeacha hereditary ann freisin, a dtarlaíonn a tharchur sa mhodh ceannasach autosomal (is leor do cheann den dá thuismitheoir an aimhrialtacht ghéiniteach a tharchur don sliocht chun an riocht a chur i láthair). Baineann an éagsúlacht seo le 5% de na cásanna.
Sa Fhrainc tugaimid faoi deara go bhfuil cás nua amháin ag tarlú in aghaidh gach 100 duine in aghaidh na bliana.
Scrúdú leighis
Saotharlann
- Déanann tástálacha fola an einsímí muscle (KPC) atá uaireanta ard. Uaireanta suaitetar einsímí ae (gáma GT, ALT agus AST).
- An anailís ar sreabhach cerebrospinal, a fhaightear tar éis puncture lumbar, ní léiríonn sé aon suaitheadh.
- Is é seo an leictreamagraim rud a chabhraíonn leis an diagnóis a threorú, trí damáiste matáin agus nerve a léiriú.
- Úsáidtear MRI níos mó freisin.
Ní féidir galar Charcot a leigheas. Mar sin féin, fanann staid mheabhrach an othair réasúnta cobhsaí i rith chúrsa an ghalair. Is iad deacrachtaí slogtha agus súithithe is cúis leis an dul chun cinn.
- Tabharfaidh tabhairt isteach feadáin a théann tríd an mballa bhoilg go dtí an boilg deis d’othair cothú leordhóthanach a sholáthar.
- D'fheabhsaigh úsáid splints ortaipéideacha éagsúla coinníollacha maireachtála freisin.
- Tá ballraíocht i gcomhlachas scléaróis cliathánach amyotrófach na Fraince, agus tacaíocht shíce-mhothúchánach, riachtanach don othar.
Scrúdú breise
L 'electromyography, atá comhdhéanta de ghníomhaíocht leictreach na nerves agus na matáin a thaifeadadh trí luas seoltachta an impulse nerve a thaispeáint, is féidir a fheiceáil an bhfuil an galar bainte amach cheana féin ar réigiúin nach bhfuil tionchar orthu go fóill, is é sin le rá, nach bhfuil léirithe ag gan comharthaí.
Le scanóir et l 'MRI beifear in ann idirdhealú a dhéanamh ó ghalair eile ar dóigh dóibh na hairíonna céanna a chur faoi deara, amhail comhbhrú chorda an dromlaigh.
Go sonrach, léiríonn scananna MRI do speisialtóirí íomháithe leighis , i gcásanna scléaróis cliathánach amyotrófach (ALS), nuair a théann an scanadh trí na ventricles cliathánacha, comharthaí hipirdhian sna conairí corticospinal (na snáithíní néaróg a shíneann ón gcórtacs go dtí an corda dromlaigh). Léiríonn na comharthaí seo méadú ar ábhar uisce na mbeart néarón, atá ag dul faoi dhíghrádú Wallerian mar gheall ar chailliúint néarón mótair sa chórtacs. Tá sé ríthábhachtach mearbhall ALS ar MRI le heinceifileapaite a bhaineann le SEIF , taom croí, nó galair néareolaíocha eile a bhaineann le cailliúint néarónach siméadrach sa chórtacs agus sa chorda dromlaigh araon a sheachaint .
Cúis
Cúis
Ní fios bunús an ghalair seo, cé go bhfuil thart ar 5% de na cásanna oidhreachtúil.
cóireáil
cóireáil
Cuidíonn Riluzole (antiglútamáit) le moill a chur ar theacht na seachghalair, go príomha ag an leibhéal riospráide.
I gcás comharthaí eile, tá cóireáil dírithe ar gach symptom.
Les fachtóirí fáis insulinomimetic Is fachtóir é cineál 1 (IGF-1, cosúil le fachtóir fáis-1 inslin) atá in ann fás agus maireachtáil daonraí néaróin agus cealla glial sa lárchóras néaróg agus sa néarchóras imeallach a rialú. Léirigh roinnt trialacha cliniciúla roinnt éifeachtaí tairbhiúla deIGF-1 athchuingreach (Myotrophin) i gcóireáil scléaróis cliathánach amyotrophic.
Ag céim na pairilis riospráide, is féidir an t-othar a thairiscint tracheostomy, le aeráil chúnaimh sa bhaile, is féidir leis an saol a shíneadh ar feadh i bhfad níos mó blianta.
Cé nach bhfuil leigheas ar fáil faoi láthair, is féidir roinnt beart coisctheach a dhéanamh chun cabhrú le hothair a bhfuil scléaróis cliathánach amyotrófach (ALS) orthu. Mar shampla, éascaíonn teanntáin ortaipéideacha siúl trí chosc a chur ar an othar tuisleáil mar gheall ar dheacracht a bharraicíní a ardú (titim coise), gan an cromán a lúbadh rómhór.
Cúnamh meicniúil do riospráid uaireanta ríthábhachtach don othar. Seo é an chaoi a gcuirtear aeráil brú dearfach, tríd an mbéal nó tríd an tsrón, in ionad uaireanta is gá tracheostomy ag feabhsú (ag laghdú) go sealadach, is é sin le rá ar feadh cúpla seachtain, na tiúchain dé-ocsaíd charbóin san fhuil, agus anocsaiginiú neamhleor fabraicí (hypoxia). Fós sa cheantar céanna, an análaithe mar insuflators, exsuflators Emerson Is mór an chabhair iad don othar, a tháirgeann casacht shaorga. Go deimhin, is féidir na haerbhealaí a shaoradh, agus mar sin cosc a chur ar ghalair áirithe den chóras riospráide, go háirithe niúmóine is é sin le rá coinníollacha sonracha na scamhóga, agus neamhoird riospráide a bhaineann leis na deacrachtaí bunúsacha le slogtha.
Nuair a bhíonn damáiste don medulla oblongata, agus an coganta, is é sin le rá bia coganta, agus é a shlogadh deacair nó fiú dodhéanta, uaireanta tá sé úsáideach cleachtadh a gastrastóim rud a ligeann d’othair a gcúlchistí nádúrtha a chur ar ais i dtéarmaí cothaithe.
Maidir leis an gcaint, le déanaí, tá feistí áirithe sintéiseoir cainte, is é sin le rá, ar bhealach ag labhairt in áit an othair, ina gcabhair mhór go háirithe maidir le húsáid an teileafón.
Éabhlóid
Éabhlóid
Níl an maireachtáil an-mhaith, ach is féidir é a athrú i gcásanna tromchúiseacha áirithe, ag dul ó 5 go 25 bliain.
Uaireanta, ar an drochuair, tarlaíonn bás i ndiaidh pairilis na matán riospráide.
Diagnóis difreálach
Ar an drochuair, tá scléaróis cliathánach amyotrófach do-leigheasta, mar sin tá sé tábhachtach galair eile atá inchurtha a eisiamh, maidir le droch-fheidhmiú an néaróin mhótair, mar atá i gcás galar Charcot. Mar sin níor cheart scléaróis cliathánach amyotrophic a mheascadh suas leis na paiteolaíochtaí seo a leanas (liosta neamh-uileghabhálach):
- Brucellóis.
- Taobh.
- Galar Lyme.
- meall as a dtagann an chuma ar chomhbhrú chorda an dromlaigh.
- Nimhiú miotail throma (mearcair, mangainéis, luaidhe, substaintí orgánafosfáit)
- Myelopathy cervicarthrotic.
- Easnamh einsím.
- Myelopathy folúis (le linn SEIF).
- Fibromyalgia.