Sainmhíniú
Sainmhíniú
Is galar géiniteach neamhchoitianta den chóras díleá é galar Hirschsprung, ar a dtugtar freisin aganglionosis ó bhroinn ó bhroinn, a léirítear é féin le linn óige.
Is mar gheall ar easpa imirce cealla áirithe a cheadaíonn faisnéis a tharchur sa colon. Is é an toradh constipation ainsealach agus suntasach, a tharlaíonn i ndaoine fásta.
comharthaí
comharthaí
Is iad seo a leanas na hairíonna a bhaineann le galar Hirschsprung:
- Is féidir an paiteolaíocht seo a nochtadh ó bhreith trí bloating suntasach ar an bolg, gan an nuabheirthe a aslonnú meconium (an chéad stóil tar éis breithe).
- Go ginearálta, tá stóil annamh, an-chrua ag an leanbh atá buailte, atá an-deacair a rith, uaireanta gach re seach le heachtraí buinneach (comhartha athlasadh sa stéig bheag agus sa colon,enterocolitis).
- Éiríonn na stóil in aghaidh an tsrutha den bholgán rectal (deighleog atá suite idir an rectum agus an anas). Mar sin, ar palpation, tá an bolg swollen, ach ní aimsíonn scrúdú rectal digiteach aon ábhar fecal sa bolgán rectal. Is saintréith den ghalar iad an dá chomhartha seo.
- Cruthaíonn cnaguirlisí an bolg (a bhuailtear go réidh le méar) fuaim níos airde ná mar a bhíonn sa ghnáthstaid. Léiríonn sé seo achar an stéig tánaisteach le carnadh gáis.
- Ós rud é go bhfuil leibhéil éagsúla de ghalar Hirschsprung, ní bheidh na hairíonna mar an gcéanna ag brath ar an méid damáiste.
- Uaireanta is féidir é a nochtadh go simplí mar fhoirmeacha de constipation ainsealach, is é sin le rá, constipation leanúnach níos mó nó níos lú, is féidir a bheith casta ag bac an stéig, agus uaireanta fiú athlasadh an stéig as a dtugtar a enterocolitis géarmhíochaine.
- Uaireanta is féidir le moill fáis linbh an diagnóis a threorú.
Pathophysiology
Is galar é galar Hirschsprung ó bhroinn mar gheall ar easpa ganglia nerve go páirteach nó go hiomlán, is é an ról atá aige ná feidhmiú ceart matáin an intestine a cheadú (agus go háirithe colon).
Tá na nóid lymph seo suite taobh istigh de bhalla an intestine, i réimsí ar a dtugtar plexus Meissner agus Auerbach. Cuireann an galar seo, a tharlaíonn go príomha i nuabheirthe agus naíonáin idir 3 agus 5 mhí, isteach ar:
- Le colon (stéig mhór).
- Le sigmoid (an chuid dheireanach den colon, roimh an rectum).
- Le rectum (deighleog suite idir an colon agus an anas).
Eipidéimeolaíocht
Tá a mhinicíocht thart ar 1 cás in aghaidh gach 5000 breithe. Bíonn tionchar aige ar 4 as 5 bhuachaillí.
Tarlaíonn sé le linn toirchis agus léiríonn sé anchuma embryological: go deimhin, ní aistríonn na cealla nerve atá beartaithe chun coilíniú an bhalla intestinal as a n-áit monaraíochta (ar a dtugtar an suaitheantas néarúil).
Scrúdú leighis
Scrúdú breise
Is iad seo a leanas na scrúduithe breise:
- L'electromyography : is scrúdú é a thaifeadann gníomhaíocht leictreach spontáineach matán nó nerve. Úsáidtear é chun neamhord de bhunús síceolaíoch a dhifreáil ó ionsaí orgánach. A bhuí le taifeadtaí an stéig bheag agus an colon, is féidir staidéar a dhéanamh ar ghluaiseachtaí peristalsis díleácha. Déantar electromyography in oifig leighis nó i gcomhairliúchán ospidéil. Ní éilíonn sé aon ullmhúchán speisialta.
- La manometry : an staidéar ar bhrú laistigh den chonair díleá. Fágann sé freisin gur féidir neamhghnáchaíochtaí i motility díleá a aithint agus staidéar a dhéanamh orthu. Is éard atá sa scrúdú seo ná roinnt balún a thabhairt isteach sa rectum atá ceangailte le gléas taifeadta brú.
Cúis
Cúis
An easpa plexus Meissner agus Auerbach torthaí in éagmais peristalsis, arb é an sraith crapthaí matáin iad a ligeann don ábhar dul chun cinn taobh istigh d’orgán log. Maidir leis an gconair díleá, is é an dul chun cinn bia ón mbéal (níos cruinne an pharynx) go dtí an rectum. An feiniméan fiseolaíocha, ar a dtugtar freisin motility díleácha, is meicníocht spontáineach den chonair díleá é. Gan peristalsis, tá sé dodhéanta bia a mheascadh agus cothaithigh a ionsú, is é sin le rá na heilimintí atá i mbia.
Cúiseanna le galar Hirschsprung ar distension suntasach bhoilg. Go deimhin, nuair a thagann stóil agus gás isteach sa chuid den stéig nach bhfuil plexuses Meissner agus Auerbach ann, ní théann siad chun cinn a thuilleadh. Mar thoradh air seo tá méadú ar an méid (dilatation) den chuid seo den intestine. Tá céimeanna éagsúla de dhéine an ghalair ag brath ar líon na plexuses atá ar iarraidh. Dá mhéad an limistéar atá i gceist gan é is ea is déine a bheidh na fadhbanna. Ar ámharaí an tsaoil, i bhformhór na gcásanna, tá an limistéar saor ó nód seo teoranta do na colon sigmoid (cuid deiridh den colon, roimh an rectum).
cóireáil
cóireáil
Is éard atá i gcóireáil galar Hirschsprung ná tabhairt isteach a probe sa rectum, nó a chur i gcrích beag enemas aireach. Tá sé seo beartaithe chun aslonnú stóil a cheadú, ach níl an teicníc seo éifeachtach i ngach cás.
I bhfoirmeacha nach bhfuil an chóireáil leighis seo éifeachtach, déanaimid rud ar a dtugtar a colóim [agus ní colostomy (le S) a chruthaíonn anas saorga trí chuid den idirstad a nascadh leis an gcraiceann]. An teicníc seo Is éard atá i gceist leis ná oscailt mháinliachta a dhéanamh ar bhalla an choilín sa chaoi is go bhféadfar é a iniúchadh. Uaireanta ceadaíonn sé aimhrialtachtaí a aimsiú, ach freisin siadaí beaga neamhurchóideacha a bhaint, mar shampla polaipí, a protrude taobh istigh den chuas intestinal. Le linn bac intestinal, an colóim ligeann sé dí-chomhbhrú agus aslonnú an colon. Mar sin féin, tá roinnt contúirtí ag baint leis an teicníc seo, go deimhin, mar gheall ar an riosca ard a bhaineann le miocróib a scaipeadh, agus éilíonn sé réamhchúraimí speisialta chun é a chur i bhfeidhm, rud a chaithfear a dhéanamh i gcoinníollacha aiseiptigh an-mhaith. Tá colóim Moltar go dtí go gceartófar go cinntitheach.
Nuair a dhéantar difear don colon iomlán, a colostaim is gá ansin.
Lileocolostomy is oibríocht mháinliachta í arb éard í an chuid deiridh den stéig bheag a nascadh leis an idirstad. Leis an oibríocht seo is féidir leanúnachas an chonair díleá a athbhunú tar éis ablation páirteach a dhéanamh (sa sampla seo, cuid den colon). Tar éis an ablation seo den chuid paiteolaíoch den colon, deighleog na l'ileum ceangailte leis an gcuid eile den idirstad le sreang nó stáplaí. Illeocolostomy go ginearálta nach mbíonn iarmhairtí aige ar fheidhmiú chonair an díleá. Is féidir an oibríocht a dhéanamh ó shé mhí, má cheadaíonn riocht ginearálta an linbh é. Creideann roinnt máinlianna gur féidir idirghabháil den chineál seo a dhéanamh níos luaithe. Nuair a bhíonn tionchar ag an colon ar fad, tá sé an ileum de ghnáth innervated, nach mór a thabhairt go dtí an leibhéal an rectum, nó fiú an anas. Is é an aidhm ná na limistéir intestinal nach bhfuil iontu a thuilleadh a bhaint plexus de Meissner et ón Auerbach, agus chun na inní a fheidhmíonn de ghnáth a nascadh leis an gcuid deiridh den chonair díleá, is é sin le rá an rectum má tá plexus "in ord oibre", mura bhfuil san anas.
Éabhlóid
Gabhmhóidí
Is iad seo a leanas na deacrachtaí a bhaineann le galar Hirschsprung:
- Is é an ceann is formidable l'enterocolitisa bhfuil athlasadh na seicní múcasacha an stéig bheag agus an colon. Is féidir é a bheith:
- Ionfhabhtaíoch : de bharr parasite, víreas nó baictéir, is féidir é a bheith mar gheall ar ionsú bia éillithe nó ar tharchur idir daoine aonair. Tá sé tréithrithe ag buinneach uisceach, fuilteach, urlacan, pian bhoilg dian. Níl an fiabhras córasach.
- Baictéarach : baictéar a scriosann an mhúcóis (Shigella, Salmonella nó Yersinia) agus an eitinn intestinal nó díleá (go príomha in othair imdhíonachta agus/nó othair SEIF) is cúis leis.
- Víreasach : cuireann sé isteach go príomha ar leanaí agus cneasaíonn sé go spontáineach (ach amháin in othair imdhíon-chomhbhrúite agus/nó othair SEIF, a bhféadfadh loit thromchúiseacha a bheith orthu).
- Seadánacha : is minice mar gheall aramebiasis, agus ag an giardiasis.
- Athlasach : agus neamh-thógálacha. Tá sé go bunúsach an Galar Crohn (galar athlastach ainsealach).
- La sepsis, is é sin le rá ionradh ar an fhuil trí baictéir pataiginí.