Sainmhíniú
Sainmhíniú
Sa chuisneoir cur síos ar riocht ina bhfuil an slaghdán ina chúis ceaptha nó fíor.
Ginearálta
Úsáidtear frigóir uaireanta chun fuar a ainmniú mar an chúis spreagtha:
- La pairilis facial fuar.
- La pleurisy fuar.
Aicmiú
Déanaimid idirdhealú:
- L'haemaglóibinuria paroxysmal riachtanach nó frigore (i mBéarla paroxysmal cold haemoglobinuria), ar a dtugtar freisin de réir téarma as feidhm an Tinneas Harley, Is coinníoll a tharlaíonn i ndaoine óga, ag gabháil leis na hairíonna de bharr slaghdán, agus lena n-áirítear ionsaithe ar haemaglóibine (láithreacht haemaglóibíní sa fual), roimh chills le fiabhras. Tagann ionsaithe imní agus pianta coirp ar an othar freisin.
- Nochtann na hanailísí, sa serum (cuid sreabhach den fhuil), próitéiní éagsúla:hemolysin. Is cineál antashubstainte é seo (imdhíon-ghlóbailin) cineál G (IgG), a bhfuil an cumas aige cealla fola dearga (cealla fola dearga grúpa P) a scriosadh. Glaoch speisialtóirí iad autoantibodies frith-P fuar. Freagraíonn an paiteolaíocht seo, atá go háirithe annamh faoi láthair, le héagsúlacht anemia hemolytic autoimmune (coinníoll ina dtáirgeann an t-othar antasubstaintí i gcoinne a chuid fíocháin féin). Níos cruinne, an galar seo a bhfuil freisin ar an ainm Galar Dressler nó siondróm Donat-Landsteiner, is riocht ainsealach é arb é is sainairíonna ann hemolysis, nó láithreacht haemaglóibíní sa fual (haemaglóibinuria) a tharlaíonn tar éis fuarú ginearálta. Ar an láimh eile, cuireann othair eipeasóid pianmhar de griofadach idirleata i láthair, a bhaineann le méadú ar theocht.
- Tá hemoglobinuria agus haemolysis, is é sin le rá scriosadh cealla fola dearga taobh istigh de na soithí, mar thoradh ar imoibriú antigen-antasubstainte mar gheall ar láithreachtAntashubstaint Donat-Landsteiner is uath-antashubstaint “fuar” é a bhfuil ar a chumas ceangal le cealla fola dearga ag teocht íseal, rud a fhágann go bhfuil haemolysis (scriosadh na cille fola dearga) lena bhfeidhmíonn an comhlánú freisin a luaithe a théann an corp suas go dtí 37°. Tá comhlánú ar cheann de na fachtóirí a dhéanann idirghabháil i gcascáid, ag forbairt gníomhaíocht antasubstaintí. Is IgG imdhíon-ghlóbailin é an antashubstaint seo, ar a dtugtar freisin agglutinin nó hemolysin dhá chéim, atá dírithe i gcoinne antaigin P atá suite ar dhromchla cealla fola dearga (cealla fola dearga). Baineann an frithghníomhú mífheidhm imdhíonachta seo leis an uath-antasubstaint seo agus go háirithe le linn ionfhabhtuithe áirithe ó víreas mar an bhruitíneach, an varicella, nó fiú an leicneach. Le linn tsifilis treasach (a bhfuil an séireolaíocht bréagach dearfach), is féidir imoibriú den chineál céanna a urramú freisin. I gcásanna áirithe, is cosúil gníomh agglutinin gan a fhios go díreach cén fáth, is foirmeacha idiopathic iad seo, a shainíonn galar atá ann leis féin lasmuigh d'aon stát galrach eile (iarmhairtí an ghalair) sainithe. Bíonn ionsaithe hemoglobinuria i láthair ag othair a spreagtar nuair a bhíonn siad faoi lé fuar, nuair a bhíonn fiabhras orthu, nó tar éis eachtra te pianmhar nó tráma athraitheach. Leantar na eipeasóid ansin ag beag buíochán (buíochán éadrom) agus anemia hemolytic. Má fhilleann an t-othar ar thimpeallacht níos teo, feictear rochtain ansin. Idir eipeasóid, ní thugtar faoi deara aon suaitheadh ar leith, agus tá an éabhlóid fabhrach go spontáineach. Mar sin féin, uaireanta nuair a palpating an othair bolg, tugaimid faoi deara a heipitosplenomegaly is é sin le rá méadú ar líon an ae agus an spleen, ach tá sé seo neamhbhuan.
- Léiríonn scrúduithe saotharlainne a anemia normocytic normochromic le feiceáil ar na cealla fola dearga gnáth gan a bheith ró-ualach le iarann. Leagann an scrúdú seo béim freisin ar láithreacht haemaglóibíní san fhual agus haemaglóibin san fhuil (haemaglóibinéime). Ar an láimh eile, tá hyperbilirubinemia neamhbhuan (méadú sealadach ar bilirubin) tar éis na heachtra. Ar deireadh, tá imoibriú Donat-Landsteiner dearfach, leagann sé béim ar a hemolysis in vitro cealla fola dearga nuair a thagann siad i dteagmháil le serum an othair, ar choinníoll go bhfuaraítear an dara ceann go 0 ° ar feadh 30 nóiméad, ansin go ndéantar é a aththéamh go 37 °. Is minic is gá diagnóisí eile a chur as an áireamh, go príomha sifilis, frithghníomhartha séireolaíocha a lorg don ionfhabhtú seo atá bréagach deimhneach. Ní dhéantar cóireáil ach chun fuarú a sheachaint.
comharthaí
Pathophysiology
an téarma haemaglóibinuria ainmníonn láithreacht haemaglóibíní sa fual, rud a thugann dath donn dó, chomh maith leis an bplasma fola, is é sin le rá an chuid leachtach den fhuil. Tá sé seo le feiceáil tar éis díscaoileadh na gcealla fola dearga (haemolysis). Cuireann an plasma, le linn haemaglóibinemia, cuma lacónach i láthair.
Féadfaidh sé tagairt a dhéanamh freisin do láithreacht haemaglóibíní sa bile. Is é seo ceann de na hairíonna, atá inchomparáide le haemaglóibinuria a bhíonn i gcónaí paiteolaíoch (a bhfuil carachtar tinneas aige).
Scrúdú leighis
Saotharlann
Uaireanta tá an fual daite dearg mar gheall ar chógais. Is é seo an cás, i measc daoine eile, de na feinophthalein agus rifampicin. Dathaíonn biatas agus candies áirithe, i measc daoine eile ina bhfuil ruaimeanna, fual dearg. Ar na cúiseanna seo go léir, tá sé an-tábhachtach an t-othar a cheistiú. Is iad seo a leanas na coinníollacha saotharlainne chun haemaglóibinuria a thomhas:
- Is gá sampla fuail a fháil i gcainníocht ó 30 go 60 ml i mbuidéal glan agus nuair is féidir, lasmuigh de thréimhsí míosta. Go deimhin, cuirfidh fuil ó thréimhsí isteach ar na torthaí.
- Ar an láimh eile, ní mór iarrachtaí matáin a sheachaint go hiomlán roimh sampláil.
Caithfidh an cheistiú glacadh cógais a nochtadh. Is é leas an scrúdaithe seo ná idirdhealú a dhéanamh le haemaglóibinuria, agus anhematuria is é sin le rá láithreacht fola san fhual a d'fhéadfadh a bheith mar thoradh air ionfhabhtú conradh urinary, nó fiú lagú ar fheidhm na duáin. Is iad seo a leanas na torthaí tar éis an scrúdaithe seo:
- Ceachtar tá easpa haemaglóibinuria (gan haemaglóibin sa fual).
- Ceachtar tá hemolysis infhéitheach, in éineacht le méadú suntasach ar haemaglóibin sa plasma, is é sin le rá an chuid sreabhach den fhuil.
Athraíonn leibhéal na haemaglóibine saor in aisce i bplasma (haemaglóibinemia) idir 5 mg in aghaidh an deciliter agus 50 mg in aghaidh an lítir, nó a chomhionann: 3,1 millimoles in aghaidh an lítir. Méaduithe haemaglóibin saor in aisce i plasma i gcásanna:
- D'haemolysis infhéitheach.
- D'anemia hemolytic géarmhíochaine tocsaineach.
- Neamh-chomhoiriúnacht fuilaistrithe.
- Fiabhras hemoglobinuric Bilious.
- hemoglobinuria paroxysmal.
- G6PD easnamh.
- I thalassaemia.
Ar an láimh eile, tá réamhchúram eile le glacadh maidir le hemolysis i bhfual hypotonic. Sin é an fáth nach mór osmolarity na fual a thomhas. Tagraíonn an téarma osmosis don idirleathadh idir dhá sreabhán scartha le ballaí leath-thréscaoilteacha. I bhfocail eile, tá an tiúchan fuail tábhachtach freisin go mbeadh a fhios. Is féidir láithreacht myoglobin san idirdhealú le haemaglóibinuria a dhéanamh trí idirleathadh, chomh maith le láithreacht bilirubin sa fual. Tá sé seo tábhachtach go mbeadh a fhios agat freisin.
Teicníocht
- L'Ehrlich tástáil Is tástáil é atá dírithe ar in vivo (ar an duine aonair é féin) a thaispeáint ar chumas haemolysis plasma dá chealla fola dearga féin le linn haemaglóibinuria cuisniúcháin paroxysmal. Déantar na tástálacha seo ar mhéar an othair nuair a stoptar an scaipeadh trí cheangal a chur ann agus ansin an mhéar seo a fhuarú trína chur in uisce oighir, ar feadh ceathrú uair an chloig. Ansin te an mhéar arís ar feadh ceathrú uair an chloig in uisce lukewarm. Léiríonn aisghabháil na fola a fhaightear trí phriocadh a dhéanamh ar leibhéal na méar seo, go bhfuil an fhuil a fhaightear mar sin go páirteach laicearaithe, agus go bhfuil dath bándearg ar an serum.
- Le Tástáil Rosenbach saor in aisce, comhdhéanta de haemaglóibinemia a thomhas roimh agus tar éis lámh a thumadh in uisce fuar ar feadh cúig nóiméad. I láthair hemoglobinuria cuisniúcháin paroxysmal faigheann muid figiúr difriúil, níos airde, ná mar a tugadh faoi deara roimh an tumoideachas (nuair a thumaimid ár lámh in uisce).