Portrait de lililafleur

Bonjour,

j'ai fait faire des analyses de sang à ma fille de 3 ans parce que j'ai appris il y a 1 mois que j'avais un déficit en facteur VII, maladie hémorragique autosomique récessive, mon TP est à 60% au lieu d'être entre 70-100%. Mon cas est quasi asymptomatique puisque j'ai pu faire des chirurgies dans le passé sans hémorragie.
Ce que je ne comprends pas c'est que mon TCA est légèrement allongé également (je n'ai pas le taux), d'après mes recherches, le facteur VII n'implique pas le TCA ... aurais-je un autre facteur déficitaire ?
Autre problème beaucoup plus important concernant ma fille de 3 ans.
Son TP est normal quoi qu'à 85% au lieu de 100% ce que j'aurais préféré ... tout ça me rends très anxieuse, je l'aime tellement ma petite fée ...
les autres analyses sont normales sauf pour l'hematocrite qui est à 35,4% au lieu de 37-45%, est-ce une anémie ?
et ce qui m'inquiète vraiment beaucoup c'est le résultat du TCA à 1,4% dont la limite est 1,2%, je ne sais pas combien ça fait en secondes ... est-ce sévère ou pas ?
Le TCA n'a rien à voir avec le facteur VII donc j'ai très peur qu'elle ait autre chose ...
La biologiste n'a pas mis le résultat du TCA sur le compte rendu puisqu'elle savait que je devais lui refaire une prise de sang 1 semaine plus tard, j'ai demandé aussi à connaitre son groupe sanguin, elle serait O+, il faut toujours une deuxième détermination, j'ai su son TCA pendant l’interprétation des résultats, la question était peut-on avoir un déficit en facteur VII et un TP à 85% la réponse serait oui mais bien sur, ce n'est pas obligé ! et du coup elle m'explique pour le TCA, elle me dit qu'il y a pleins de raisons pour que le résultat soit faux: mauvaise technique, infection ou virus ... et qu'il faut refaire le test ...
Je suis très stressée par tout ça ...
Je n'arrive pas à avoir des réponses précises parce que pour ses professionnels, le mieux est d'attendre le résultat de la 2me prise de sang, moi en attendant, j'ai la boule au ventre, je n'arrive plus à manger correctement, je ne pense qu'à ça ... et j'ai très peur pour elle ... et je culpabilise de lui avoir peut-être (voir certainement) refiler ce truc pourri qui n'est autre qu'une tare génétique ...

Quelqu'un pourrait-il me dire si un TCA à 1,4% correspond à un risque sévère, modéré ou léger ?
Il parait qu'en étant O le TCA est allongé ... c'est vrai ? de combien en général ? elle est O+, ça rajoute une difficulté en cas de problème, j'aurais préféré qu'elle soit AB du coup ...

Merci de m'aider un peu
bon week end à vous

Portrait de lililafleur
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Bonjour,

je refais la prise de sang à ma fille mercredi, résultats me lendemain, je n'arrive pas à joindre hématologue de l’hôpital ...
j'attends dans l'angoisse ...
quelqu'un aurai une idée pour un tca à 1.4%, risques hemorragiques modéré, sévère ... ?
et pour les hematocrites un peu basses (tout le reste normal ..)
merci
bonne semaine

Portrait de LeNarvalo
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Je travaille dans un laboratoire d'hématologie et plus particulièrement en hémostase. Je ne suis pas biologiste mais technicien de laboratoir. Rassurez vous, on retrouve régulièrement des TCA allongés chez les enfants sans aucune raison ni incidence. Le Ratio TCA ne s'exprime pas en pourcentage, il s'agit simplement d'un ratio entre le temps en seconde de votre enfant divisé par un temps témoin établit dans tous les laboratoires en fonction des patients normaux qui ont déjà été analysé chez eux. Il est donc assez courant de retrouvé chez de jeunes enfants un Ratio TCA > 1.2 car le témoin est établit sur un "Pool" de patient adulte en général et non pas exclusivement sur des enfants.

Vous avez raison le FVII n'influe pas le TCA, le TCA est un test global des facteurs de la voie intrinsèque (VIII = hémophilie A, IX = hémophilie B, XI, XII) et les facteurs de la voie commune (FII, FV, FX), le TP quant à lui "analyse" le FVII et les facteurs de la voie commune.

->Concernant le TCA :

Sans vouloir vous alarmer un TCA allongé peut être un signe de :
- Hémophilie A ou B (rare)
- Anticoagulant Circulant (rare chez l'enfant)
- Maladie de Willebrand
- Insuffisance hépatique (mais toujours accompagné d'un TP abaissé)
Ces maladies ne sont que rarement sévère, en théorie un patient ayant une hémophilie A modéré pourrait être opéré sans traitement préventif, en réalité les anesthésistes préfèrent toujours assurer le coup en utilisant des traitements pour corriger le déficit.
Pour votre fille il n'y a pas de raison de vous alarmer devant un TCA légèrement allongé puisqu'il s'agit d'un premier prélèvement (source d'erreur : mauvais prélèvement, stress, délai d'acheminement trop long, pb au niveau de la technique [ peu probable, je défend mon métier ^^] ...).
Pas de raison de s'inquiéter car votre enfant est jeune et peut présenter une immaturité du foie (lieu de synthèse de certains facteurs).
Pas de raison de s'inquiéter car l'allongement du TCA n'a pas encore été exploré, et par expérience je peux vous dire qu'il existe un nombre non négligeable de patient ayant un TCA allongé que l'on n'arrive pas à expliquer.

->Concernant le FVII :

Le dosage du facteur VII est une analyse très facile vous serez très rapidement si votre fille en souffre ou non, avec un TP à 85% difficile de dire même si le résultat laisse à penser que non. A vrai dire j'ai déjà pu voir un ou deux patients avec un TP tout à fait normal mais un déficit en FVII malgré tout. Dans la grande majorité des cas le TP chute en cas de déficit en FVII.
Votre déficit en FVII est-il important? Visiblement non si vous n'avez jamais eu d'hémorragies lors de vos chirurgies. Les déficits sévères en FVII sont en général accompagné d'épitaxismes, hématomes... Si votre enfant n'a rien de tout ça, ne vous inquiétez pas. Une autre question : votre enfant doit-il subir une intervention?
Si oui et si malheureusement votre fille a un déficit en FVII sévère il existe des concentrés de facteurs pour assurer la coagulation! No stress donc!!! Mais encore une fois sans hématome... c'est très peu probable.

-> Concernant l'hématocrite :

Une anémie est définit par une diminution de l'hémoglobine et non de l'hématocrite, je pense qu'il est impossible de tiré un diagnostique à partir de l'hématocrite seul.

-> Concernant le groupe sanguin O+ :

Les patients O+ sont connus pour avoir un léger déficit en FVIII (hémophilie A), ce qui explique parfois que le TCA soit un peu allongé...

Voila, j'espère vous avoir renseigné et vous avoir rassuré un minimum! Il y a tellement plus grave en hématologie qu'un TCA légèrement allongé, mais on s'inquiète toujours énormément quand ça touche nos enfants... Ne culpabilisez pas!

Portrait de lililafleur
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Bonjour,

merci pour ces explications claires et précises ... qui me rassurent également.
je n'ai pas encore récupéré les résultats, je stresse malgré tout ... j'irai ce soir.
Ma fille ne va pas subir d'intervention, je voulais juste savoir si elle avait un risque hémorragique et pour ne pas avoir à refaire une autre prise de sang, j'ai demandé aussi à connaitre son groupe sanguin au cas où ...
Mes fVII sont à 35%, mon tp à 60%, je m'en sort plutôt bien.
J'ai finalement eu l’hématologue au tel, elle me dit que mon déficit influence aussi mon tca, (qui est un peu allongé aussi) je n'ose bien sur pas la contredire, même si c'est incohérent avec ce qui je lis sur l’hémostase ... après elle m'avait expliqué qu'à l'île de la Réunion, les déficits en fVII ne sont pas comparables aux autres (national, mondial), en général un réunionnais déficitaire coagulera plus vite qu'une autre personne déficitaire non réunionnaise ... et il y aurait que 3 ou 4 types de mutations seulement ...
Pour info, la prévalence à La Réunion est de 1/40 000 contre 1/500 000 en Métropole, vous vous doutez bien pourquoi, petit territoire, consanguinité ... moi je dis que c'est M Hoareau le responsable ! ;)
Ma fille est à moitié réunionnaise par moi, et son père est métro, si elle a un déficit ce serait vraiment pas de chance !
Bref, l’hématologue m'a aussi demandé fermement de laisser ma fille tranquille puisque de toute évidence, elle va bien, jamais eu de symptômes, quelques bleus comme ça après un coup, un choc ou une chute, normal quoi ...
Oui c'est vrai que je m'inquiète alors qu'à priori tout va assez bien, mais d'apprendre que j'avais ce problème il y a 2 mois, sans savoir ce que c'est et en plus qu'on me dise que c'est possible que ma fille l'ai aussi ... ça été le choc !!! le sang c'est un domaine bien particulier, l'ironie du sort c'est que je suis un peu homophobe !
Merci encore d'avoir pris le temps de me rassurer.

Bonne journée

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Je m’excuse de la correction faite automatiquement par l’ordinateur, je ne suis pas "homophobe", mais "hémophobe" apparemment, ce mot n'existe pas !

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Re bonjour,

J'ai récupéré les résultats et son TCA est toujours allongé à 1,38% soit 44/32 pour le ratio.
Le TCK a donc été mesuré car plus sensible aux facteurs, il est normal, soit 34/31.
Si le problème persiste c'est possible que la cause soit un anti coagulant circulant et qu'il faille faire une recherche
Les ACC ne donnerait pas de risque hémorragique et peuvent être présent en cas de virus ou d'infection, de façon transitoire ...
Si son tp et tck sont normaux dois-je m'inquièter d'un tca allongé ?
de toute façon, je vais laisser ma fille tranquille pour l'instant ... elle va bien

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Les ACC ne provoquent pas d'hémorragies, au contraire ils provoquent des thromboses je ne serais pas vous expliquer pourquoi. Il me semble que le dépistage d'ACC est important en cas de fausses couches à répétition... Pour votre fille sa devrait pouvoir attendre ^^. Après je ne serais pas d'avantage vous renseigner, il me semble que sa peut partir comme c'est venu, les causes sont multiples et pas très bien définies d'après ce que j'ai compris des dires de mes biologistes.
Il ne faut pas trop s'inquiéter, à vrai dire dans mon hôpital les services de pédiatries évitent de faire des bilans de coag aux enfants quand ce n'est pas indispensable, car on a souvent des TCA allongés inexpliqués (ACC négatif, facteurs de la voie intrinsèque normaux ...). Par contre je ne peux pas vous garantir qu'il n'y a aucune raison de s'inquiéter, je ne suis pas hématologue.
Consultez votre médecin pour plus d'info et je suis persuadé que dans quelques années son TCA sera normal. On se revoit dans 10 ans!?

N.B. : Si ça peut vous rassurer, avec des résultats comme ceux de votre fille, mon biologiste hématologue dirait très certainement : "Rooooo le ratio TCK est normal? Valide le résultat!" (Sous entendu : "Tu crois que j'ai du temps à perdre avec ça...")

Portrait de lililafleur
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Bonjour,

J'essaie d'arrêter de penser à tout ça car c'est vraiment angoissant le sang !!!
Merci d'avoir pris de le temps de me répondre, je rouvrirais cette parenthèse dans 2 mois lors d'un RDV pris avec une pédiatre spécialisée en hémophilie
En attendant, la vie reprend son cours ...
Bonne semaine

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