syndrome de rosai et dorfman

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  • #33980
    Invité
    Participant

    je suis médecin traitant et je suis en ce moment une fillette de 11 ans pour une polyadénopathie (cervicale,axillaire et inguinale) et les examens anatomopathologiques ont mis en évidence ,pour une pièce de biopsie ganglioànnaire cervicale,une prolifération plasmocytaire et histiocytaire.L’anatomopathologie a ainsi conclu à une maladie de rosai.Mais pendant mes recherches sur le net à propos du traitement possible,j’ai trouvé un article qui parle plutôt d’un traitement par radiothérapie , après un echec d’une chimiothérapie faite de cyclophosphamide,oncovin et prednisole.
    Si cela est possible,pouvez vous me faire part d’un schéma thérapeutique classique que je pourrai éventuellement utiliser?Merci

    #83550
    anonymous
    Participant

    Bonjour. La maladie de rosée Dorfman se définit par une lymphoadénopathie et une histiocytose sinusale. Elle concerne essentiellement les enfants de couleur noire et la filtration lymphohistiocytaire prédomine au niveau cervical mais peut également se trouver dans la peau. Les autres zones concernées peuvent être l’os, l’orbite, la glande salivaire et les voies respiratoires supérieures. Cette affection s’accompagne quelquefois d’un syndrome systémique de type inflammatoire.
    Il ne s’agit pas d’une affection maligne mais les lésions sont localement destructives. Cette affection dont on ne connaît pas avec précision l’étiologie de la physiopathologie, concerne essentiellement les jeunes enfants de 18 à 24 mois. Les adénopathies sont fermes très volumineuses indolores et pseudo-tumorales. Elles occupent d’autre part toute l’aire ganglionnaire. Le siège est généralement cervical nous l’avons dit mais il peut exister des localisations profondes.
    On constate une hypergammaglobulinémie polyclonale importante quasiment dans tous les cas. Le diagnostic est histologique vous lavé dixt.
    Son évolution est généralement bénigne mais très prolongée. En effet, elle-ci s’étend sur plusieurs années. En ce qui concerne le traitement, il n’y a pas de traitement reconnu à proprement dit. Néanmoins étant donné l’inflammation susceptible d’engendrer une compression par une adénopathie, il est nécessaire parfois d’effectuer une radiothérapie.

    #83710
    anonymous
    Participant

    Bonjour,
    Je viens de lire votre message et je me permets de m’adresser à vous car mon fils âgé de 20 mois est atteint de la maladie de rosai dorfman. Elle a été diagnostiquée il y a 1 an à l’hôpital necker où il y est suivi. On ne m’a pas du tout évoqué de traitement possible face à cette maladie mais vous parlez de radiothérapie. Dans quels cas est-elle envisagée ? Pouvez-vous me parler de cette maladie ? de son évolution ? J’aimerai me mettre en contact avec des familles qui vivent comme nous cette maladie. Si vous voulez en parler aux parents de cette petite fille, je serais très heureuse de pouvoir échanger avec eux.
    merci beaucoup,

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