Stiff Man Syndrom (SMS ou Stiff Person Syndom (SPS) ou SHR

L'examen neurologique est un des éléments clés du diagnostic en neurologie qui se fonde également sur l'interrogatoire du patient.

L'interrogatoire est le temps capital par lequel débute la consultation en neurologie mais aussi en médecine générale. En effet, un grand nombre de pathologies, d'affections, de maladies neurologiques est diagnostiqué grâce à la description par le patient et son entourage, des symptômes. L'évolution de la symptomatologie neurologique (des signes cliniques présentés par le patient) est également important à connaître.

L'interrogatoire, au cours de l'examen neurologique doit avant tout être libre. Ceci signifie que le patient doit exprimer librement ses plaintes.

Ensuite l'interrogatoire devient dirigé grâce aux questions posées par l'examinateur (en l'occurence le neurologue ou le médecin, voir n'importe quel membre du corps médical). Ces questions sont adaptées et visent à préciser les caractéristiques dus aux symptômes. On entend par là:

• Le type de la douleur.
• La topographie (localisation) exacte.
• Les facteurs déclenchant ou au contraire apaisants.
• L'évolution. Par exemple si le patient présente des troubles moteurs à type de déficit de la motricité (difficulté à effectuer des mouvements) est-ce que ces troubles sont stables ou bien s'aggravent-t-il avec le temps ?

Une des difficultés de l'interrogatoire est la susceptibilité du patient à être influencée par les questions de l'examinateur. La suggestibilité (lui faire dire des symptômes dont il ne souffre pas) également est susceptible de modifier fortement les réponses du patient.

Ainsi que nous le précisions dans l'introduction, les renseignements apportés par l'entourage du patient que ce soit un proche de la famille, un ami intime, un accompagnant, un soignant,  le médecin traitant etc. n'importe quelle personne ayant pris en charge le sujet interrogé, doivent être soigneusement recueillis.

Pour terminer il est nécessaire de recueillir un maximum de données complémentaires à savoir des radiographies, des résultats d'analyse, les comptes-rendus médicaux d'hospitalisation ou de consultation antérieure, d'ordonnances médicales comportant le nom des médicaments arrêtés ou continués etc.

L'examen neurologique en lui-même constitue la deuxième étape du raisonnement en neurologie.

Cet examen neurologique comprend différents tests et manoeuvres que le médecin va faire exécuter au patient. Pour cela il a besoin d'un minimum de matériel à savoir :

• Un marteau à réflexe.
• Une pointe mousse.
• Un morceau de coton ou de compresse.
• Une épingle.
• Un diapason.
• Un tube (éprouvette) de verre rempli d'eau froide.
• Un tube de verre rempli d'eau chaude.
• ... Du temps (au minimum une demi-heure voir parfois plus).

L'ordre de l'examen neurologique n'est pas systématiquement le même selon l'examinateur. Néanmoins celui-ci doit être complet et systématique.

Il est tout d'abord nécessaire d'examiner le patient sur le plan moteur. L'examen moteur, dans un premier temps va consister à tester la force des muscles du patient. La force globale des quatre membres est appréciée en maintenant les différents membres d'un individu en s'opposant à la pesanteur. La capacité de maintenir la position ou bien une chute asymétrique d'un côté peut faire penser à un déficit moteur.
3 manoeuvres peuvent être effectués pour tester un éventuel déficit moteur.

• La manoeuvre de Barré consiste à garder les jambes à la verticale, le patient étant couché sur le ventre (décubitus ventral) et ses genoux fléchis à 90°.
• La manoeuvre de Mingazzini consiste à garder pour le patient qui est en décubitus dorsal c'est-à-dire couché sur le dos, les hanches et les genoux fléchis à 90°.
• La manoeuvre de Barré aux membres supérieurs est considérée comme positive (signifiant que le patient présente une anomalie neurologique) dans les conditions de l'examen neurologique suivantes. Maintenue horizontalement, les coudes étant tendus et les poignets en dorsiflexion maximale (dos de la main plié en direction de l'avant-bras) et si l'on constate un déficit discret qui se traduit par une asymétrie du maintien de la dorsiflexion du poignet avec apparition d'une main présentant un déficit et qui devient creuse.

La force motrice de chaque muscle doit être testée séparément c'est-à-dire muscle par muscle plus précisément segment par segment. Il s'agit du testing musculaire. Le tonus musculaire est apprécié en mobilisant de manière passive les membres. Pour cela il est nécessaire que le patient soit bien détendu. En cas d'hypotonie c'est-à-dire quand le tonus musculaire est diminué il faut envisager une atteinte du cervelet. Si le patient présente une hypertonie c'est-à-dire au contraire une tonicité musculaire exagérée il faut dans ce cas penser à un syndrome pyramidal ou un syndrome extrapyramidal.

Vient ensuite le temps des réflexes ostéotendineux (ROT) qui nécessitent l'utilisation du marteau à réflexe. Pour effectuer l'examen des réflexes ostéotendineux le patient doit être détendu et les membres totalement relâchés. Ensuite le médecin vient percuter le tendon de l'articulation concernée et observe la réponse des muscles.

Il est possible d'effectuer au minimum six réflexes ostéotendineux :

• Le réflexe ostéotendineux bicipital.
• Le réflexe ostéotendineux tricipital.
• Le réflexe ostéotendineux stylo-radial.
• Le réflexe ostéotendineux cubitopronateur.
• Le réflexe ostéotendineux rotulien.
• Le réflexe ostéotendineux achiléen.

Le signe de Babinski correspond à une réponse anormale se traduisant par une hyperextension du gros orteil et des quatre orteils en éventail. Le signe de Babinski apparaît en cas de lésions du faisceau pyramidal.

L'examen des nerfs crâniens est systématique.

Il faut tester les mouvements volontaires tout d'abord en observant la gesticulation spontanée du patient puis en lui demandant d'effectuer quelques épreuves :

• Mettre le doigt sur la pointe de son nez (mise en évidence d'une hypermétrie c'est-à-dire que les gestes vont trop loin).
• Mettre le talon sur le genou de l'autre côté (controlatéral).
• Effectuer des marionnettes pour éventuellement mettre en évidence une adiadococinésie.
• Effectuer des moulinets.

Si l'on constate des gestes malhabiles (manquant d'habilité) comme par exemple le dépassement de la pointe du nez et par le doigt ou encore l'incoordination (ataxie) il faut évoquer une atteinte cérébelleuse (atteinte cervelet : syndrome cérébelleux).
Si le patient présente des mouvements ralentis, peu amples, il faut alors penser à un syndrome extrapyramidal et le plus souvent à un syndrome parkinsonien entrant éventuellement dans le cadre d'une maladie de Parkinson.

L'examen du patient doit également se faire debout quand cela est possible. En effet, la position debout permet d'explorer l'équilibre stable ou instable du patient. La marche avec et sans aide et riche d'informations. Cette action révèle quelquefois d'un déficit moteur modéré comme par exemple un steppage c'est-à-dire une chute de la pointe du pied qui accroche le sol et que le patient compense en levant plus haut les genoux. Le steppage traduit un déficit des muscles releveurs du pied. Il peut s'agir également d'une perte du ballant d'un membre supérieur comme cela survient au cours de la maladie de Parkinson ou bien une instabilité de la marche et du demi-tour.

L'examen neurologique, en dehors de l'examen moteur, comporte l'examen de la sensibilité. La sensibilité est ce que ressent le patient quand on le touche. La sensibilité est également ce que ressent le patient quand on tente de mobiliser une partie de son corps. C'est la raison pour laquelle il existe non pas une sensibilité mais des sensibilités qui doivent est explorées systématiquement et méthodiquement, tout d'abord quatre membres mais aussi au niveau du visage du tronc.
On décrit une hypoesthésie c'est-à-dire un manque de sensibilité à une ou plusieurs modalités et une hyperesthésie c'est-à-dire un excès de sensibilité. Il existe d'autres variétés de sensibilité comme nous allons le voir maintenant.
Il est important de construire un schéma daté afin de garder des références permettant de suivre l'évolution du patient.

On décrit :

• La sensibilité profonde qui est mise en évidence en manipulant le gros orteil et en demandant aux patients dans quelle position il se trouve à un moment donné décidé par l'examinateur.
• La sensibilité au diapason est une sensibilité vibratoire appelée également pallesthésie  (sens vibratoire).
• La sensibilité superficielle fine comprend la graphesthésie (on définit fictivement des chiffres ou de lettres sur le dos des pieds du malade à qui l'on demande de les reconnaître les yeux fermés).
• L'épreuve du compas qui consiste à poser les deux branches du compas sur la peau du patient qui doit normalement sentir : 2 contacts différents. On rapproche ensuite progressivement les branches du compas enfin que le patient ne distingue plus qu'un seul.. Il est nécessaire de noter l'écartement du compas. Quand cet écartement est important il est possible d'avancer qu'il existe une atteinte de la sensibilité discriminative.
• La sensibilité superficielle fine est obtenue en touchant la peau du patient à l'aide d'un morceau de coton ou de compresse.
• La sensibilité thermoalgésique est mise en évidence par l'épreuve des tubes d'eau chaude et d'eau froide.
• La sensibilité superficielle est également testée en mettant dans la main du patient un objet il doit reconnaître sans le regarder simplement en le palpant. En cas d'échec il s'agit d'astéréognosie.

Après l'examen moteur et l'examen de la sensibilité il est nécessaire de procéder à l'étude du champ visuel.

Le champ visuel s'explore aisément. Il suffit de demander au patient de fixer son regard droit devant lui. Classiquement le neurologue ou le neuropsychologue demande au patient de fixer son nez (le nez de l'examinateur). Ensuite l'examinateur agite deux doigts dans les quatre quadrants du champ visuel. Le champ visuel est divisé en quatre quadrants c'est-à-dire en quatre parties de manière artificielle et arbitraire. Il est demandé au patient d'attraper le doigt qui bouge. L'étude du champ visuel est effectuée essentiellement pour éventuellement mettre en évidence une hémianopsie latérale homonyme droite ou gauche. L'hémianopsie latérale homonyme est une amputation du champ visuel droit ou gauche c'est-à-dire que le patient ne voit rien de ce qui est situé à sa droite ou à sa gauche. Il s'agit donc d'une amputation du champ visuel plus ou moins large. En présence d'une hémianopsie latérale homonyme il faut évoquer une atteinte des voies optiques en arrière du chiasma optique.

Pour terminer l'examen neurologique il faut procéder à l'étude des fonctions supérieures. En l'occurence c'est plutôt le rôle du neuropsychologue d'effectuer ce type d'examen neurologique. Grosso modo il est tout d'abord nécessaire de tester la mémoire du patient et son orientation dans le temps et l'espace. Ceci se fait en lui demandant la date, le lieu où l'on se trouve, sa date de naissance, nom du président de la république par exemple.
Le reste de l'examen neuropsychologique comprend l'étude du langage, celle de l'agnosie et de l'apraxie. Ceci est nécessaire pour éventuellement mettre en évidence une aphasie (troubles du langage), une apraxie c'est-à-dire une difficulté à effectuer des gestes concrets (comme la manipulation d'objets entre autres) ou une agnosie (impossibilité de reconnaître) le plus souvent un objet.
Le raisonnement est le jugement doivent également être testés en consultation (voir lobe frontal). Néanmoins il est souvent nécessaire de faire évaluer toutes ces fonctions supérieures par un spécialiste (en neuropsychologie). En effet, non seulement cette évaluation n'est pas aisée pour un non-spécialiste et d'autre part les tests spécialisés sont longs à faire passer. Il s'agit en l'occurence d'une évaluation psychométrique qui peut éventuellement également être effectuée par certains psychologues spécialisés.

En conclusion, après avoir effectué un interrogatoire, le médecin conduira un examen soigneux et systématique du patient. Dès cet instant le diagnostic est généralement orienté. Soit le membre de l'équipe médicale qui a effectué la démarche diagnostique a suffisamment d'éléments pour orienter son diagnostic et l'examen s'arrête là, soit il est nécessaire de prolonger les investigations et en particulier de demander des examens complémentaires en particulier biologiques (analyses et éventuellement  une ponction lombaire), radiologiques (imagerie médicale : IRM, scanner) ou électrophysiologiques afin de confirmer l'hypothèse de départ.
Il est intéressant de souligner que malgré les progrès effectués ces 10 dernières années en ce qui concerne les examens complémentaires, la neurologie est avant tout une spécialité médicale basée sur la clinique c'est-à-dire l'interrogatoire et l'examen du patient.